Синдром Шарпа
Лабораторні дані
Загальноклінічні лабораторні дані при СЗСТ неспецифічні. У 1/3 хворих відзначається анемія чи лейкопенія. Тромбоцитопенія зустрічається рідко. У всіх хворих в активній фазі хвороби збільшено ШОЕ. Часто виявляються гіпергаммаглобулінемія та Україна у середніх чи низьких титрах. Серологічні дослідження підтверджують характерне для хворих на СЗСТ підвищення антинуклеарного фактора, у досить високому титрі при крапчастому типі імунофлюоресценції.
Діагностично важливими для синдрому Шарпа є антитіла до ШРНП. Ці аутоантитіла мають прогностичне значення, оскільки у анти-Ш-РНП позитивних хворих виживаність при розвитку міозиту та фіброзуючого альвеоліту виявилася вдвічі вищою, ніж у хворих з негативною реакцією. На відміну від ВКВ при СЗСТ активність компонентів комплементу може бути підвищеною, хоча антитіла до Sm-антигену та нативної ДНК не визначаються. Частота виявлення деяких лабораторних показників при СЗСТ подано в табл. 7.14.
Для діагностики СЗСТ можна скористатися критеріями Sharp і співавт., 1972.
Критерії діагностики СЗСТ (Sharp et al., 1972) 1. Анти-ENA (екстрагований ядерний антиген) антитіла специфічності Ul-nRNP.
2. Характерні клінічні прояви хоча б двох системних захворювань, наприклад: системний червоний вовчак; ■ системна склеродермія; ■ міозит; ■ ревматоїдний артрит.
3. Принаймні три з таких основних симптомів: синдром Рейно; ■ склеродермія; ■ дифузний набряк кисті («одутлі», припухлі пальці); ■ проксимальна м'язова слабкість (міозит - типова ознака); ■ синовіт.
Для діагнозу необхідна наявність усіх трьох критеріїв.
У початковій стадії діагностикаСЗСТ буває утруднена через поєднання симптомів, властивих різним ДБСТ. У разі часто ставиться діагноз того захворювання, клінічні симптоми якого переважають. У табл. 7.15 наведено порівняльну частоту основних симптомів при СЗСТ і ДБСТ.
Як очевидно з табл. 7.15, СЗСТ відрізняється від ВКВ високою частотою народження синдрому Рейно, набряклості кистей рук, міозиту, зниження перистальтики стравоходу, ураження легень і, навпаки, низькою частотою важкого ураження нирок і центральної нервової системи, LE-клітин, антитіл до нативної ДНК і Sm, гіпокомплемент .
Основні відмінності СЗСТ від ССД - значна частота артритів, міозиту, лімфаденопатії, лейкопенії, гіпергаммаглобулінемії та велика рідкість дифузного склерозування шкіри.
У порівнянні з поліміозитом для СЗСТ більшою мірою властиві синдром Рейно, артрит, набряк кистей рук, ураження легень, лімфаденопатія, лейкопенія та гіпергаммаглобулінемія.
Припустити наявність у хворого на СЗСТ слід у тих випадках, коли властиві йому симптоми виникають у пацієнтів, захворювання яких раніше трактувалося як ВКВ, ССД, поліміозит, синдром Шегрена, васкуліт.
Наприклад, при ВКВ, ССД або ДМ поява ерозивного артриту, що супроводжується підвищеним титром ревматоїдного фактора, дає підстави думати про перехресний синдром основного захворювання з РА. Виникнення на тлі ВКВ або ДМ синдрому Рейно, ущільнення шкіри пальців рук, ураження легень на кшталт базального пневмосклерозу, порушення перистальтики стравоходу має трактуватися як СЗСТ (СКВ+ССД, ДМ+ССД). Виражений міозит із підвищенням рівня м'язових ферментів при ВКВ чи ССД свідчить про поєднання цих захворювань із поліміозитом. У таких ситуаціях потрібне визначення антитіл до РНП, наявність якихє характерним проявом СЗВТ.