Трахеобронхомегалія (синдром Муньє-Куна)
Клінічна картина. Перші прояви трахеобронхомегалії відносяться до раннього дитячого віку і в цей період найчастіше трактуються як симптоми рецидивуючого бронхіту або хронічної пневмонії. Найчастіше страждають хлопчики. Розгорнута картина проявляється зазвичай у віці 20-40 років, протікає з періодичними загостреннями та поступово наростаючою ДН. Скарги. Хворі скаржаться на постійний болісний кашель, який відрізняється своєрідним тембром, що нагадує мекання кози, і пояснюється патологічною податливістю стінок трахеї, змиканням і вібрацією при кашльових зусиллях. Зазвичай кашель супроводжується виділенням рясного слизово-гнійного або гнійного мокротиння. Іноді виникає незначне кровохаркання. У багатьох хворих мають місце прогресуюча задишка при фізичному навантаженні, біль у грудях при глибокому вдиху. При фізикальному дослідженні виявляються хрипи, переважно у нижніх відділах легень, іноді характерний вібруючий звук у ділянці трахеї при форсованому видиху.
Рентгенодіагностика. На рентгенограмах — просвітлення різко розширеної трахеї, просвіт якої нерідко перевищує діаметр хребетного стовпа, причому у передній поверхні величина просвітлення значно більше, ніж у сагітальній. На томограмах у задній проекції добре видно різко розширені у фронтальній площині трахея, головні, іноді пайові, бронхи, що мають фестончасті хвилясті краї.
Мал. 1. Трахеобронхомегалія (синдром Муньє-Куна). Оглядова (передньо-задня) рентгенограма показує збільшену трахею (прямі стрілки) та збільшені бронхи (вигнуті стрілки)
Мал. 2. Трахеобронхомегалія. На комп'ютерній томографії виявляються розширення бронхів та бронхоектази у легенях
Бронхоскопія. Притрахеобронхоскопії виявляються надзвичайно широкий просвіт трахеї та великих бронхів, атрофія їх слизової оболонки, бухтоподібні западіння між хрящами, що створюють картину вираженої ребристості. Відзначаються гіпотонічна дискінезія різко розтягнутої та витонченої мембранозної стінки трахеї та повне або майже повне спадання просвіту останньої у переднезадньому напрямку під час кашлю. У сегментарних бронхах переважно нижніх відділів легень виявляється картина гнійного ендобронхіту. За допомогою бронхографії можна точно встановити розмір та поширення розширення. Просвіт трахеї може бути розширений удвічі. Зміни можуть поширюватись аж до сегментарних бронхів. Контури стін трахеї спочатку мають вигляд «зубців пили», часто виникає дивертикул.
Лікування. Полягає у раціональному працевлаштуванні, попередженні загострень бронхолегеневої інфекції, купіруванні її за допомогою антибактеріальних засобів, інгаляційної терапії, бронхоскопічних санацій. Прогноз. Несприятливий. Деякі хворі доживають до 50 років і до старшого віку.
Література: Довідник пульмонолога/В.В. Косарєв, С.А. Бабанів. - Ростов н / Д: Фенікс, 2011. - 445, [1] с.