Віпома (синдром Вернера-Моррісона), Компетентно про здоров’я на iLive

Віпома є небета-клітинною пухлиною острівцевих клітин підшлункової залози, що секретує вазоактивний інтестинальний пептид (ВІП), що призводить до синдрому водянистої діареї, гіпокаліємії та ахлоргідрії (синдром WDHA). Діагноз встановлюється визначенням рівня ВІП сироватки, локалізацію пухлини визначають КТ та ендоскопічним УЗД. Лікування віпоми полягає у хірургічній резекції.

Чим викликається Віпома?

З цих пухлин 50-75% є злоякісними і деякі з них можуть бути більшими (7 см). Приблизно 6 % віпому розвивається як частина множинної ендокринної неоплазії.

Віпома - пухлина АПУД-системи, що продукує надмірну кількість вазоактивного інтестинального поліпептиду. У 90% випадків пухлина локалізується у підшлунковій залозі, у 10% – має позапанкреатичну локалізацію (в ділянці симпатичного стовбура). Приблизно у половині випадків пухлина є злоякісною.

У 1958 р. Вернер і Моррісон описали синдром водної діареї у хворого з небета-клітинною пухлиною підшлункової залози. Насамперед це захворювання було варіантом синдрому Золлінгера-Еллісона, його атиповою безвиразковою формою з гіпокаліємією. Подальші дослідження показали, що причиною клінічних проявів у цих випадках є секреція не гастрину, як у хворих на ульцерогенний синдром, а вазоактивного інтестинального пептиду (ВІП), звідси і назва пухлини – ВІПома. Іноді це захворювання називають панкреатична холера або за початковими буквами англійських слів: водна діарея, гіпокаліємія, ахлоргідрія – WDHA-синдром.

Більше 70% ВІП злоякісні, % з яких на момент діагностики вже мають печінкові метастази. У 20% хворих симптомокомплекс може бутирезультатом гіперплазії острівцевого апарату.

Надмірна секреція ВІП стимулює виражену екскрецію тонкою кишкою та підшлунковою залозою рідини та електролітів, які не встигають всмоктуватись у товстій кишці. Клінічно це виражається профузними проносами - щонайменше 700 мл/сут, нерідко перевищуючи 3-5 л, що зумовлює дегідратації. Втрата калію, бікарбонатів та магнію сприяє розвитку ацидозу, вираженої слабкості та тетанічних судом. Внаслідок дегідратації та гіпокаліємічної нефропатії виникає азотемія. Приблизно у половини хворих виявляються гіпо- та ахлоргідрія. Серед інших проявів синдрому слід відзначити гіперглікемію та гіперкальціємію, не пов'язану з підвищеним рівнем паратгормону.

Віпома протікає з періодами ремісії та загострення. Рівні ВІП у крові, що перевищують 80 пмоль/л, завжди повинні насторожувати щодо пухлинної природи захворювання.

Віпоми зазвичай великі, тому добре виявляються ангіографічно або за допомогою комп'ютерної томографії.

Симптоми ВІПоми

Основні симптоми віпоми включають тривалу рясну водянисту діарею (натще об'єм стільця більше 750-1000 мл/день, а при вживанні їжі більше 3000 мл/день) та ознаки гіпокаліємії, ацидозу та зневоднення. У половині випадків діарея стала; за іншими тяжкість діареї змінюється протягом багато часу. У 33% діарея тривала менше 1 року до встановлення діагнозу, але у 25% випадках вона зберігалася понад 5 років до встановлення діагнозу. Часто спостерігаються летаргія, м'язова слабкість, нудота, блювання та спастичні болі у животі. Гіперемія обличчя подібно до карциноїдного синдрому зустрічається у 20% пацієнтів протягом нападів діареї.

Основні характерні симптоми віпоми є:

масивна водяна діарея; кількістьводи, що втрачається за добу, може скласти близько 4-10 літрів. При цьому одночасно з водою губляться натрій та калій. Розвивається тяжка дегідрація, втрата маси тіла, гіпокаліємія. Діарея обумовлена високою секрецією натрію та води у просвіт кишечника під впливом вазоактивного інтестинального поліпептиду;
біль у животі невизначеного, розлитого характеру;
пригнічення шлункової секреції;
припливи крові та нападоподібне почервоніння обличчя (внаслідок вираженого вазодилатуючого ефекту вазоактивного інтестинального поліпептиду); симптом непостійний, спостерігається у 25-30% хворих;
тенденція до зниження артеріального тиску; можлива виражена гіпотензія;
збільшення жовчного міхура та утворення у ньому каменів (у зв'язку з розвитком вираженої атонії жовчного міхура під впливом вазоактивного інтестинального поліпептиду);
судомний синдром (у зв'язку із втратою великої кількості магнію при діареї);
порушення толерантності до глюкози (постійний симптом, зумовлений посиленим розпадом глікогену та підвищеною секрецією глюкагону під впливом вазоактивного інтестинального поліпептиду).

Діагностика ВІПоми

Для діагностики необхідна наявність секреторної діареї (осмолярність випорожнень майже відповідає осмолярності плазми, і подвійна сума концентрації Na і К у стільці визначає осмолярність випорожнень). Повинні бути виключені інші причини секреторної діареї та, зокрема, зловживання проносним. У таких пацієнтів слід виміряти рівні ВІП сироватки (найкраще протягом діареї). Значне підвищення рівня ВІП припускають діагноз, але помірні підвищення можуть спостерігатися при синдромі короткої кишки та запальних захворюваннях. Пацієнтам із підвищеними рівнями ВІП необхіднопровести дослідження (ендоскопічне УЗД та сцинтиграфію з октреотидом та артеріографія) для діагностики локалізації пухлини та метастазів.

Повинні бути визначені електроліти та виконано загальний аналіз крові. Гіперглікемія та зниження толерантності глюкози спостерігаються менш ніж у 50% пацієнтів. Гіперкальціємія розвивається у половини пацієнтів.