Склеродермія системна
Склеродермія системна- хронічне системне захворювання сполучної тканини та дрібних судин з поширеними фіброзно-склеротичними змінами шкіри та строми внутрішніх органів та симптоматикою облітеруючого ендартеріїту у формі системного синдрому Рейно.
Етіологія невідома. Провокується охолодженням, травмою, інфекцією, вакцинацією та ін.
У патогенезі провідне значення має порушення метаболізму колагену, пов'язане з функціональною гіперактивністю фібробластів та гладком'язових клітин судинної стінки. Не менш важливим фактором патогенезу є порушення мікроциркуляції, зумовлене ураженням судинної стінки та зміною внутрішньосудинних агрегатних властивостей крові. У певному сенсі системна склеродермія - типова колагенова хвороба, пов'язана з надлишковим колагеноутворенням (і фіброзом) функціонально неповноцінними фібробластами та іншими колагеноутворюючими клітинами. Має значення сімейно-генетична схильність. Жінки хворіють у 3 рази частіше за чоловіків.
Симптоми, перебіг
Зазвичай захворювання починається із синдрому Рейно (вазомоторних порушень), порушень трофіки або стійких артралгій, схуднення, підвищення температури тіла, астенії. Почавшись з якогось одного симптому, системна склеродермія поступово або досить швидко набуває рис багатосиндромного захворювання.
Поразка шкіри - патогномонічна ознака захворювання. Це поширений щільний набряк, надалі - ущільнення та атрофія шкіри. Найбільші зміни зазнають шкіра обличчя та кінцівок; нерідко шкіра всього тулуба виявляється щільною. Одночасно розвиваються осередкова або поширена пігментація з ділянками депігментації, телеангіектазії. Характерні виразки та гнійнички на кінчиках пальців, довго незагоювальні та надзвичайно болючі, деформація ноггей, випадання волосся аж до облисіння та інші порушення трофіки.
Нерідко розвивається фіброзуючий інтерстиціальний міозит. М'язовий синдром супроводжується міалгіями, прогресуючим ущільненням, атрофією м'язів, зниженням м'язової сили. Лише в поодиноких випадках спостерігається гострий поліміозит з болем, припухлістю м'язи тощо. тканинах (шкірі, сухожиллях, суглобових сумках, м'язах). Артралгії спостерігаються у 80-90% хворих, нерідко супроводжуючись вираженою деформацією суглобів за рахунок проліферативних змін навколосуглобових тканин; рентгенологічне дослідження не виявляє значних деструкцій. Важлива діагностична ознака – остеоліз кінцевих, а у важких випадках і середніх фаланг пальців рук, рідше ніг. Відкладення солей кальцію в підшкірній клітковині локалізується переважно в ділянці пальців і періартикулярних тканинах, виражається у вигляді хворобливих нерівних утворень, що іноді мимоволі розкриваються з відторгненням крихтоподібних вапняних мас.
Поразка серцево-судинної системи спостерігається майже у всіх хворих: уражаються міокард та ендокард, рідко перикард. Склеродермічний кардіосклероз клінічно характеризується болем у ділянці серця, задишкою, екстрасистолією, приглушенням тонів і систолічним шумом на верхівці, розширенням серця вліво. При рентгенологічному дослідженні відзначаються ослаблення пульсації та згладженість контурів серця, при рентгенокімографії – німі зони у ділянках великовогнищевого кардіосклерозу; а вНайбільш важких випадках утворюється аневризм серця у зв'язку із заміщенням м'язової тканини фіброзної. На ЕКГ зазвичай спостерігаються зниження вольтажу, порушення провідності до атріовентрикулярної блокади; інфарктоподібна ЕКГ буває при розвитку потужних осередків фіброзу в міокарді. Якщо процес локалізується в зндокарді, можливий розвиток склеродермічної вади серця та ураження пристінкового зндокарда. Зазвичай страждає на мітральний клапан. Склеродермічному пороку серця властиво доброякісна течія. Серцева недостатність розвивається рідко, головним чином при поширеному ураженні м'язів серця або всіх трьох його оболонок.
Поразка дрібних артерій, артеріол зумовлює такі симптоми переферійні склеродермії, як синдром Рейно, гангрена пальців. Поразка судин внутрішніх органів веде до тяжкої вісцеральної патології - крововиливів, ішемічних і навіть некротичних змін з клінічною картиною тяжкого вісцериту (розпад легеневої тканини, "справжня склеродермічна нирка" та ін.). Судинна патологія визначає швидкість перебігу процесу, його тяжкість та нерідко результат захворювання. У той же час можлива поразка великих судин з клінічною картиною облітеруючого тромбангіїту; розвиваються ішемічні явища, а нерідко і гангрена пальців руки ніг, мігруючі тромбофлебіти з трофічними виразками в області стоп та гомілок тощо.
Ураження легень у вигляді дифузного або осередкового пневмофіброзу, переважно базальних відділів легень, супроводжується, як правило, емфіземою та бронхоектазами, а нерідко адгезивним плевритом. Відзначаються задишка, утруднення глибокого вдиху, жорстке дихання, хрипи при аускультації легень, коробковий відтінок перкуторного звуку, зниження життєвої ємності до 40 - 60% належної, двостороннє посиленняі деформація легеневого малюнка іноді з дрібної структурою ("медові стільники"); при рентгенологічному дослідженні – ознаки, які зазвичай характеризують склеродермічний пневмофіброз. Поразка нирок проявляється частіше осередковим нефритом, проте можливий дифузний гломерулонефрит з гіпертонічним синдромом та нирковою недостатністю. При швидко прогресуючому перебігу системної склеродермії нерідко розвивається "справжня склеродермічна нирка", обумовлена ураженням судин нирки, що призводить до осередкових некрозів кори та ниркової недостатності. Поразка стравоходу, що проявляється дисфагією, розширенням, ослабленням перистальтики та ригідністю стінок з уповільненням пасажу барію при рентгенологічному дослідженні, спостерігається дуже часто і має важливе діагностичне значення. Нерідко у нижньому відділі ригідного стравоходу утворюються пептичні виразки. У зв'язку з ураженням судин можливий розвиток виразок, крововиливів, ішемічних некрозів та кровотеч у травному тракті.
Поразка нервової системи проявляється поліневритами, вегетативною нестійкістю (порушення потовиділення, терморегуляції, вазомоторні реакції шкіри), емоційною лабільністю, дратівливістю, плаксивістю та недовірливістю, безсонням. Лише рідко виникає картина енцефаліту чи психозу. Можлива симптоматика склерозу судин головного мозку у зв'язку з їхньою склеро-, дермічною поразкою навіть у осіб молодого віку. Спостерігається ураження ретикулоендотеліальної (поліадіння, а у ряду хворих та гепатоспленомегалія) та ендокринної (плюригландулярна недостатність або патологія тієї чи іншої залози внутрішньої секреції) систем.
Найчастіше має місце хронічний перебіг, захворювання триває десятки років з мінімальною активністю процесу та поступовимпоширенням поразок різні внутрішні органи, функція яких довго порушується. Такі хворі страждають переважно від ураження шкіри, суглобів та трофічних порушень. В рамках хронічної системної склеродермії виділяють КРСТ-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилія та телеангіектазія), що характеризується тривалим доброякісним перебігом з вкрай повільним розвитком вісцеральної патології. При підгострому перебігу захворювання починається з артралгій, схуднення, швидко наростає вісцеральна патологія, а захворювання набуває неухильно прогресуючого перебігу з поширенням патологічного процесу на багато органів і систем. Смерть зазвичай настає через 1 – 2 роки від початку захворювання.
Лабораторні дані не характерні. Зазвичай спостерігаються помірна нормо-або гіпохромна анемія, помірні лейкоцитоз та еозинофілія, минуща тромбоцитопенія. ШОЕ нормально або помірно підвищена при хронічній течії і значно збільшена (до 50 - 60 мм/год) при підгострому. Лікування: застосування протизапальних та загальнозміцнювальних засобів, відновлення втрачених функцій опорно-рухового апарату.
Активна протизапальна терапія кортикостероїдами показана головним чином при підгострій течії або в періоди вираженої активності процесу при хронічній течії. Преднізолон по 20 - 30 мг дають протягом 1 - 1,5 місяців до досягнення вираженого терапевтичного ефекту, надалі дуже повільно знижують, підтримуючу дозу (5 - 10 мг преднізолону) застосовують довго, до отримання стійкого ефекту. У період зниження доз гормональних препаратів можна рекомендувати нестероїдні протизапальні засоби. D-пеніциламін призначають по 150 мг 3 - 4 рази на день з поступовим підвищенням до 6 разів на день (900 мг) тривало, не меншероку; особливо показано при швидкому прогресуванні хвороби; найбільш серйозне ускладнення - нефротичний синдром, що вимагає негайного скасування препарату; диспепсичні розлади зменшуються при тимчасовій відміні препарату, зміна смаку може бути скоригована призначенням вітаміну В. Амінохінолінові препарати показані при всіх варіантах перебігу. Делагіл (по 0,25 г 1 раз на день) або плаквеніл (по 0,2 г 2 рази на день) можна призначати тривалий час роками, особливо при провідному суглобовому синдромі.
В останні роки широко застосовуються блокатори кальцієвих каналів - корінфар (ніфедипін) по 30 - 80 мг на добу місяцями при добрій переносимості. При "справжній склеродермічній нирці" - плазмаферез, тривалий прийом каптоприлу по 400 мг на добу (до 1 року і більше). При хронічній течії рекомендується лідаза (гіалуронідаза), під впливом якої зменшується скутість і збільшується рухливість у суглобах, переважно за рахунок розм'якшення шкіри та тканин, що підлягають. Лідазу вводять через день по 64 УЄ в 0,5% розчині новокаїну п/к (12 ін'єкцій на курс). Через 1 - 2 місяці курс лікування лідазою можна повторити (всього 4 - 6 курсів на рік). При вираженому ангіоспастичному компоненті (синдромі Рейно) показані повторні курси ангіотрофіну (по 1 мл п/к, курс 30 ін'єкцій), калликреин-депо, андекалін (по 1 мл в/м, курс 30 ін'єкцій).
За всіх варіантів перебігу хвороби рекомендується активна вітамінотерапія, АТФ. При хронічній течії показані бальнеотерапія (хвойні, радонові та сірководневі ванни), парафінові та грязьові аплікації, електрофорез гіалуронідази, аплікації з 30 - 50% розчином диметилсульфоксиду (20 - 30 сеансів) на уражені кінцівки. Важливе значення мають лікувальна фізкультура та масаж. При підгострій течії рекомендується ранковагігієнічна гімнастика та активне становище в ліжку, при хронічному – наполегливе та тривале застосування лікувальної гімнастики у поєднанні з масажем та різними трудовими процесами (ліплення з теплого парафіну, плетіння, пиляння тощо).