Тромбоцитемія

ЩО ТАКЕ ТРОМБОЦІТЕМІЯ?

Тромбоцитемія (есенціальна тромбоцитемія, хронічна тромбоцитемія, хронічний мегакаріоцитарний лейкоз, ідіопатична тромбоцитемія) – один з варіантів хронічних мієлоїдних лейкозів при якому відбувається безконтрольне накопичення опухолевих клітин; ним в'язкості крові та розвиток тромбозів.

Вперше захворювання описане в 1939 лікарями Епштейн і Годел.

Захворювання переважно зустрічається в осіб похилого віку (50-60 років), але може зустрічатися у молодшому віці. Діти зустрічається у виняткових випадках.

Як і більшості лейкозів природа захворювання залишається невідомої.

ОСНОВНІ СИМПТОМИ ТРОМБОЦІТЕМІЇ

Тривалий час захворювання протікає безсимптомно і перші ознаки захворювання реєструються при випадково проведеному аналізі крові, в якому виявляється підвищення рівня тромбоцитів. 600 000.

Гострі або рецидивні тромбози (головного мозку, сітківки ока, легень, судин кінцівки).

Збільшення печінки та селезінки.

ДІАГНОСТИКА ТРОМБОЦІТЕМІЇ

  1. Лікарський огляд дозволяє виявити ознаки тромбозів судин, збільшення печінки та селезінки.
  2. Загальний аналіз крові дозволяє визначити підвищення рівня тромбоцитів.
  3. Коагулограма - показує стан системи згортання крові, а при призначенні терапії дозволяє контролювати лікування.
  4. Дослідження кісткового мозку (аспіраційна біопсія та трепанобіопсія). Дослідження зразків кісткового мозку одержуваних з грудини та здухвинної кістки виявляє збільшення кількості клітин попередниць тромбоцитів (мегакаріоцитів) та зрілих тромбоцитів.
  5. Спеціальні цитогенетичні та молекулярно-генетичні дослідження виявляють характерні для цього виду захворювання мутації.
  6. Додаткові дослідження: рентгенографія легень; дослідження функціонального стану легень; ультразвукове дослідження селезінки, печінки, серця та інших внутрішніх органів; фіброгастроскопія, колоноскопія дозволяють виключити симптоматичні (вторинні) тромбоцитози при гострих та хронічних кровотечах, злоякісних новоутвореннях, гострих та хронічних інфекціях.

ЛІКУВАННЯ ЕСЕНЦІЙНОЇ ТРОМБОЦІТЕМІЇ

  1. Хіміотерапія (гідреа, та ін. цитостатичні препарати)
  2. Біологічні препарати (інтерферон-альфа).
  3. Профілактика тромбозів та тромбоемболій:
  4. медикаментозна (аспірин, плавікс)
  5. не медикаментозна (апаратне видалення тромбоцитів сепараторами клітин крові – тромбоцитафферез)

Вибір методу лікування проводиться фахівцем гематологом залежно від стадії захворювання, наявних ускладнень, віку пацієнта, супутніх захворювань. Цільовий рівень тромбоцитів, при якому ризик розвитку тромбозів мінімальний становить 600х109/л. Обговорення питань лікування з пацієнтом його близькими є невід'ємною та обов'язковою частиною лікування.