Старечий» порок серця істина та міфи - Статті за спеціальністю Кардіологія на порталі
І. В. ЄгоровДКЛ № 1 ім. Н. І. Пирогова, Москва
Багатьом терапевтам і кардіологам добре відомий такий клінічний феномен, що нерідко зустрічається: у літньої людини без ревматичного анамнезу при вислуховуванні серця визначається грубий систолічний шум над аортальними точками. Найчастіше його ніяк не трактують і в діагнозі не відбивають. Але іноді в спробі пояснити подібну аускультативну картину лікар все ж таки виносить приблизно такий вердикт: «атеросклеротичний стеноз гирла аорти». Але не можна забувати, що діагноз — це формула для лікування, і від того, наскільки правильно його буде сформульовано, багато в чому залежить подальша тактика. Це стосується будь-якого діагнозу, і цього зокрема. Саме тому слід серйозно розібратися не тільки й не так у правочинності терміну «атеросклеротичний стеноз», як у тому, що ж насправді приховує за собою «неревматичний» систолічний шум на підставі серця.
Тим часом за кордоном уже понад 30 років дотримуються іншої точки зору. Вона послідовно розглядається в англомовних джерелах, що побачили світ у 60-ті, 70-ті та 80-ті роки, і останнє десятиліття винятком не є. Згідно з думкою західних дослідників, аортальний стеноз у дорослих може бути результатом: 1) кальцифікації та дистрофічних змін нормального клапана; 2) кальцифікації та фіброзу вродженого двостулкового аортального клапана; .
З менкебергівською гіпотезою конкурували в основному дві теорії: атеросклеротичного ураження та післязапального кальцинування.
У нашій країні основне значеннянабула атеросклеротичної гіпотези. Вважається, що детальне вивчення атеросклерозу аортального клапана в динаміці розвитку атеросклеротичного пороку було виконано професором А. В. Вальтером наприкінці 40-х років. Він описував інтенсивну ліпоїдну інфільтрацію фіброзного пласта клапана на рівні замикаючої лінії та на дні синусів Вальсальви, причому відкладення ліпоїдів він спостерігав також на синусовій поверхні стулок у невеликих потовщення субендотеліального шару. Далі мала місце петрифікація ліпоматозних вогнищ. Вапняні маси розколюються, що дослідник пояснював рухливістю стулок, а тріщини, що утворилися, заповнюються плазмовими білками і новими порціями ліпоїдів, в яких знову відкладається кальцій. Розколювання петрифікатів триває, а потім триває і кальцинування клапана. Фіброзне кільце стає ригідним, стулки твердими та малорухливими. Розвивається аортальний стеноз [4].
- Тепер відомо, що основним анатомічним субстратом, для метаболізму якого потрібні ліпоїди, є міоцит. Саме гладком'язові клітини утилізують речовини, що транспортуються в артеріальну стінку ліпопротеїдів плазми. Переважна ж поразка атеросклерозом внутрішнього, а чи не середнього шару судинної стінки пояснюється тим, що у нормі у похилому віці відбувається потовщення інтими з допомогою переміщення до неї гладких міоцитів з медії з наступною проліферацією. Іншими словами, своєю інфільтрацією холестероловими ефірами інтиму багато в чому завдячує гладком'язовим клітинам. Так ось саме їх у стулках аортальних клапанів практично немає. На це вказують сучасні гістологи [5], про це згадувалося в 1904 ще самим Менкебергом.
- Відповідно до існуючої зараз теорії, атероморфогенез включає тристадії: жирові смужки або плями, фіброзні бляшки і, нарешті, ускладнені ураження, до яких і відноситься кальцифікація фіброзної бляшки. Тобто стадії кальцинозу при атеросклерозі повинен передувати етап, коли під об'єктивом виявляється позаклітинний холестерин упереміш з детритом, покритий особливим козирком з великої кількості гладких міоцитів, макрофагів та колагену. Професор А. В. Вальтер нічого подібного не описував. І невипадково. У 1994 році, тобто майже через 50 років після виходу роботи Вальтера, В. Н. Шестаков так описує морфогенез цієї пороку: «Початковою фазою цього процесу є ліпоїдна інфільтрація звернених до синусів Вальсальви поверхонь клапанів. У вогнищах ліпоїдозу починається відкладення солей кальцію. Процес цей повільно прогресує, що призводить до обмеження рухливості стулок» [6]. Як видно, ці спостереження в основі схожі, і в обох відсутня стадія фіброзної бляшки. Крім того, як давно доведено американськими вченими, при патології, що обговорюється нами, на відміну від атеросклеротичного ушкодження, відсутні кристали холестерину [7]. Наскільки можна судити з англомовної періодики, не простежується також кореляції між кальцинованим аортальним стенозом і ступенем вираженості загального атеросклеротичного ураження, в тому числі і самої аорти у даного пацієнта.
Рису під цими міркуваннями можна підвести витягом зі статті про атеросклероз професора Вашингтонського університету Е. Бірмана: «З атеросклерозом не слід плутати локальне кальцифікуючі поразки клапана аорти, коли з віком відбувається поступове накопичення кальцію на аортальній поверхні клапана» [8].
Післязапальна гіпотеза, поширена в основному на Заході, пропонувала шукати зв'язоккальцинування з перенесеним колись інфекційним ендокардитом, або, що ще ймовірніше, латентним ревмокардитом. Так, одні дослідники свідчать про наявність у кальцієвих конгломератах мікробних агентів [9]. Інші публікують повідомлення про результати гістологічного дослідження 200 звапнілих аортальних клапанів, у 196 з яких виявлено ознаки ревматичного ураження [10]. Зараз складно дати об'єктивну оцінку таким даним, але, мабуть, це були секційні знахідки у людей менш літніх і без виражених вапняних відкладень. Саме таких висновків приходиш, вивчаючи думку сучасних патологів, які стверджують, що у старих пацієнтів масивність петрифікації завжди маскує ознаки, можливо, колись перенесеного ревматичного ендокардиту.
Однак підхід, що намітився в першій половині століття, призвів до формування двох існуючих тепер за кордоном поглядів. Один з них передбачає, що ревматичний вальвуліт, навіть не залишивши стійких гранулематозних ушкоджень, робить клапан більш ранимим у майбутньому, значною мірою підвищуючи ризик структурної дегенерації [11] і дозволяючи розглядати сенільний аортальний стеноз дійсно як «дегенеративний», тоді як має місце післязапальна дистрофія, постревматична дегенерація; при цьому перенесене запалення як би детермінує сполучнотканинну деструктуризацію стулок у літньому та старечому віці, виявляючись свого роду предиктором кальцинування клапанного апарату аорти. Згідно з іншим поглядом, старечий кальцинований стеноз є не так результатом інфекційного ендокардиту, скільки сам по собі може викликатися персистуючим в аортальних стулках інфекційним збудником [12], тобто йдеться взагалі про самостійну нозологічну форму.
Нагадування добре відомих ознак аортального стенозу лікарської аудиторії у разі не випадково. Справа в тому, що у літніх і старих пацієнтів лікарі часто схильні пояснювати наявність тих чи інших скарг швидше ішемічну хворобу або загальними інволютивними процесами в організмі, ніж «старечою» вадою серця, що сформувалася. Тому коротко про основні особливості цього захворювання.
Серед ускладнень сенільного стенозу слід відзначити емболії вапняними масами, що крихаються, (найчастіше коронарних, ниркових і церебральних артерій), погано переносяться і прогностично несприятливі аритмії (пов'язані як з ішемічною міокардіопатією, так і зі збільшенням і дисфункцією пов'язані з ангіодисплазією правих відділів товстої кишки При цьому ризик інфекційного ендокардиту кальцинованих клапанів знижується порівняно з ізольованими аортальними стенозами ревматичної етіології.
При огляді рідко можна виявити щось специфічне для дегенеративного стенозу у хворих похилого віку. На відміну від молодих пацієнтів, які мають нерідко «повільний і малий» пульс, у них навіть при тяжкому стенозі через зниження еластичності артерій пульс може залишатися нормальним. Пальпаторно тривалий верхівковий поштовх, що піднімається, визначається в V міжребер'ї кілька назовні від среднеключичной лінії; нерідко може пальпуватися систолічне тремтіння. При аускультації перший тон може не змінюватися, але через функціонально-гемодинамічні зміни нерідко спостерігається його
ослаблення. При цьому другий тон, як правило, змінюється, що особливо чітко фіксується при тривалому спостереженні за пацієнтом: поки кальциноз клапана не привів до стенозу, другий тон посилено (прицьому в точці Боткіна за першим тоном іноді вислуховується систолічний тон вигнання), потім через зменшення рухливості стулок ослаблений. Для аортального стенозу характерний грубий веретеноподібний систолічний шум, що максимально вислуховується у лівого краю грудини і проводиться на сонні артерії. При сенільному ураженні цей шум має деякі патогенетичні особливості (рис. 4). Як видно зі схеми, ревматичний кальцинований порок створює при систолічному вигнанні гемодинамічний ефект «струмені», що породжує одні аускультативні феномени, а ізольований кальцинований стеноз - ефект «спрею» з дещо іншими гемодинамікою і нюансами картини, що вислуховується [15]. Так, при вираженій петрифікації виникає симптом Галлавардену: високочастотні компоненти шуму проводяться в пахву, імітуючи шум мітральної регургітації.
У діагностиці клініцисту допоможуть рутинні інструментальні методики: ЕКГ (ознаки гіпертрофії та порушення кровопостачання міокарда лівого шлуночка, аритмії), рентгенографія (кальциноз аортального клапана, зміна конфігурації серця, ознаки застою в легенях) і, звичайно, ЕхоКГ (характер змін у стужках) оцінка ступеня стенозу та гіпертрофії міокарда, вимірювання показань внутрішньосерцевої гемодинаміки, порушення локальної скоротливості, фракція викиду, градієнт тиску між аортою та лівим шлуночком).
Лабораторні показники, як правило, малоспецифічні та відображають екстракардіальну патологію.
Прогноз при ізольованому дегенеративному аортальному стенозі визначається ступенем звуження отвору аортального клапана (див. табл.), але загалом, зазвичай, сприятливий. Це визначається тривалою компенсацією з безсимптомним перебігом та повільною прогресією через відсутність комісуральнихзрощень, як із ревматичному пороку. При цьому слід пам'ятати, що при появі симптомів летальність та ризик ускладнень різко зростають, а 15-20% хворих вмирають раптово.
В Україні вивчення цієї нозології як такої не проводилося, а отже, практикуючий лікар не орієнтований на відповідний діагностичний пошук. При цьому досить рідкісне встановлення діагнозу «атеросклеротичний стеноз гирла аорти» через нерозуміння істинної природи пороку призводить до того, що хворому частіше призначають дієту та холестеролзнижувальні засоби, ніж направляють на консультацію до кардіохірурга. Але подібне «патогенетичне лікування» призводить лише до прогресування петрифікованого стенозу. Консервативна симптоматична тактика взагалі у хворих на аортальний стеноз малоефективна, а кальцинованим — тим більше. Вазодилатуюча та інотропна терапія потребує великої обережності, а призначення нітратів та діуретиків слід уникати.
|
| *Друкується за керівництвом «Кардіологія в таблицях та схемах», М. – Практика, 1996, с. 343 |
Іншими словами, відмова від трактування сенільного кальцинованого стенозу гирла аорти як «атеросклеротичного» підведе українських кардіологів та терапевтів до формування цілком певного погляду на лікувальні перспективи таких пацієнтів. Єдино ефективним у всьому світі визнано хірургічне лікування або шляхом протезування аортального клапана (метод з найкращими показниками віддаленого виживання) або шляхом балонної вальвулопластики. Другий метод має цілу низку істотних недоліків: великий ризик ускладнень та ймовірність повторної обструкції, висока інтраопераційна летальність (6%) і смертність протягом року (25%). Тим часом, саме цей варіант втручання залишається основним у літніх пацієнтів за кордоном; і взагалі дегенеративний кальциноз став основною причиною хірургічного лікування при ізольованому аортальному стенозі (51% випадків черезшкірної балонної вальвулопластики, тоді як кальциноз бікуспідального клапана та постревматичне ураження – відповідно 40 та 8% випадків). Причому вік прооперованих хворих часто перевищує 80 років [16].