Ураження нервової системи при перніціозній анемії
Клінічні ознаки ураження нервової системиу більшості випадків виникають тільки після появи типових змін крові та після того, як стають очевидними соматичні симптоми у вигляді загальної слабкості, зміни кольору шкіри, глоситу. Клінічна картина фунікулярного мієлозу рідко з'являється до того, як настають зміни крові.
Першими ознаками ураження нервової системи є парестезії в кінцівках у вигляді почуття оніміння, спека, поколювання, повзання мурашок, болю, що рідко ломлять.
Іноді хворі довго не надають значення суб'єктивним відчуттям і тільки при розпитуванні стає відомо, що вони вже багато місяців зазнають парестезії. Значно рідше хвороба починається з рухових розладів як почуття втоми в ногах, парезів, розладів ходи.
У типових випадках фунікулярного мієлозу спостерігаються різні поєднання симптомів ураження задніх та бічних стовпів спинного мозку. До ознак ураження задніх стовпів належать розлади глибокої чутливості, атаксія, зникнення сухожильних рефлексів. Поразка бічних стовпів викликає слабкість кінцівок з підвищенням сухожильних рефлексів, випаданням черевних та кремастерних рефлексів, патологічні пірамідні знаки, підвищення м'язового тонусу.
Надалі парези кінцівок досягають ступеня, що позбавляє хворих можливості самостійно пересуватися. Спастичний парапарез ніг дуже часто змінюється млявим: сухожильні рефлекси знижуються або зникають. Розлади чутливості стають інтенсивнішими, носять провідниковий характері і захоплюють вже всі види чутливості.
При млявому паралічі з відсутністю сухожильних рефлексів довго зберігаються патологічні пірамідні рефлекси. Це своєріднепоєднання пірамідних симптомів та млявих парезів характерне для фунікулярного мієлозу.
Верхні кінцівки уражаються значно меншою мірою. Порушення тут найчастіше обмежуються розладами чутливості та підвищенням або випаданням сухожильних рефлексів.
Запори, імперативний позивок до сечовипускання, затримка на початку акту сечовипускання вказують на ураження бічних стовпів, у той час як розтяг сечового міхура, наявність залишкової сечі та парадоксальна ішурія є наслідком ураження задніх стовпів.
Описана типова картина хвороби спостерігається менш ніж у половині випадків. Частим є варіант, що характеризується симптомами ураження лише задніх стовпів: зниженням або зникненням сухожильних рефлексів, парестезіями, розладами глибокої чутливості. Рідше зустрічається синдром ураження лише бічних стовпів у вигляді спастичного парапарезу нижніх кінцівок із патологічними пірамідними рефлексами.
Поряд із випадками, коли спостерігаються лише початкові симптоми у вигляді парестезії та легких порушень глибокої чутливості, спостерігаються випадки, у яких протягом 2-3 тижнів встановлюється картина поперечного мієліту.
При своєрідному перебігу кожного випадку виділити ті чи інші форми чи стадії хвороби досить складно. Загалом можна розрізняти абортивну форму, синдром ураження задніх стовпів, синдром ураження бічних стовпів, комбіновану форму ураження задніх та бічних стовпів.
Зміни психіки спостерігаються часто. Вони можуть виникнути до виявлення інших ознак ураження нервової системи. Зазвичай відзначається підвищена дратівливість, поганий настрій, депресивний стан. Часто зустрічається психічна астенія: хворі апатичні, мовчазні, швидко втомлюються принайменшому розумовому зусиллі. Рідше спостерігаються виражені психози у вигляді психомоторного збудження, марення переслідування, деліріозного стану. Очевидно, у випадках зміни психіки зумовлені не інтоксикацією, а анатомічним поразкою мозку. На користь цього говорить виявлення у півкулях головного мозку патогістологічних змін, аналогічних до дегенеративних змін у спинному мозку.
Синдром поліневриту при перніціозної анемії описали А. Я. Ловцька, А. С. Черніков, С. Н. Шаравський. На користь поліневриту можуть говорити атрофія м'язів кистей і стоп, периферичний тип розладу чутливості, тенденція до послаблення тяжкості симптомів.
На дні очі дуже рідко знаходять ознаки атрофії зорових нервів. Спинномозкова рідина нормальна. У більшості випадків у крові виявляються зміни, характерні для анемії.
Перебіг хвороби винятково різноманітний. В одних хворих вона повільно прогресує, в інших залишається стаціонарною протягом тривалого часу. Іноді хвороба швидко прогресує, і хворий гине від сепсису внаслідок висхідної урагенної інфекції чи пролежнів. За відсутності лікування хворі частіше вмирають від самої анемії чи випадкових інфекцій, ніж поразок нервової системи.
Патологоанатомічна картинафунікулярного мієлозу характеризується розпадом мієлінових оболонок та осьових циліндрів у волокнах білої речовини спинного мозку з утворенням порожнин внаслідок недостатнього реактивного розростання глії. На початку хвороби в задніх стовпах і задніх відділах бічних стовпів спинного мозку з'являються невеликі вакуолі. Поступово руйнація білої речовини з утворенням різної величини порожнин поширюється по всьому спинному мозку, залишаючи у вихіднихстадії вільної від ураження лише вузьку зону навколо сірої речовини. До цього можуть приєднатися явища вторинного переродження переважно в шийному відділі спинного мозку. Цими вторинними дегенераціями зумовлені слабко виражені явища склерозу у грудному та шийному відділі спинного мозку.
Процес локалізується всередині окремих провідникових систем, але не захоплює повністю їх діаметр, а поширюється по сусідству на найближчі пучки, що проти системного характеру хвороби. По периферії порожнин можна бачити, що мієлінові оболонки та осьові циліндри знаходяться в різних стадіях розпаду: від простого набухання до повного зникнення. Патологічний процес вражає переважно довгі шляхи спинного мозку та щадить короткі шляхи навколо сірої речовини. У пізніх стадіях хвороби бувають уражені і короткі шляхи, але значно меншою мірою.
Характерною є дисоціація між розпадом нервової тканини та реакцією глії. Вакуолі у білій речовині дуже слабко ізолюються утворенням гліозних тяжів. Астроцити, що проліферують у невеликій кількості, незабаром зазнають регресивних змін. Як було зазначено, крім області вторинних дегенерації в шийному і частково грудному відділі, у спинному мозку немає ознак склерозу, утворення гліозного рубця.
Судини в області дегенерації збільшені в числі, їх стінки потовщені, іноді відзначається гіалінове їх переродження. Навколо судин можна побачити скупчення макрофагів, що містять жир та продукти розпаду ліпоїдів.
Патологічні зміни у головному мозку зустрічаються значно рідше, ніж у спинному. У білій речовині головного мозку можна виявити типові вогнища з розпадом мієлінових оболонок та осьових циліндрів. У головному мозку видно також мікроскопічнікільцеподібні крововиливи, що нічим не відрізняються від таких при інтоксикаціях та інших хворобах, що викликають геморагічний діатез. Зрештою, у півкулях головного мозку іноді знаходять дифузні зміни клітин, що виражаються в гідролізі, пігментній дегенерації і навіть загибелі клітин (псоріаз, вітіліго та ін.).
Таким чином, роль етіологічного фактора при фунікулярному мієлозі приписується різним хворобам. На думку М. Б. Кроля, М. А. Хазанова та І. Л. Сосновика, різні шкідливості, що довго діють на організм і ведуть до виснаження, привертають до фунікулярного мієлозу. Проте останніми роками ця думка зустрічає дедалі більше заперечень.
Сторінка 1 - 1 з 2 Початок Попер.12 Слід. Кінець