СКЛЕРОДЕРМІЯ - Студопедія

Склеродермія - ураження сполучної тканини, захворювання, що триває тривалий час і характеризується ущільненням шкіри. Склеродермія може бути обмеженою (вогнищева склеродермія) - бляшкова і лінійна (стрічкоподібна, смугоподібна склеродермія) і поширеною (системна, дифузна склеродермія). Частіше склеродермія набуває обмежений характер, вражаючи окремі ділянки шкіри вигляді окремих точок.

Причини захворювання. Вважається, що склеродермія розвивається під впливом деяких зовнішніх факторів у людей із певними генетичними порушеннями. До зовнішніх факторів, здатних провокувати розвиток склеродермії, відносяться ретровіруси (насамперед цитомегаловіруси), кварцовий та кам'яновугільний пил, органічні розчинники, деякі лікарські засоби (блеоміцин та ряд інших препаратів, що застосовуються для хіміотерапії). Початку типових шкірних проявів склеродермії можуть передувати гостра або хронічна інфекція (захворювання мигдаликів, приносових пазух), тривале переохолодження, різкі коливання зовнішньої температури, обмороження. Зверталася увага на зміни ендокринних залоз у хворих на склеродермію, а також на прямий зв'язок травми головного мозку та периферичної нервової системи з виникненням склеродермії. Склеродермію відносять до мультифакторних, поліетиологічних та поліпатогенетичних захворювань.

1.Очаговая склеродерміяспостерігається в осіб будь-якого віку. Захворювання починається поступово, непомітно, без суб'єктивних відчуттів, що передували; склеродермічні бляшки часто виявляються несподівано. Перебіг хвороби відразу стає хронічним з періодами загострень і тривалих ремісій. Тривалістьзахворювання може варіювати від кількох місяців до 20 років та більше. Чинниками, які провокують загострення, частіше служать інфекційні захворювання (ангіна, грип, гепатит), переохолодження, особливо тривале. Обмежена склеродермія характеризується швидким утворенням склеротичної атрофії. Обмежені форми склеродермії можуть закінчуватися одужанням, проте можливий і перехід захворювання на дифузну форму.

2.Бляшкова склеродерміяна початку свого розвитку є вогнищем рожевого кольору неправильної форми, досить чітко відмежований від нормальної шкіри, злегка піднімається над нею. Надалі він набуває хрящової або картонної щільності, стає кольору перламутру, слонової кістки або воску. По периферії вогнище нерідко оточене синюватим або фіолетовим ореолом або брудно-бурою пігментацією. Розмір склеродермічного вогнища може бути невеликим (від просяного зерна) або досягати 30 см у діаметрі та більше. Бляшка існує довго, проте може непомітно розсмоктуватися, залишаючи знебарвлене або пігментоване западання за рахунок атрофії шкіри. Зазвичай бляшки розташовуються на шкірі грудей, живота, бічній поверхні тулуба, спині, попереку.

3.Виділяють також точкову осередкову склеродермію, при якій дрібні фарфорово-білі осередки розкидані компактними групами на різних ділянках тіла.

4.Лінійна склеродермія- Смугоподібне ураження шкірного покриву. У процес залучаються глибоко лежать тканини - підшкірна клітковина, м'язи, які ніби спаюють щільним рубцем. Утворюється одне або кілька щільних і нерівномірних утворень, в один або кілька сантиметрів шириною, буро-коричневого або жовтуватого кольору. Найчастіше поразки розташовуються на шкірі голови і чола, верхніх інижніх кінцівок, рідко на тулубі та за характерний зовнішній вигляд отримали назву «удар шаблею».

5.Системною дифузною склеродермієючастіше хворіють жінки віком 30-40 років. При системній склеродермії процес частіше поширюється зі шкіри обличчя на шию, тулуб, кінцівки – розвиток це відбувається поступово: спочатку відзначаються напади невралгічних болів та болю у мілих та великих суглобах, порушення чутливості шкіри, схуднення, іноді підвищення температури, поганий апетит, хворі скаржаться на підвищену стомлюваність, відчуття втоми, розбитості, загальну слабкість; відзначаються напади серцебиття, підвищена чутливість кінцівок до холоду, що може призвести до розвитку синдрому Рейно. Пізніше з'являються неперехідні випробувані помірні набряки особи, кистей і стоп; вони зазвичай тримаються кілька тижнів або швидко переходять у стадію ущільнення шкіри за акросклеротичний або дифузно-універсальний тип. У цей період шкіра гладка, блискуча та напружена, зникає її нормальний малюнок. Шкіра кистей і стоп, обличчя, грудей і живота ущільнюється, спайується з тканинами, що підлягають, і набуває дерев'янисту консистенцію. Ущільнення шкіри при дифузній склеродермії так поширюється, що спричиняє різні функціональні порушення і хворі набувають характерного зовнішнього вигляду — вони скуті, активні рухи обмежені, пересуваються повільно, невеликими кроками, трохи опустивши голову і сутулячись. Через ущільнення шкіри обмежується обсяг рухів пальців верхніх кінцівок, нижньої щелепи та великих суглобів. Пальці верхніх кінцівок перебувають у стані згинальної контрактури. З прогресуванням захворювання на кінцях пальців і суглобів виникає нагноєння, що призводить до формування хворобливих і трофічних, що довго не гояться.виразок. Розсмоктування кісткової тканини кінцевих фаланг пальців призводить до мутиляції та склеродактилії.

Обличчя здається застиглим, скам'янілим через зменшену рухливість шкіри, маскоподібне зі складками навколо рота, мімічні рухи відсутні через неможливість руху шкіри обличчя. Погана рухливість шкіри шиї та грудної клітки заважає мовленню, жування та іноді дихання. Вузькі губи, бліді, ніс сплощений, загострений. Шкіра набуває бронзового, брудно-бурого або інтенсивно-коричневого кольору (колір старого воску), з невеликими ділянками знебарвлення; з'являються телеангіектазії.

І. З. Тургенєв яскраво описав хвору склеродермією в повісті «Живі мощі» (Лукерья). Хворі різко худнуть. У зв'язку з універсальним ураженням сполучної тканини та судин у хворобливий процес залучаються не тільки шкіра, м'язи, суглоби, а й легені, серце, травний апарат, печінка, ендокринна та нервова системи, зрештою хворий може набути вигляду мумії.

6.Прогресуюча склеродерміярозвивається спочатку на верхніх кінцівках, пальцях рук (склеродактилія), рідше на обличчі. У кінцівках відзначається поколювання та ін, такі явища можуть відзначатися протягом кількох років. Надалі пальці стоншуються, їх шкіра щільно прилягає до кісток, ніби спаюється з ними, вони здаються сухими, важко згинаються. Шкіра на них набуває буро-темного або сірого кольору. Поступово процес поширюється на передпліччя, шию і т. д. При прогресуючому процесі нігті стоншуються, іноді сходять. Склеротичні зміни можуть поширюватися на підшкірну клітковину, м'язи, сухожилля. Обличчя стає нерухомим, маскоподібним. Процес може поступово поширюватися всю поверхню шкіри.

Протягом склеродермії розрізняють три стадії:

стадія склерозу(Ущільнення),

-Стадія набряку при склеродермії зустрічається досить рідко. Шкіра в цій стадії захворювання може мати колір від нормального до яскраво-червоного, червоного з синюшним відтінком, на вигляд гладка, блискуча і напружена. Стадія набряку може швидко перейти в стадію ущільнення або навпаки, триватиме кілька тижнів.

-Стадія ущільнення характеризується «хрящуватою», «дерев'янистою» консистенцією шкіри, яка стає щільною та холодною на дотик. Шкіра важко береться в складку (або не береться зовсім), не зсувається з тканин, що підлягають. Уражені ділянки набувають брудно-сірого або восково-жовтого кольору з навколишнім характерним блакитним віночком, на самому осередку ураження можуть розташовуватися невеликі буро-жовті плями.

-Атрофічна стадія склеродермії протікає зі стоншенням шкіри, яка стає білою, пергаментоподібною. Підшкірно-жирова клітковина та м'язи часто атрофуються та шкірні покриви прилягають безпосередньо до кісток.

Приблизно у половині випадків спостерігається підвищення ШОЕ понад 20 мм/год. З такою самою частотою виявляються ознаки запальної активності при склеродермії: підвищення вмісту фібриногену та серомукоїду; рідше спостерігається підвищення С-реактивного білка. У 10-20% хворих виявляється анемія, причиною якої можуть бути дефіцит заліза та вітаміну В12, ураження нирок або безпосередньо кісткового мозку. Велике значення має виявлення специфічних для склеродермії аутоантитіл.

I. Пеніцилін по 100 000 ОД через кожні 3 години, на курс - 12 000 000-15 000 000 ОД.

ІІ. Внутрішньовенне введення 1% розчину новокаїну або 0,1–0,2% прокаїну у дозах, що зростають.

ІІІ. Тимчасове поліпшення настає після повторних новокаїнових (0,25% розчин) блокад вузлів симпатичного ствола.

IV. При бляшковій склеродермії - пахікарпін, Плазмол, склоподібне тіло, антиретикулярна цитотоксична сироватка Богомольця (АЦС).

V. Хороший ефект дає лідаз по 1 мл через день; всього на курс - 15 ін'єкцій. Через місяць лікування лідазою повторюють; всього проводять 6-8 курсів лікування.

VI. Вітамінотерапія: ретинол, вітаміни групи B, аскорбінова кислота та нікотинова кислота – протягом 1–2 місяців.

VII. Преднізолон, Дексаметазон, Тріамцинолон у звичайних дозах; Кортикотропін по 40 ОД щодня, на курс - 1000-1500 ОД.

Фізіотерапевтичні процедури та методи санаторно-курортного лікування

При осередковій склеродермії та відсутності загальних протипоказань призначають бальнеотерапію - сульфідні ванни або сірчаний душ-масаж, хлоридні натрієві ванни, пелоїдотерапію (у вигляді аплікацій або електрофорезу).
Хворим на системну склеродермію II стадії з підгострою течією рекомендуються радонові ванни, а при I стадії захворювання з переважно шкірними ураженнями - сульфідні ванни.
Значне місце у лікуванні та реабілітації хворих на склеродермію займають фізіотерапевтичні процедури.
При осередковій показано масаж, синусоїдальний струм надтональної частоти (апарат Ультратон), вакуум-терапія, ультразвук - сегментарне та місцеве озвучування, електрофорез 2-5% розчину йодиду калію, іхтіолу, індуктотермія та одночасно електрофорез йодиду калію або лідази.
Показано електрофорез ронідази, СМВ-терапія та ДМВ-терапія, безпосередньо на осередки ураження ультрафонофонофорез гідрокортизону, а також СМТ-терапія.
Для поліпшення кровообігу у уражених кінцівках проводиться діатермія верхньогрудного відділу хребетного стовпа з метою на прикордонні симпатичні стовбури і парафиновыеаплікації.
При системній склеродермії з мінімальною та помірною активністю процесу рекомендується масаж, лікувальна фізкультура, загальна індуктотермія. Вона протипоказана за вираженої активності процесу.
Хворим рекомендують певний режим праці та відпочинку, а також багаторічне активне диспансерне спостереження. Гарний ефект може дати лікування на курорті Сочі-Мацеста.

Прогноз при склеродермії залишається найбільш несприятливим серед системних захворювань сполучної тканини та значною мірою залежить від форми та перебігу захворювання. За результатами 11-ти досліджень, 5-річне виживання хворих на склеродермію коливається від 34 до 73% і в середньому становить 68%.

Факторами несприятливого прогнозу є:

ü поширена форма;

ü вік початку хвороби старше 45 років;

ü фіброз легень, легенева гіпертензія, аритмія та ураження нирок у перші 3 роки хвороби;

ü анемія, висока ШОЕ, виділення білка із сечею на початку хвороби.

Усі хворі на склеродермію підлягають диспансерному спостереженню. Лікарський огляд здійснюється кожні 3-6 місяців залежно від перебігу хвороби, наявності та вираженості уражень внутрішніх органів. Одночасно проводяться загальні та біохімічні аналізи крові та сечі. Рекомендується дослідження функції зовнішнього дихання та ЕхоКГ. У хворих, які приймають варфарин, слід контролювати протромбіновий індекс та міжнародне нормалізоване ставлення, а при лікуванні циклофосфаном – досліджувати загальні аналізи крові та сечі 1 раз на 1–3 місяці.

Чи не знайшли те, що шукали? Скористайтеся пошуком:

Вимкніть adBlock! і оновіть сторінку (F5)дуже потрібно