Вилочкова залоза
Вилочкова залоза (thymus; синонім: зобна залоза, тимус) - заліза внутрішньої секреції, розташована, як правило, у верхньому відділі переднього середостіння (іноді - в інших відділах середостіння, корені легені, шиї); регулює формування та функціонування системи імунітету. Видалення Ст ж. у новонароджених тварин веде до різкого пригнічення росту та розвитку організму, порушення систем імунітету та до загибелі.
Права та ліва частки Ст ж. неоднакові за величиною; іноді залізо має проміжну частку. Паренхіма залози має дольчасту будову, від її сполучнотканинної капсули відходять перегородки (септи), які ділять паренхіму на часточки різної величини, Кожна часточка Ст ж. складається з кіркової та мозкової речовини. Коркова речовина нагадує мережу із зірчастих епітеліальних клітин, у комірках якої знаходяться кортикальні тимоцити – лімфоцити різного ступеня зрілості. У мозковій речовині Ст ж. присутні тимоцити, що розташовуються менш щільно, ніж у кірковій речовині, і специфічні для мозкової речовини тільця Гассаля, що є скупченням змінених зірчастих епітеліальних клітин.
Кровопостачання Ст ж. забезпечують численні артерії, що беруть початок від внутрішньої грудної артерії (a. thoracica interna) та нижньої щитовидної артерії (a. thyroidea inferior). Відня Ст ж. впадають у плечеголовні вени та внутрішню грудну вену. Іннервація Ст ж. здійснюється гілочками блукаючого та симпатичного нервів.
Вилочкова залоза закладається на другому місяці внутрішньоутробного розвитку. Маса Ст ж. зазнає вікових змін; у новонароджених заліза важить від 7,7 до 34 г, достовірне збільшення маси Ст ж. відзначають у віці від 1-го року життя до 3-х років, з 3-х до 20 років, маса залози залишаєтьсяпостійної, в осіб зрілого та старечого віку Ст ж. важить у середньому близько 15 г, однак і у людей похилого віку вона зберігає паренхіматозну тканину.
Головною функцією Ст ж. є регуляція диференціювання лімфоцитів. У ній відбувається трансформація стовбурових кровотворних клітин на Т-лімфоцити (див. імунітет ). Вироблені залозою гуморальні фактори впливають на диференціювання та активацію Т-лімфоцитів, що сприяють підвищенню інтенсивності синтезу антитіл. З екстрактів тканини Ст ж. отримані біологічно активні препарати, які стимулюють реакції клітинного імунітету, посилюють утворення антитіл, викликають збільшення кількості Т-лімфоцитів у крові, проте ці препарати сприяють також відторгненню алотрансплантату.
Найбільш інформативними методами дослідження Ст ж. є рентгенологічний, імунологічний та цитологічний.
Пороки розвитку (аплазія та гіпоплазія Ст ж.) супроводжуються явищами первинного імунодефіциту з ознаками різкого пригнічення системи імунітету, рецидивуючими запальними захворюваннями дихальних шляхів і кишечника, які нерідко є безпосередньою причиною загибелі таких хворих. Тому у дітей, особливо у дітей раннього віку, які страждають на рецидивні запальні захворювання дихальних шляхів і кишечника, має бути ретельно перевірено функціональний стан Ст ж. Нерідко первинний імунодефіцит з переважним випаданням функцій клітинного імунітету або з комбінованими дефектами гуморального та клітинного імунітету (синдроми атаксії - телеангіектазії, Віскотта - Олдріча) не супроводжується візуальними змінами з боку Ст ж., тобто. аплазії чи гіпоплазії не відзначають. У цих випадках відбувається різке зменшення кількості Т-лімфоцитів та (або) антитіл у крові.та зниження їх функціональної активності, що проявляється рецидивуючими вірусними, бактеріальними інфекціями, мікозами.
Лікування первинного імунодефіциту полягає в трансплантації Ст ж. окремо або з кістковим мозком, введенні так званого фактора перенесення, виділеного з лімфоцитів сенсибілізованих донорів та здатного передавати клітинний імунітет. Проводиться симптоматична терапія супутніх захворювань.
Гіперплазія Ст ж. виражається збільшенням числа клітин у кірковій та мозковій речовині або порушенням будови залози та виникненням у ній додаткових утворень. Гіперплазію Ст ж. слід відрізняти від вродженої тимомегалії при так званому тиміко-лімфатичному стані (status thymicolymphaticus), що виявляється надмірним розвитком підшкірної клітковини, пастозністю, блідістю шкіри, гіперплазією лімфоїдної тканини (піднебінних мигдаликів, лімфатичних серцевих вузлів, селезінок, лімфатичних серцевих вузлів). Зворотний розвиток Ст ж. при цьому стані виражено слабо і відбувається пізніше, ніж звичайно. Особи зі status thymicolymphaticus відрізняються біологічною нестійкістю, внаслідок якої при впливі так званих вирішальних факторів (наприклад, вакцинації, наркозу, фізичної або емоційної напруги) може настати раптова смерть. До групи захворювань, пов'язаних з дисплазією Ст ж., входить і міастенія.
Лікування станів, викликаних дисфункцією Ст ж., в основному полягає у видаленні Ст ж. (тимектомії), терапії препаратами кортикостероїдів, дієтотерапії. Гіперплазія Ст ж.. не має клінічних проявів, не вимагає активного лікарського втручання. У разі необхідно лише динамічне спостереження хворих.
Пухлини Ст ж. - тимоми - найчастіше зустрічаються в осіб зрілого ілітнього віку. Більшість тимом є лімфоепітеліомами. Розрізняють пухлини з рівною кількістю лімфоїдних та епітеліальних клітин та переважно епітеліальні або лімфоїдні або веретеноподібно-клітинні пухлини. Зазвичай тимоми виходять із середньої частини часточок Ст ж., часто вони спаяні з плеврою, перикардом, лівою плечеголовною (безіменною) і верхньою порожнистою венами. При дистонії Ст ж. або ділянки її тканини тимоми можуть локалізуватися в інших відділах середостіння, корені легені, на шиї. Розміри пухлини варіюють, але переважають невеликі. Так звані ліпотимоми (тимоліпоми) складаються з елементів Ст ж. і жирової тканини часток залози.
Тимоми мають капсулу, збільшуючись у розмірах, вони зазвичай не метастазують. У клітинах тимом мало постатей мітозу, немає атипізму, що дозволяє розглядати ці пухлини як переважно доброякісні. Вважають, що метастазуючі клітини тимом піддаються руйнуванню антитимічними антитілами, які зазвичай виявляються в крові хворих на тимоми. Злоякісні тимоми, що рідко спостерігаються, складаються з малодиференційованих елементів, метастазують в регіонарні лімфатичні вузли і віддалені органи.
Клінічна картина тимом дуже різноманітна. Майже в половині випадків перебіг безсимптомний; зазвичай пухлина випадково виявляється під час профілактичного рентгенологічного обстеження або через появу симптомів здавлення органів переднього середостіння. При значному здавленні з'являються почуття сором'язливості за грудиною, неприємні відчуття і біль, задишка, набухання шийних вен, одутлість і ціан обличчя (див. Медіастинальний синдром ). У дітей особливо виражені респіраторні порушення внаслідок здавлення щодо вузької, податливої трахеї. Пухлини, що безсимптомно розвиваються, Ст ж. до моментуВиявлення можуть досягати великих розмірів.
Тимоми можуть поєднуватись з міастенією, рідше з агаммаглобулінемією, арегенераторною анемією, синдромом Іценка – Кушинга. У ряді випадків після видалення безсимптомної тимоми можливий розвиток тяжкої міастенії.
Діагноз тимоми встановлюють у спеціалізованому диспансері або клініці на підставі клінічної картини та даних рентгенологічного дослідження. Однак нерідко постановка діагнозу можлива лише за наслідками гістологічного дослідження. Диференціальний діагноз проводять із захворюваннями щитовидної залози (наприклад, із загрудинним зобом), тератомою, злоякісними пухлинами лімфатичних вузлів та клітковини середостіння, а також пухлинами грудини. У сумнівних випадках з метою уточнення діагнозу та вибору методу лікування проводять пункційну або відкриту (медіастиноскопію, парастернальну медіасгінотомію) біопсію з гістологічним дослідженням отриманого матеріалу.
Лікування пухлин Ст ж. переважно оперативне. Хворі з міастенією та іншими супутніми синдромами потребують ретельної передопераційної підготовки під наглядом хірурга та невропатолога. У передопераційному періоді зменшення порушень функції скелетної мускулатури, усунення порушень ковтання, дихання, жування проводять медикаментозне лікування. З цією ж метою рекомендують проводити передопераційну променеву терапію пухлини, вважаючи, що операція, виконана на тлі покращення м'язового статусу, супроводжується меншим ризиком та дає кращі результати. До основної операції вдаються до гломектомії та денервації каротидного синуса, а також до терапії масивними дозами стероїдних гормонів, які призначаються протягом тривалого часу. Перевага надається тим видам знеболювання, за яких можна розраховувати на швидкийвихід хворого з наркозу без пригнічення дихання, зокрема комбінованої електроанестезії, іноді потрібна тривала штучна вентиляція легень. За наявності міастенії усі хворі після операції підлягають подальшому лікуванню за участю невропатолога. При злоякісних пухлинах Ст ж., що мають високу радіочутливість, проводять самостійну або післяопераційну променеву терапію. Прогноз після радикального видалення пухлини Ст ж. щодо сприятливий.
Бібліогр.: Говалло В.І. Імунологія репродукції, М., 1987, Кемилева З. Вилочкова залоза, пров. з болг., М., 1984.