ВІПома загальні відомості
ВІПома (панкреатична холера, синдром Вернера-Моррісона) буває злоякісною у половини хворих.
Пухлина походить з острівцевих клітин та секретує ВІП. У нормі ВІП утворюється лише клітинами слизової оболонки кишечника. Джерелом ВІП можуть виявитися також дрібноклітинний рак легені та нейробластоми.
Основні клінічні прояви ВІПоми називають панкреатичною холерою (синдромом Вернера-Моррісона). У більшості випадків ВІПоми - великі злоякісні пухлини, що локалізуються в тілі та хвості підшлункової залози. У 60% хворих на момент виявлення пухлини є метастази.
Клінічна картина при ВІПомі обумовлена надлишком ВІП і, меншою мірою, - надлишком простагландинів. Простагландини можуть секретуватися як самою пухлиною, так і іншими клітинами під впливом ВІП.
Діагностика, лабораторні дослідження:
Перед ВИПомы припадає приблизно 2% АПУДом . В Ірландії вона зустрічається із частотою 1 на 10 млн населення.
При ВІПомі обсяг секреторного проносу перевищує 3 л/добу. Через втрати бікарбонату з фекаліями розвивається ацидоз без збільшення аніонного інтервалу. Інші прояви пухлини включають наростаючу слабкість, гіпокаліємію, гіпохлоргідрію, гіперкальціємію (приблизно у 65% хворих) та гіпофосфатемію. У половини хворих відзначається гіперглікемія, обумовлена гіпокаліємією та посиленням під дією ВІП глікогенолізу в печінці. У 20% спостерігаються припливи.
Більшість симптомів пухлини відтворюються при внутрішньовенній інфузії ВІП. Однак пухлина секретує й інші пептидні гормони, включаючи ВІП-подібні пептиди гелодермін та гістидин-метіонін, соматостатин та нейротензин. Кожен може обумовлювати ті чи інші симптоми в окремих хворих.
ДіагнозВІПоми заснований на виявленні високого рівня ВІП у плазмі у хворого з об'ємом випорожнень не менше 1 л/добу. При поєднанні ВІПом з печінковою недостатністю та ішемією кишечника рівень ВІП у плазмі може бути не дуже високим.
ВІПоми зазвичай локалізуються в підшлунковій залозі. На відміну від гастрином та інсуліном, вони досягають великих розмірів, перш ніж проявляються клінічно. Середні розміри ВІПоми на момент встановлення діагнозу поступаються лише розмірам гормонально-неактивних пухлин з острівцевих клітин.
Віпоми ростуть повільно, але, як правило, злоякісні. У 60% хворих на момент встановлення діагнозу є метастази. Більшість ВІП розташовується в тілі та хвості підшлункової залози.
Іноді ВІПоми виявляють у хворих на МЕН типу I, проте швидше за все - це випадковий збіг.
Близько 10-15% ВІП розвиваються не з острівцевих клітин, а з ентерохромафінних клітин кишечника.
Інші прояви. У половини хворих спостерігається гіперглікемія, зумовлена гіпокаліємією та посиленням глікогенолізу в печінці під впливом ВІП. У 30% хворих відзначається гіперкальціємія. У 20% хворих бувають припливи.