Топічна діагностика ураження окремих рівнів мозкового стовбура
Мозковий стовбур загалом є структурною основою складних безумовних рефлексів, пов'язаних із системою блукаючого нерва, VIII парою та четверохолмієм. Найважливішою частиною цієї структури слід вважати сітчасту формацію, що складається з розсіяних клітинних елементів і волокон, що зв'язують окремі ділянки мозкового стовбура між собою і зі спинним мозком, будучи таким чином істотною частиною анатомо-фізіологічного субстрату цілого ряду рефлексів, що замикаються. Ці рефлекси є приватними рефлексами чи ланками у складній функціональної системі оборонного рефлексу (кашель, чхання, блювання), орієнтовного рефлексу, рефлексу рівноваги та інших.
При ураженні тих чи інших відділів мозкового стовбура ми зустрічаємося із змінами цих рефлексів.
p align="justify"> Особливе місце серед цих рефлексів займає так званий четверохолмний рефлекс, анатомо-фізіологічним субстратом якого є четверохолміе. Цей рефлекторний центр діє під впливом всіх рецепторів (зорових, слухових, пропріоцептивних тощо). Свою діяльність він здійснює головним чином через мережну формацію і регулюється умовно рефлекторним впливом кори головного мозку. Назва «сторожовий» цей рефлекс отримав тому, що він автоматично відповідає на будь-яке значне зовнішнє роздратування, якщо воно настає несподівано. Зовні відповідь виявляється у здриганні, розширенні зіниць, скрикуванні, швидкому видаленні подразнюваної частини тіла від джерел подразнення, втечі. Сторожовий рефлекс бере участь у всій довільній моториці. Придушення цього рефлексу позбавляє людину можливості швидко вмикатися в рух.
Розгальмовування сторожового рефлексу відбувається головним чином при порушеній кірковій нейродинаміці та ослабленнігальмівний вплив кори. У клінічній практиці розглядають загальну емоційну реакцію (здригання, скрикування), що спостерігається іноді, при викликанні сухожильних рефлексів, особливо колінних, - як ознака розгальмовування четверохолмного рефлексу.
Для поразки мозкового стовбура характерні звані альтернирующие, чи перехресні, паралічі. Так як черепно-мозкові нерви при виході зі стовбура не здійснюють перехреста, а пірамідні шляхи і шляхи, що проводять чутливість, є перехресними, то при ураженнях, що захоплюють половину діаметра стовбура на різних його рівнях, виникають характерні синдроми, коли той чи інший черепно-мозковий нерв страждає на однойменному вогнищі боці, а на іншій уражаються пірамідні або чутливі шляхи, або ті та інші разом.
При процесах, що локалізуються на підставі стовбура, де розташовані пірамідні шляхи та коріння черепно-мозкових нервів, альтернуючі синдроми складаються з ураження черепних нервів та рухових розладів. Чутливість при цьому не страждає. При процесах, що відбуваються тільки в покришці ствола, одночасно з ядрами черепних нервів уражаються розташовані там чутливі шляхи. У цьому випадку альтернуючі синдроми складаються з ураження черепних нервів та чутливих розладів. Нарешті, при ураженні всієї половини поперечника стовбура на протилежному осередку боці порушуються як рухові функції, і чутливість.
Зрозуміло, при двосторонніх ураженнях стовбура картина альтернування стирається. Залежно від рівня ураження стовбура розрізняють такі види альтернуючих синдромів.
Синдром Джексона характеризується ураженням під'язикового нерва по периферичному типу на боці вогнища та геміплегією на протилежному осередку боці.
Синдром Авелліса. Спостерігається параліч м'якого піднебіння та голосової зв'язки (ядра IX пари) на стороні вогнища, і геміплегія на протилежній стороні.
Синдром Валленберга-Захарченка. На боці ураження відзначається параліч (м'якого неба та голосової зв'язки (IX-X нерви), розлад чутливості на обличчі за сегментарним типом (низхідний тракт трійчастого нерва), синдром Горнера (центральні симпатичні шляхи), мозочкові порушення (мотузкові тіла). Боку спостерігається анестезія (спіноталамічний пучок), який зазвичай виникає при порушенні мозкового кровообігу в системі нижньої задньої мозочкової артерії.
Синдром Шмідта. На стороні вогнища спостерігається параліч м'якого піднебіння, голосової зв'язки (IX і X пари), трапецієподібного та грудино-ключично-соскового м'язів (XI пара), а на протилежному осередку боці - геміплегія.
Синдром Мілляра-Гюблера. Осередок поразки у нижньому відділі мосту. Поразка лицьового нерва за вогнища (по периферичному типу). Геміплегія на протилежному боці.
Синдром Фовілля. Поразка нерва, що відводить на стороні вогнища або параліч погляду в сторону вогнища. Геміплегія на протилежному боці. Часто останні два синдроми комбінуються. Можливо ізольоване (без провідникових розладів) ураження відвідного нерва за наявності патологічного процесу в області верхівки пірамідки скроневої кістки.
Синдром Вебера. Поєднання ураження окорухового нерва на боці вогнища з центральним паралічем обличчя, язика та кінцівок на протилежному боці.
Синдром Бенедикта. Виникає при вогнищах, що з'являються на тому ж рівні середнього мозку, але більш дорсально, із залученням до процесу червоного ядра. Він характеризується ураженням окорухового нерва настороні вогнища, невеликим парезом та гемітремором на протилежному осередку стороні.
Синдром Раймон-Сестану. На боці вогнища параліч окорухового нерва та мозочкові розлади. На протилежному боці геміпарез.
Синдром Бабінського-Нажотта. На боці вогнища мозочкові розлади, судиннорухові порушення в половині особи та зіниці (пораження центральних зв'язків між гіпоталамусом і циліоспінальним центром). На протилежному боці геміпарез та гемігіпестезія.
Синдром Клоду. Ураження окорухового нерва на боці вогнища та мозочкові розлади на протилежній стороні.
Останні чотири синдроми, часто комбінуючись, є наслідком залучення до процесу переважно покришки середнього мозку (серединна петля, червоне ядро, верхня мозочкова ніжка).
Діагностичне значення має одночасне ураження всіх окорухових нервів (III, IV і VI) у поєднанні з ураженням зорового нерва та порушенням чутливості в зоні n. ophtalmici при наявності патологічного процесу в ділянці сфеноїдальної щілини (синдром сфеноїдальної щілини). Провідниковими порушеннями (руховими та чутливими) цей синдром зазвичай не супроводжується.
У практиці ми зустрічаємося з процесами, що вражають переважно базальну (вентральну) поверхню ствола або покришку його, або, нарешті, з процесами, що залучають до своєї орбіти весь діаметр того чи іншого рівня ствола. Патологічні процеси (чисті форми) тільки основи або тільки покришки зустрічаються рідше, ніж комбіноване ураження основи та покришки і лише на ранніх етапах захворювання.
Клініка ураження вентральної поверхні мозкового стовбура характеризується руховими (пірамідними) порушеннями,розладом функції черепних нервів даного рівня, супрануклеарної іннервації для нижчих черепних нервів та мозочковими розладами. Зазначені порушення можуть бути односторонніми (при цьому спостерігаються паралічі, що альтернують) або двосторонніми (частіше). Чутливість при цій локалізації процесу не страждає.
Поразка окремих рівнів при вентральній локалізації процесу має деякі особливості, важливі для топічної діагностики.
1. Поразка самого каудального відділу довгастого мозку лише на рівні перехреста пірамід характеризується двосторонніми пірамідними знаками. Нерідко страждають коріння додаткового нерва.
2. Поразка стовбура лише на рівні виходження корінців IX, X і XII нервів викликає бульбарні паралічі разом із руховими (пірамідними) порушеннями у кінцівках і альтернирующие синдроми, характерні цього рівня.
3. Поразка стовбура лише на рівні виходження VIII, VII нервів викликає синдром мостомозжечкового кута. Для цього синдрому характерні ураження функції VIII і VII нервів, мозочкові розлади на боці вогнища та рухові (пірамідні) розлади на боці, протилежній вогнищу. При цій локалізації процесу часто страждає корінець відвідного нерва, а також трійчастий нерв. Поразка останнього позначається насамперед у зникненні на однойменному осередку боці корнеального рефлексу та зниження чутливості слизової оболонки носа.
4. За наявності патологічного процесу на рівні відходження корінця трійчастого нерва порушуються функції останнього (як рухові, так і чутливі), супрануклеарна іннервація нижчих черепно-мозкових нервів, мають місце пірамідні розлади. При такій локалізації процесу спостерігається тріада Шарко (ністагм, інтенційний тремор,скандована мова).
5. При ураженні ніжки мозку виникають рухові (пірамідні) розлади, а також порушення супрануклеарної іннервації черепних нервів, що знаходяться нижче. Порушуються функції окорухового та блоковидного нервів. Що стосується мозочкових розладів, то вони більшою мірою покриваються одночасно наявними парезами.