Ураження суглобів при системному червоному вовчаку - Ревматологія, Захворювання суглобів та
За вітчизняною класифікацією (ВНОР, 1985) дифузні хвороби сполучної тканини (ДБСТ) відносяться до II розділу. По МКБ-10 це I група ревматичних захворювань – системні захворювання сполучної тканини. Дифузні хвороби сполучної тканини включають системний червоний вовчак (ВКВ), системну склеродермію (ССД), дерматоміозит/поліміозит (ДМ/ПМ), хворобу Шегрена (БШ) та деякі інші. Найчастіше зустрічаються перші три захворювання.
Дифузні хвороби сполучної тканини - це група аутоімунних ревматичних захворювань, що мають загальні прояви уражень у вигляді полісиндроматичності (їх поєднує часте одночасне ураження різних органів і систем), загальні показники запальної активності (імунологічна активність), близькі принципи протизапального, в тому числі .
Нерідко при дифузних хворобах сполучної тканини уражається опорно-руховий апарат. Ураження суглобів при дифузних хворобах сполучної тканини спостерігається приблизно у 50% хворих, причому нерідко суглобова патологія є першим симптомом захворювання, але може виявлятися і в більш пізній стадії хвороби.
Системний червоний вовчак - це хронічне системне аутоімунне захворювання невідомої етіології, при якому розвивається імунозапальний процес у різних органах і тканинах, що веде у міру прогресування захворювання до формування поліорганної недостатності.
Ураження суглобів є найчастішим проявом системного червоного вовчаку. Болі в суглобах можуть передувати початку багатосимптомного ураження та імунологічного прояву хвороби протягом багатьох місяців та років. Артралгіїзустрічаються майже у 100% хворих на різні стадії захворювання. Біль може виникати в одному або кількох суглобах і бути короткочасним. При високій активності хвороби болі можуть бути більш стійкими, надалі розвивається картина артриту з болями при русі, болючість у суглобах, припухлістю, розвитком синовіту, почервонінням, підвищенням шкірної температури над суглобом та порушенням його функції. Артрити можуть носити мігруючий характер без залишкових явищ, клінічно дуже подібний до артритів при гострій ревматичній лихоманці, але частіше вони виникають у дрібних суглобах кистей: проксимальних міжфалангових суглобах (ПМФС), п'ястно-фалангових суглобах (ПФС), рідше - (ЗПС), колінних суглобах (КС) та ін. Дуже рідко уражаються скронево-щелепні суглоби та хребет. Артрити зазвичай мають симетричний характер. Вони можуть рецидивувати, і тоді процес подібний до ураження суглобів при ревматоїдному артриті.
При рентгенологічному дослідженні визначаються неспецифічні ознаки артриту як ущільнення і потовщення м'яких тканин, околосуставного остеопорозу. Незначне звуження суглобових щілин, субхондральні кистевидні просвітлення кісткової тканини трапляються рідко. Ерозії суглобів зазвичай не визначаються навіть при багаторічному перебігу захворювання (можуть бути дрібні та поодинокі у 4-5% хворих), переважно в епіфізі променевої кістки та в головках п'ясткових кісток. Артрити при системному червоному вовчаку зазвичай добре піддаються протизапальній, особливо глюкокортикостероїдної терапії (ГКС-терапії) навіть при збереженні активності захворювання, на відміну від РА.
При системному червоному вовчаку при рецидивному ураженні суглобів кистей у патологічний процес нерідко залучаються сухожилля, сухожильні піхви,зв'язки, що нерідко призводить до виникнення згинальних контрактур та деформацій пальців рук (синдром Жакку ). Для синдрому Жакку характерні ульнарна девіація ПФС, згинальні контрактури цих суглобів, деформація пальців на кшталт «шиї лебедя» та «ґудзичної петлі», Z-подібна деформація великого пальця, атрофія межостных м'язів і відсутність деструктивних кісткових змін. При системному червоному вовчаку синдром Жакку (деформуюча неерозивна артропатія) зустрічається у 5-40% хворих.
Поряд з фіброзуванням деяких сухожиль значно зменшується їх міцність, аж до розриву (сухожилля пальців рук, інфрапателярне та ахіллове сухожилля), частіше двостороннього. Це може бути пов'язане з глюкокортикостероїдною терапією, а не із захворюванням.
Приблизно у 50% хворих на системний червоний вовчак відзначається ранкова скутість. Вона більш виражена активну фазу захворювання, але швидко зменшується під впливом адекватної терапії.
Суставний синдром у більшості хворих системним червоним вовчаком супроводжується міалгією. Болі та болючість зустрічаються частіше в проксимальних відділах кінцівок, ніж дистальних. Явний міозит супроводжується підвищенням крові таких ферментів, як креатинкиназа, лактатдегидрогеназа чи альдолаза.
Тривале ураження суглобів зазвичай супроводжується атрофією відповідних м'язів. Особливо часто уражаються м'язи кистей (тенора, гіпотенора та міжкісткові м'язи). У термінальній стадії може спостерігатися системна атрофія м'язів.
Деякі хворі скаржаться на різко виражену м'язову слабкість, що потребує диференціації з ДМ. При міастенічному синдромі при системному червоному вовчаку, як правило, не підвищена активність ACT, AJIT, КФК. М'язове ураження зазвичай швидко проходить від глюкокортикостероїдів. Проте болі у м'язахможуть також бути обумовлені міопатією, індукованою кортикостероїдами.
За допомогою біопсії виявляють периваскулярні інфільтрати, вакуолізацію м'язових волокон та (або) м'язову атрофію. Ураження м'язів при системному червоному вовчаку в ряді випадків практично не відрізняється від такого при класичному ДМ.
Біопсія м'язів зазвичай виявляє неспецифічні периваскулярні мононуклеарні інфільтрати, але ПМ з м'язовим некрозом може зустрічатися. Справжній ПМ з м'язовою слабкістю, типовими електроміографічними змінами, вакуольна міопатія та некроз зустрічалися у нелікованих хворих системним червоним вовчаком. Ця патологія покращувалась при глюкокортикостероїді-терапії.
При ВКВ можуть зустрічатися асептичні некрози кісток. Найчастіше уражається головка стегнової кістки, нерідко плечовий. Однак можливі множинні асептичні некрози з ураженням кісток зап'ястя, колінного суглоба, ліктьового суглоба, стопи. Виникнення остеонекрозу зазвичай супроводжується інтенсивними болями в ділянці ураженого суглоба. Утворення асептичного некрозу може бути зумовлене як високою активністю хвороби, так і масивною глюкокортикостероїдною терапією.
Хронічний поліартрит, деформуюча вовчакова артропатія та остеонекрози кісток призводять у своїй фінальній стадії до вторинного остеоартрозу суглобів.
Зміни кісток нехарактерні, а то й говорити про остеопорозі у сфері уражених суглобів.
Склад синовіальної рідини при гострому і підгострому артриті у хворих на системний червоний вовчак значно відрізняється від такого при ревматоїдному артриті. Синовіальна рідина зазвичай прозора, в'язка, з невеликим числом лейкоцитів та переважанням мононуклеарних клітин. Характерні для системного червоного вовчаку AHA і LE-клітини можуть бути знайдені в синовіальній рідині.Рівень комплементу зазвичай низький, що відбиває подібний рівень у плазмі.
При біопсії синовіальної оболонки виявляється гострий або підгострий синовіт з бідною клітинною реакцією, великою ядерною патологією та гематоксиліновими тільцями, що також характерно для системного червоного вовчака.
Діагностика та диференціальна діагностика.
Якщо системний червоний вовчак починається із ізольованого суглобового синдрому, то його діагностика значно утруднена. Тільки приєднання інших проявів системного червоного вовчака дозволяє поставити правильний діагноз.
Для диференціальної діагностики суглобового синдрому при системному червоному вовчаку від проявів ураження опорно-рухового апарату при інших ревматичних захворюваннях використовують діагностичні критерії системного червоного вовчака.
Діагностичні критерії ВКВ (АРА, 1982)