Тімома (пухлина зобної залози) - варіанти, прогноз
До пухлин, що найчастіше розвиваються в цьому відділі, належатьтимомиігермінативні пухлини, у тому числі різні типи тератом, а також семиноми. У передньоверхньому середостінні можуть розвиватися аденоми щитовидної та паращитовидної залоз, що ускладнює постановку остаточного діагнозу. Водночас у загрудинній частині щитовидної залози іноді утворюється рак.
Симптоми, супутні розвиткупухлину верхньому середостінні, зазвичай викликаються здавленням стравоходу, трахеї, а також ларингеальних або діафрагмальних нервів. Часто у хворих відзначається дисфагія, диспное, стридульозне дихання, кашель та синдром верхньої порожнистої вени. В окремих випадках може розвиватися параліч голосових зв'язок та/або діафрагми. Для пухлин, що повільно ростуть (загрудинний зоб і деякі тимоми) описана вище симптоматика відзначається рідше.
Пухлини зобної залози гістологічно неоднорідні, і часто складаються з декількох типів клітин. В основному, переважають лімфоцити, епітеліальні та веретеноподібні клітини, причому типова тимома може складатися з двох окремих популяцій лімфоцитів та епітеліальних клітин. На жаль, на підставі гістологічної характеристики пухлин зобної залози не можна прогнозувати їх поведінку, і більш інформативним виявляється їхній зовнішній вигляд. Деякі пухлини ростуть дуже повільно, багато років, інші — швидше.
Для тимом важко підібратикритеріїступеня злоякісності, і зазвичай пухлини поділяють на дві групи: інвазивні та неінвазивні. Для цих пухлин нехарактерно віддалене метастазування, хоча часто вони дають регіонарні метастази в перикард, плевру та інші місця. Іноді в зобній залозі розвивається хвороба Ходжкіна, що не супроводжується генералізованою ознаками.лімфоаденопатії. У цих випадках оперативне втручання відіграє меншу роль, ніж при інших пухлинах зобної залози.
Рак зобної залози відноситься до рідкісних пухлин з вираженими гістологічними ознаками злоякісності. Описано багато варіантів цих пухлин (сквамозна, світлоклітинна, веретеноподібних клітин, дрібноклітинна, мукоепідермоїдна, аденокістозна).
Тимоми викликають розвиток різних клінічних синдромів. Найчастішим із них є важка псевдопаралітична міастенія (myasthenia gravis), яка відзначається у 44% хворих. Міастенія може спостерігатись як при злоякісних, так і при доброякісних пухлинах. Її розвиток пов'язаний з появою антитіл до рецепторів ацетилхоліну, проте поки що невідомо, яку роль вони відіграють у розвитку пухлини. Після видалення тимоми приблизно 30% випадків відзначається ремісія міастенії.
Ще один синдром, характерний для тимом , - аплазія еритроцитів. Він розвивається приблизно у 4% хворих і може бути пов'язаний з лейкопенією або тромбоцитопенією. Найчастіше синдром розвивається при пухлинах зобної залози, що складаються з веретеноподібних клітин. Іноді аплазія відбувається після видалення пухлини. До інших синдромів відносяться гіпогаммаглобулінемія, хвороби сполучної тканини, злоякісна анемія і аутоімунний тиреоїдит.
Перелічені проявихарактернідля 80-90% випадків пухлин зобної залози, проте найчастіше розвивається важка псевдопаралітична міастенія та цитопенія.
Постановкадіагнозуможе представляти складнощі, оскільки зазвичай для цього необхідно взяти зразок тканини пухлини. При обстеженні хворим проводять рентгенографію грудної клітки та КТ, яка дозволяєвиявити метастази. По можливості віддають перевагу хірургічному методу лікування. При інкапсульованій пухлині її зазвичай вдається повністю видалити, і в цих випадках рецидиви спостерігаються рідко. При розриві капсули, поширенні пухлини на плевру або перикард, а також за неможливості її повного видалення призначають курс променевої терапії, після якого частота виникнення локальних рецидивів знижується.
Зазвичай використовуютьдози 40-50 Гр, які призначають у режимі 25 фракцій протягом 3-5 тижнів. Якщо після променевої терапії спостерігається віддалене поширення пухлини, то призначають хіміотерапію, хоча досвід застосування в цих випадках невеликий і вона часто дає незадовільні результати. До найбільш ефективних препаратів належать іфосфамід, цисплатин і етопозид. Застосовували також рецептури з урахуванням цисплатину, які у 70% випадків виявлялися ефективними, а 40% відбувалася повна регресія пухлини. Зазвичай ефект хіміотерапевтичних препаратів триває від двох до трьох років.
Дляінкапсульованих тимомхарактерний сприятливий прогноз, і 60% хворих живуть, принаймні, протягом 20 років після завершення лікування. Для інвазивних тимом прогноз гірший і лише 50% хворих переживають 5-річний період.
Карциноїд зобної залози- рідкісна пухлина, ймовірно, розвивається з нейроендокринних клітин залози. Вона продукує АКТГ та викликає гіперплазію надниркових залоз, що супроводжується розвитком синдрому Кушинга. Найчастіше зустрічається у чоловіків і іноді може переходити до злоякісної. Хоча ці пухлини можна видалити повністю, вони часто дають рецидиви та утворюють метастази, що не супроводжується розвитком карциноїдного синдрому. Для пухлин характерний несприятливий прогноз, і лише 15% хворих досягають 5-річного термінувиживання.
- Повернутись до змісту розділу "Онкологія"