Спондильоз (стор. 1 із 2)
Одним з найбільш яскравих і відомих представників спондилоартритів є анкілозуючий спондилоартрит, більш відомий нам як хвороба Бехтерєва.
АС - хронічне запальне захворювання ілеосакральних зчленувань, дрібних суглобів хребта і зв'язок, яке при прогресуванні призводить до об'явлення та знешкодження. З історії відомо, що спочатку АС був описаний, як атиповий варіант РА. ), хвороба Рейтера (БР), псоріатичну артропатію (ПА). На початку 70-х гг. виникла концепція про серонегативні артрити при яких тією чи іншою мірою уражаються суглоби та зв'язки хребта. До цієї групи на той час віднесли:
ББ – первинний ідеопатичний спондилоартрит;
• артрити при неспецифічному виразковому коліті, хворобі Крона.
Були відзначені деякі характерні загальні риси для захворювань цієї групи:
• інфекційний тригерний фактор;
В 1973 виявлено зв'язок антигену гістосумісності НLА-В27 з АС, далі і з іншими хворобами цієї групи. Водночас було запропоновано наступну
1. Хвороба Бехтерєва – ідеопатичний спондилоартрит.
2. Псоріатична артропатія.
3. Хвороба чи синдром Рейтера.
4. Ентеропатичні спондилоатропатії (хвороба Крона, Уіппла, неспецифічний виразковий коліт).
5. Ювенільний хронічний артрит.
6. Гострий передній увеїт.
7. Спондилоатропатії неуточненого генезу.
У 1992 році описаний SAPHO-СИНДРОМ та його основні прояви, такі як:
• глибокі гнійні вугри (кулясті та фульмінантні);
• пустульоз долонь та підошв;
• остеїт різної локалізації;
• у 40% випадків зазначеноасоціація з НLА-В27 антигеном;
ЗАГАЛЬНІ ОЗНАКИ СПОНДИЛОАРТРИТІВ:
1. Запалення ілеосакральних зчленувань.
3. Асиметричний артрит нижніх кінцівок.
4. Позасуставні прояви (ураження легень, очей, шкіри, шлунково-кишкового тракту).
5. Серонегативність за ревматоїдним фактором.
6. Асоціація з НLА-В27 антигеном.
7. Сімейні випадки.
8. Морфологія: лімфоїдна інфільтрація, гіперплазія сполучної тканини. В області ілеосакральних зчленувань, в області ентез - субхондральний розвиток грануляційної тканини, заміщення фіброзною тканиною, окостеніння.
Для ураження внутрішніх органів при СА характерні - Фіброзуючий процес у легенях, аорті, стулках аортальних клапанів, міжшлуночковій перегородці з формуванням аортальної недостатності, порушень провідності серця.
РОЛЬ HLA-В-27 АНТИГЕНУ В ПАТОГЕНЕЗІ АС:
Серед індіанців НLА-В27 антиген зустрічається у 50% популяції, а АС у 2-5%. У Японії антиген НLА-В27 зустрічається в 1% популяції, а АС зустрічається частіше, ніж у Європі, в 25-50% населення.
У цілому розповсюдженість АС у загальній популяції становить 1-2%, але зростає в 10 разів у родичів хворих на АС є носіями антигену НLА-В27.
Існує думка про пряму участь НLА-В27 антигену в патогенезі спондилоартритів. Зараз відомо понад 9 субтипів. У населення Чукотки переважає 5-й субтип НLА-В27 антигену, серед них переважають АС, хвороба та синдром Рейтера; серед негрів ПАР переважно зустрічається 3-й субтип антигену НLА-В27 і випадки захворювань АС досить рідкісні.
Проведено експеримент на трансгенних мишах, яким було перенесено НLА-В27 антиген людини. У ході експерименту було зазначено, що клінічні прояви, зазначені нижче, переважалиу самців:
• синіт задніх лапок
• зміна кишкової флори
Однак, при утриманні в стерильних умовах у цих тварин не розвивається спондилоартрит. Отже, крім генетичних факторів певне значення мають і фактори зовнішнього середовища.
Є безперечні докази наявності інфекційних аспектів при аутоімунних захворюваннях, у тому числі при спондилоартритах:
• виявлено антигени інфекційних агентів у синовіальній рідині;
• виявлено системну відповідь Т-клітин синовіальної рідини на тригерну інфекцію.
Найбільшого поширення набула теорія одного гена, що пояснює патогенез спондилоартритів.
Існує антигенна подібність між мікробним антигеном (клебсієлла) і НLА-В27 антигеном, а тому в організмі розвивається імунна відповідь як на інфекцію, так і на органи і тканини самого організму.
ДРУГА ГІПОТЕЗА - Плазміда мікроба (клебсієла) вбудовується в НLА-В27 антиген, перекручуючи імунну відповідь (іде агресія проти мікроба та проти власного організму).
ТРЕТЯ ГІПОТЕЗА – теорії одного гена – клітинно обумовлена. В нормі антигени гістосумісності I класу взаємодіючи з пептидами мікроорганізму представляють його Т-лімфоцидом, відповідальним за формування імунної відповіді на інфекцію. При зміні цих взаємин і виникає хвороба.
Відзначено також асоціація спондилоартритів з іншими антигенами HLA системи: В13, В36, DR3, CW3, можливо різні асоціації В27 антигену з іншими антигенами визначають різноманітність клініки спондилоартритів.
Існує складна теоретична та практична проблема – наявність перехресних форм серед серонегативних спондилоатритів. Ця різноманітністьoverlap-синдроми (клінічні перехресні форми), які можуть охоплювати ознаки різних захворювань цієї групи. Наприклад псоріатичні ураження шкіри та нігтів, запальні захворювання очей, виразкові ураження слизової рота та геніталій, запальні захворювання кишечника, урогенітальні інфекції, вузлова еритема, гангренозна піодермія, тромбофлебіт. Наявність 2 і більше цих симптомів разом з ураженням хребта, периферичних суглобів створює досить строкату клінічну картину і часто ускладнює діагностику.
Часто в одного хворого можна знайти клінічні прояви ПА та хвороби Рейтера; хвороби Рейтера та запальних уражень кишечника (хвороба Крона, Уіпля); гострі кишкові інфекції та прояви хвороби Рейтера. При хронічному рецидивному перебігу хвороби Рейтера її важко від АС і т.д.
Виникає складна проблема, що важко розв'язати: як формулювати діагноз? Виставляти 2 або 3 захворювання, наприклад, ПА та БР, або користуватися терміном “серонегативний спондилоатрит неуточненого
СУЧАСНА КЛАСИФІКАЦІЯ СПОНДИЛОАРТРИТІВ:
1.Спондилоартрит первинний, ідіопатичний (ББ)
2.1 Хвороба (синдром) Рейтера
2.2 Запальні захворювання кишечника (хвороба Крона, хвороба Уіпля, неспецифічний виразковий коліт)
2.4 ЮХА, ЮХС (ювенільний хронічний спондилоартрит)
2.5 Гострий передній увеїт
3. Спондилоартрит недиференційований
Під терміном недиференційована спондилоартропатія (НСА) мають на увазі захворювання, що протікає з клінічними та рентгенологічними ознаками спондилоартриту, але не відповідає діагностичним критеріям АС, ПА, РеА, БР, артриту, асоційованого з хронічними захворюваннями кишечника.
ОСНОВНІ ОСОБЛИВОСТІ ЦІЄЇ ПАТОЛОГІЇ:
•асиметричний моно-олігоартрит нижніх кінцівок (60-100%)
• сакроілеїт та інші типи запалення скелета (спондиліт, атрит міжхребцевих, костовертебральних, краніоцервікальних суглобів); біль у спині 53-80%, R-ознаки сакроілеїту 16-30%, ураження хребта 20%.
• характерні системні прояви (увеїт, кон'юктивіт 35%, ураження слизових оболонок 16%, ураження сечостатевої системи 28%, ураження кишечника 4%, ураження серця 8%).
• відсутність України (100%)
• зв'язок із носієм HLA-B27 (80-84%)
Захворювання найчастіше зустрічається у чоловіків (62-88%) віком від 16 до 23 років.
Припускають, що НСА є ранньою стадією певної форми серонегативного артриту, варіантом перехресного синдрому або самостійним захворюванням невідомої етіології.
Загальними для всіх спондилоартритів є 11 наступних ознак:
1. Біль у хребті запального типу з явищами ранкової скутості
2. Поступовий початок хвороби
3. Тривалість болю понад 3 місяці
4. Асиметричний артрит нижніх кінцівок
5. Переміжний біль у сідницях
6. Ентезопатії (болі спонтанні або при пальпації)
7.Сакроілеїт, рентгенологічно документований:
при 2-сторонньому процесі-R-11 ст.
при односторонньому процесі R-111 ст.
8. Гострий цервіцит, уретрит
10. Гостра діарея
11. Сімейний анамнез
Запропоновано попередні критерії для класифікації спондилоартритів.
Боліу спині запального характеру Болі у спині (у момент спостереження або в анамнезі), що відповідають принаймні 4 ознакам: