Судомний синдром, корисні статті медичної клініки Невро-Мед
Судорожний синдром
У дітей першого року життя судоми спостерігаються за різних захворювань нервової системи. Вони можуть з'явитися на тлі вже наявних неврологічних порушень та затримки психомоторного розвитку або виникають як перший симптом, що свідчить про поразку мозку. Клінічна картина судомного синдрому залежить як від характеру захворювання, так і від віку дитини. У новонароджених судоми частіше починаються з локальних посмикувань мімічної мускулатури, очей, потім вони поширюються на руку, ногу на однойменній стороні та (або) переходять на протилежну. Клонічні посмикування можуть йти безладно від однієї частини тіла до іншої. Такі дороги називають генералізованими фрагментарними, як вони представляють фрагмент генералізованих судом [Rose A. L., Lambroso С. Т. 1970; Lacy J. R., Penry J. K., 1976].
У новонароджених можуть бути також осередкові клонічні напади, що захоплюють одну половину тіла. Іноді вони нагадують джексонівські або протікають у вигляді адверсивних поворотів голови, очей, тонічних відведень рук у бік повороту голови (на кшталт АШТР), оперкулярних пароксизмів (гримаси, смоктання, жування, прицмокування). Двигун компонент припадку часто супроводжується вазомоторними порушеннями у вигляді блідості, ціанозу, почервоніння обличчя, слинотечі. Рідше спостерігають у новонароджених судоми міоклонічного типу, які характеризуються одиночними або частими посмикуваннями верхніх або нижніх кінцівок з тенденцією до їх згинання. Вони можуть виявлятися також загальними здриганнями з наступним великорозмашистим тремором рук. Іноді ці судоми супроводжуються вигуками, вегетативно-судинними порушеннями. УУ легких випадках патологічні рухи, що виникають при судомах, можна помилково прийняти за спонтанні рухи новонародженого та пропустити справжній початок судомного синдрому. Причиною судомного синдрому в період новонародженості часто бувають метаболічні порушення (гіпоглікемія, гіпокальціємія, гіпомагнезіємія, гіпербілірубінемія, піридоксинзалежність), аномалії розвитку мозку, гіпоксія, внутрішньочерепна родова травма, рідше нейроінфекції (менінгіт, енцефаліт). Деякі рано проявляються форми спадкових порушень обміну амінокислот (лейциноз, гіпервалінемія, аргінінемія, гістидинемія, ізовалеріанова ацидемія, фенілкетонурія), вуглеводів (галактоземія, глікогеноз), ліпідів (хвороби Нормана-Вуда і Нормана-Ландин) хвороба Лі, гіпергліцинемія), що протікають з гострим розвитком неврологічної симптоматики після народження, також супроводжуються судомним синдромом. У дітей грудного віку, на відміну від новонароджених, руховий компонент судомного синдрому стає більш виразним. При генералізованих судомах вже можна відзначити тенденцію до чергування тонічної та клонічної фаз, проте вона ще залишається слабко вираженою порівняно з дітьми старшого віку. У структурі нападу переважає тонічний компонент, нерідко судоми (супроводжуються вегетативними симптомами (болями у воті, блювотою, підвищенням температури). Мимовільні сечовипускання спостерігають рідко. Після нападу дитина частіше збуджена, але може бути млявою, сонливою. Парціальні судоми проявляються. клонічними посмикуваннями мімічної мускулатури, м'язів язика, дистальних відділів кінцівок, поворотів голови та очей убік.
Судомний синдром може протікати також за типом абсансів, якіхарактеризуються короткочасною зупинкою погляду. Іноді в момент нападу бувають так звані рухові автоматизми у вигляді смоктальних, жувальних рухів, прицмокування. Приступ нерідко супроводжується судинними порушеннями та легким відведенням у бік очних яблук. Слід зазначити, що абсанси у немовлят спостерігають значно рідше, ніж інші типи нападів.
Для дітей грудного віку характерні напади міоклонічного типу (інфантильні спазми) [Jeavons PM Bower Ст D., Dimitracoudi М., 1973]. У дітей старшого року напади такі рідкісні. У зв'язку з тим, що судомні напади цього мають злоякісний перебіг і викликають важку затримку психомоторного розвитку, слід ними зупинитися докладніше. Малі пропульсивні напади протікають у формі двостороннього симетричного скорочення м'язів, у результаті раптово згинаються тулуб і кінцівки ("саламові напади").
При екстензорному спазмі голова та тулуб різко розгинаються, руки та ноги відводяться. Поряд із класичною клінічною картиною можуть бути парціальні форми - загальні здригання, кивки, повороти голови, згинання та розгинання рук та ніг, іноді спостерігають переважне скорочення м'язів однієї сторони тіла. Особливістю малих нападів є їхня схильність до серійності. Їхня частота за добу коливається від одиночних до декількох сотень і вище. Втрата свідомості короткочасна. Судоми можуть супроводжуватися криком, гримасою посмішки, розширенням зіниць, ністагмом, закочуванням очей, тремтінням повік, судинними порушеннями. Виникають судоми частіше перед засинанням або після пробудження.
У грудному віці причиною судомного синдрому можуть бути органічні ураження нервової системи внаслідок пре- і перинатальної патології, спадкові хвороби обміну,факоматози, лейкодистрофії, нейроінфекції, поствакцинальні ускладнення На першому році життя нерідко спостерігають також фебрильні та афективно-респіраторні судоми.
Фебрильні судоми виникають при гострих респіраторних інфекціях: грипі, отиті, пневмонії. Це зазвичай типові генералізовані або локальні тоніко-клонічні судоми, що виникають на висоті лихоманки. Найчастіше фебрильні судоми бувають одноразові, іноді повторюються протягом 1-2 діб. Ризик повторного фебрильного пароксизму підвищується при ранній появі первинного нападу, його повторності та несприятливому неврологічному фоні [Aicardi J. С. Chevrie J. J., 1977; Nelson К. Ст, Ellenberg J. H.. 1978].
Афективно-респіраторні судоми найчастіше спостерігаються у дітей із підвищеною збудливістю у віці 7-12 міс. Судоми, як правило, наступають слідом за негативною емоційною реакцією на сильний раптовий біль, переляк. Дитина починає голосно кричати, потім настає затримка дихання на вдиху, дитина синіє, потім блідне, закидає голову назад, втрачає свідомість на кілька секунд. При цьому відзначається м'язова гіпотонія або, навпаки, тонічна напруга м'язів. Після цього внаслідок гіпоксії мозку може розвинутися генералізований тоніко-клонічний припадок. Якщо досі втрати свідомості переключити увагу дитини, розвиток пароксизму можна перервати.
Діагноз судомного синдрому в дітей віком першого року життя, особливо в новонароджених, становить певні труднощі. Це з атиповим перебігом, абортивністю і нетривалістю пароксизмів. Іноді судоми приймають за звичайні рухи дитини та діагностують лише тоді, коли вони стають розгорнутими і дитина втрачає свідомість. У той же час до судом іноді належать патологічні рухові реакції.несудомного генезу (атетоїдні рухи кистей та передпліч, спонтанний рефлекс Моро, асиметричний шийно-тонічний рефлекс, скорочення окремих м'язів обличчя, гримасування, тремор язика, розгонисті рухи руками типу гемібалізму, тремор рук та ін.). Іноді за тонічні судоми приймають "дистонічні атаки", при яких раптово виникає підвищення м'язового тонусу за рахунок впливу тонічних шийних та лабіринтних рефлексів. На відміну від судомного синдрому при дистонічних атаках дитина не втрачає свідомість, а м'язовий тонус можна знизити, надавши дитині рефлекс-забороняючу позицію. У цих випадках немає і характерних для судомного синдрому змін ЕЕГ.
Вплив судомного синдрому на затримку розвитку залежить від віку дитини, рівня психомоторного розвитку до початку нападів, інших неврологічних порушень, характеру судомних пароксизмів, їх частоти і тривалості. Чим менший вік дитини до початку судом, тим більшою буде затримка психомоторного розвитку. Якщо судоми виникли у здорової дитини, були епізодичними та короткочасними, то вони самі по собі можуть не істотно вплинути на віковий розвиток і не викликати неврологічних порушень. Це, як правило, поодинокі фебрильні та афективно-респіраторні судоми. У всіх інших випадках пароксизми, особливо якщо вони були тривалими і повторними, можуть викликати незворотні зміни в центральній нервовій системі. Судоми, що з'явилися на тлі затримки психомоторного розвитку та інших неврологічних порушень, ускладнюють перебіг основного захворювання, посилюючи затримку розвитку. Дитина втрачає набуті рухові, психічні та мовні навички.
Характер судомних пароксизмів також впливає назатримку вікового розвитку. Найбільш несприятливими щодо цього є інфантильні спазми, які викликають насамперед глибоку затримку психічного розвитку. За даними JR Lacy і JK Penrу (1976), затримку психічного розвитку спостерігають у 75-93% хворих з інфантильними спазмами. Порушується також становлення рухових навичок чи вони повністю втрачаються залежно від цього, у якому віці почалися судоми. Незалежно від того, чи з'являються судоми серед добробуту, що здається, або на тлі вже наявної затримки розвитку, їх приєднання і відсутність ефективності від терапії, що проводиться, призводять до втрати балів за шкалою вікового розвитку, причому втрата неухильно наростає. Спочатку бали знижуються з допомогою психічних функцій, та був і рухових внаслідок втрати навичок, а чи не порушення м'язового тонусу чи патологічних тонічних рефлексів.
Особливості затримки психомоторного розвитку при даному синдромі залежать від переважання процесів гіпо-або гіперзбудливості та характеризуються тими самими ознаками, які були описані при зазначених синдромах.