Ураження суглобів при системній склеродермії

Системна склеродермія (ССД) - прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легких, серця, травного тракту, нирок) та поширеними вазоспастичними порушеннями на кшталт синдрому Рейно, в основі яких лежать ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу та судинна патологія за типом облітеруючого ендартеріоліту.

Іншими словами, системна склеродермія – аутоімунне захворювання сполучної тканини, основні клінічні ознаки якого обумовлені поширеними порушеннями мікроциркуляції, фіброзом шкіри та внутрішніх органів.

Суглобовий синдром спостерігається практично у всіх хворих, причому у третини з них – як перший симптом захворювання. Суглобові прояви можуть спостерігатися у вигляді поліартралгій та ранкової скутості. Уражаються переважно суглоби пальців, зап'ястя, КС, ГСС, ураження зазвичай симетричне. Відзначено тенденцію до більш частого, ніж за інших хронічних артритів, залучення до патологічного процесу 1-х зап'ястково-п'ясткових суглобів. Поразка суглобів то, можливо у вигляді артриту з припухлістю суглобів, почервонінням, підвищенням температури, обмеженням рухів, але ерозивний артрит розвивається рідко. Кісткові ерозії охоплюють головним чином шилоподібний відросток ульнарної кістки або карпометакарпальний суглоб. Поразка суглобів прогресує повільно, але через роки можуть формуватися згинальні контрактури МФС, які значно погіршують функцію кисті. Характерні переважно ексудативні або фіброзно-індуративні зміни, що призводять при тривалому перебігу захворювання до деформації суглобів і проявляються у вигляді псевдоартриту або періартриту – з деформацією та контрактурами суглобів за рахунок сухожильно-м'язового апарату без рентгенологічних ознак ураження власне суглобів.

При рентгенологічному дослідженні виявляються зміни м'яких тканин, остеопороз, частіше епіфізарний, який корелює з тяжкістю та тривалістю захворювання. У 20% хворих можуть виявлятися ерозії. Такі зміни важко диференціювати зі змінами при ревматоїдному артриті.

Змінюється також кісткова структура пензля. В області нігтьових фаланг кистей (рідше - стоп) розвиваються остеолітичні поразки (кінцевий остеоліз), які зазвичай починаються з нігтьових горбистостей дистальних фаланг пальців (акроостеоліз). Надалі патологічний процес захоплює всю дистальну, а потім і проксимальну фалангу та частково дистальний епіфіз основної фаланги пальця, що супроводжується укороченням пальців.

При системній склеродермії також часто уражаються сухожилля. Деякі хворі відчувають скрипучі шуми (шум тертя сухожиль) при русі суглобів кінцівок. Шум тертя сухожиль може визначатися при пальпації під час руху ЛЗ, ЛЗС, пальців, КС та ГСС. Цей симптом пов'язаний із відкладенням фібринозних депозитів на поверхні сухожильних піхв та фасцій і нерідко передує змінам шкіри. Поразка сухожиль нерідко призводить до формування згинальних контрактур. Уражені сухожилля, особливо сухожилля згиначів кистей, можуть розірватися, що призводить до деформації пальців та кистей, порушення їх функції.

Деякі хворі на системну склеродермію скаржаться на слабкість м'язів, яка найчастіше є результатом їх бездіяльності при суглобових контрактурах. Однак майже 20% хворих мають первинну міопатію. Найменше хворі скаржаться на слабкість у проксимальних відділах м'язів кінцівок, що супроводжується електрофізіологічними,біохімічними та морфологічними даними, характерними для ПМ. Ці хворі класифікуються по-різному: як такі, що мають суглобовий синдром з міозитом або мають суглобовий синдром при перехресному синдромі з ПМ.

Характерним для системної склеродермією єкальциноз м'яких тканин, що частіше локалізується в кистях (синдром Тіб'єрже - Вейссенбаха). Він може визначатися у 40% хворих, але виникає в середньому через 11 років перебігу хвороби або 17 років після появи синдрому Рейно, який може бути першим симптомом системної склеродермії.

У діагностиці системної склеродермії та диференціальної діагностики допомагає поява інших симптомів, характерних для системної склеродермії, насамперед зміни шкіри, синдром Рейно. Також можна використовувати діагностичні критерії системної склеродермії (Гусєва Н. Г., 1993).

Діагностичні ознаки системної склеродермії

синдром Рейно;
склеродермічне ураження шкіри;
суглобово-м'язовий синдром (з контрактурами);
остеоліз;
кальциноз.

базальний пневмосклероз;
великовогнищевий кардіосклероз;
склеродермічне ураження травного тракту;
гостра склеродермічна нефропатія.

специфічні AHA (анти-СКЛ-70 та антицентромірні антитіла).

гіперпігментація шкіри;
телеангіоектазії;
трофічні порушення;
поліартралгії;
поліміалгії, поліміозит.

лімфаденопатія;
полісерозит (частіше адгезивний);
хронічна нефропатія;
поліневрит, ураження ЦНС.

втрата маси тіла (понад 10 кг);
лихоманка (частіше субфебрильна).

збільшення ШОЕ(більше 20 мм/год);
гіперпротеїнемія (понад 85 г/л);
гіпергаммаглобулінемія (понад 23%);
антитіла до ДНК чи АНФ;
ревматоїдний фактор.

Для встановлення достовірного діагнозу необхідна наявність будь-яких трьох основних діагностичних критеріїв або одного з них у поєднанні з трьома та більш допоміжними критеріями.

Найменша кількість симптомів дозволяє поставити лише передбачуваний (імовірний) діагноз захворювання, що вимагає подальшого уточнення.

Американським інститутом ревматології розроблено попередні критерії діагностики ССД.

Головний критерій - склеродермічне ураження шкіри проксимальніше п'ястково-фалангових або плюснефалангових суглобів.

склеродактилія;
рубчики на дистальних фалангах пальців;
двосторонній базальний фіброз легень.

Для встановлення діагнозусистемна склеродермія потрібна наявність головного і двох малих критеріїв. Однак розпізнати за допомогою цих критеріїв ранні стадії захворювання неможливо.