Внутрішньомозкові пухлини півкуль мозку - причини, симптоми, діагностика та лікування
Внутрішньомозкові пухлини півкуль мозку - доброякісні та злоякісні пухлини, що розташовуються безпосередньо в тканинах головного мозку. Пухлини півкуль мозку проявляються загальномозковими (головний біль, застій дисків зорових нервів, запаморочення, блювання, психічні порушення) та осередковими (рухові порушення, випадання чутливості, зорові розлади, порушення мови, нейро-ендокринний синдром тощо) симптомами. Діагностика пухлини півкуль мозку включає офтальмоскопію, ЕЕГ, Ехо-ЕГ, КТ та МРТ головного мозку, стереотаксичну біопсію. Лікування пухлини півкуль мозку може включати радикальне або часткове її видалення, хірургічну декомпресію головного мозку, хіміотерапію, променеву терапію та симптоматичне лікування.
Загальні відомості
Внутрішньомозкові пухлини півкуль мозку займають приблизно 1,4% від усіх злоякісних пухлин. На їхню частку припадає 2,4% всіх смертей, пов'язаних із захворюванням на рак, як у дорослому, так і в дитячому віці. Захворюваність на пухлини півкуль мозку становить 3,7 на 100 тис. осіб. В даний час відзначається тенденція до зростання цього показника. Пухлини півкуль мозку у педіатричній практиці зустрічаються помітно рідше, ніж у дорослих пацієнтів. Найбільшої захворюваності схильні люди віком від 20 до 50 років. Внутрішньомозкові пухлини півкуль мозку є предметом спільного вивчення неврології, онкології та нейрохірургії.
Причини виникнення пухлини півкуль мозку
Класифікація пухлин півкуль мозку
Принциповим є поділ пухлин півкуль мозку на первинні та вторинні (метастатичні). Первинні пухлини півкуль мозку здебільшого розвиваються з гліальнихелементів, за що отримали назву гліальні пухлини. З них найчастіше зустрічається астроцитома. Раніше зустрічаються первинні пухлини півкуль мозку, що беруть початок у сполучнотканинних структурах (наприклад, в оболонці судин головного мозку) та залізистої тканини. До них відносяться саркоми та ангіоретикулеми, аденоми.
Метастатичні пухлини мозку являють собою метастази злоякісних пухлин позамозкової локалізації. Найчастіше в головний мозок метастазує рак легень, друге місце за частотою внутрішньомозкових метастазів займає рак молочної залози. Рідше вторинні пухлини півкуль мозку виникають при метастазах меланоми, гіпернефроми, ретинобластоми, пухлин надниркових залоз та ін.
Симптоми пухлини півкуль мозку
Загальномозкові симптоми
Загальномозкові симптоми внутрішньомозкової пухлини півкуль мозку пов'язані з підвищенням внутрішньочерепного тиску (гідроцефалія). Причому рівень гіпертензії не залежить безпосередньо від розмірів пухлини. Так, невеликі пухлини півкуль мозку можуть призводити до порушення ліквородинаміки та суттєвого збільшення внутрішньочерепного тиску, а пухлини великих розмірів іноді супроводжуються слабовираженою загальномозковою симптоматикою. До загальномозкових симптомів відносяться: головний біль, запаморочення, блювання, ураження дисків зорових нервів, психічні розлади, епілептичні напади.
При внутрішньомозковій пухлині півкуль мозку головний біль носить тупий дифузний характер, що розпирає. У початковому періоді вона зазвичай виникає періодично, а потім стає незмінною. Найчастіше пацієнти відзначають зменшення інтенсивності головного болю при певному положенні голови (як правило, у положенні лежачи на ураженому боці голови).
Характерною клінічною ознакою пухлини півкуль мозкує запаморочення. Воно носить нападоподібний системний характер у вигляді відчуття власного обертання або обертання навколишніх предметів. Запаморочення може супроводжуватися іншими симптомами вестибулярної атаксії, нудотою, вегетативними порушеннями, шумом у вухах. Зазвичай при пухлини півкуль мозку, на відміну пухлини мозочка, запаморочення з'являється більш пізніх стадіях захворювання при значній лікворної гіпертензії.
Відмінною рисою блювання при пухлини півкуль мозку є її виникнення поза зв'язком з прийомом їжі; найчастіше вранці натще. Також блювання часто спостерігається на піку головного болю. Оскільки блювання призводить до зменшення головного болю, деякі пацієнти з цією метою спеціально викликають блювотний рефлекс. При пухлинах IV шлуночка та мозочка блювання може виникати без головного болю і провокуватися зміною положення тіла.
Поразка дисків зорових нервів найчастіше є двостороннім і зумовлено розвитком у яких застійних явищ під впливом постійно підвищеного внутрішньочерепного тиску. Застійні диски зорових нервів є раннім симптомом пухлини півкуль мозку і можуть виявлятись при офтальмоскопії в період, коли суб'єктивні відчуття пацієнтів ще слабо виражені. Поразка зорових нервів клінічно проявляється миготінням «мушок» перед очима, що періодично виникає «туманом» в очах. При цьому, на відміну від невриту зорового нерва, довго зберігається гострота зору. З часом застійні зміни можуть призвести до атрофії зорового нерва.
Часто при пухлини півкуль мозку спостерігаються психічні розлади. Вони можуть мати найрізноманітніший характер від порушень мнестичної сфери (пам'яті, уваги, мислення) та психо-емоційної перебудовиособистості (підвищена дратівливість, агресивність або навпаки апатія, надмірна благодушність) до тяжких психічних розладів (галюцинації, марення, сутінкові стани свідомості). Характерним є поступове прогресування психічних відхилень, хоча при злоякісному характері пухлини півкуль мозку цей процес протікає досить швидко.
Нерідко пухлини півкуль мозку супроводжуються епілептичним синдромом. Найчастіше це спостерігається при розташуванні процесу у скроневій частці (скронева епілепсія). Можливі різні типи епі-приступів від малих до первинно-генералізованих. Характер попередньої нападу аури часто дозволяє припустити орієнтовне місцезнаходження пухлини.
Осередкові симптоми
Розрізняють первинну осередкову симптоматику пухлини півкуль мозку, що виникає безпосереднім впливом пухлини на навколишні тканини, і вторинну - обумовлену зміщенням і утиском віддалених від пухлини структур мозку, ішемізацією мозкових тканин, розташованих далеко від пухлини, але кровопостачаються з кровопостачанням.
При пухлини півкуль мозку, що локалізується в лобовій частці, на перший план виходить лобовий синдром: психомоторні розлади, зміна поведінки, емоційно-вольова сфера. Характерно уповільнення мови та мислення, парез лицевого нерва центрального типу, виникнення хапального рефлексу, генералізовані епі-приступи з попередніми тонічними судомами та насильницьким поворотом очей та голови.
Пухлини півкуль мозку, розташовані в тім'яній частці, супроводжуються порушеннями чутливості та м'язово-суглобового відчуття, розладами сприйняття власного тіла. Пухлинна поразка в домінантній півкулі призводять до порушення рахунку, письма (дисграфія) та читання(Дислексія).
Пухлини півкуль мозку у скроневій частці відрізняються ранньою появою епі-приступів. Можливі складні слухові та зорові галюцинації, неприємні вісцеральні відчуття. Пухлини лівої скроневої частки призводять до появи сенсорної афазії. Поразка задньовискових відділів протікає з розвитком гомонімної геміанопсії (випадання однойменних половин полів зору).
Розташовані в потиличній частині пухлини півкуль мозку проявляються різноманітними розладами зорової функції: частковою або повною геміанопсією, зоровими галюцинаціями, фотопсіями та метаморфопсіями, оптичною агнозією.
Пухлини півкуль мозку в області турецького сідла (наприклад, аденоми гіпофіза) супроводжуються нейроендокринним синдромом. Залежно від віку пацієнта, характеру та локалізації пухлини може спостерігатись акромегалія, гігантизм, гіпофізарний нанізм, хвороба Іценка-Кушинга, у жінок – порушення менструального циклу, аменорея. Пухлини шишковидного тіла у дитячому віці призводять до раннього статевого дозрівання.
Пухлини мозолистого тіла призводять до яскраво виражених психічних розладів та порушень орієнтування в просторі. Пухлини півкуль мозку в області підкіркових структур маніфестують підвищенням внутрішньочерепного тиску та ранніми застійними змінами зорових дисків. Потім приєднуються порушення чутливості, вегетативні симптоми (гіпергідроз, лабільність пульсу та артеріального тиску, різниця температур шкіри різних ділянок тіла), насильницький сміх та плач, маскоподібність обличчя.
Діагностика пухлини півкуль мозку
Запідозрити внутрішньомозкову пухлину невролог може за скаргами пацієнта та виявленими порушеннями у неврологічному статусі. Виняток пухлини півкуль мозку необхідно у всіх пацієнтів звперше виникли епі-приступи. Обов'язковим є обстеження у офтальмолога з визначенням гостроти зору, проведенням периметрії та офтальмоскопії. При порушеннях слуху призначається консультація отоларинголога, наявність нейро-ендокринного синдрому — ендокринолога, а для жінок додатково гінеколога-ендокринолога.
Пухлини півкуль мозку в більшості випадків супроводжуються значною гідроцефалією, що виявляється в ході Ехо-ЕГ. Якщо пухлина викликає усунення структур головного мозку, то виявляється усунення ехо-сигналів від середньої лінії. За допомогою ЕЕГ визначають наявність епілептичної активності. РЕГ при пухлини півкуль мозку часто дає відомості про ті чи інші порушення внутрішньомозкового кровообігу, які можуть бути пов'язані з рефлекторним судинним спазмом або здавленням судин пухлиною, що росте.
Найкращими способами об'єктивного виявлення пухлини півкуль мозку визнано методи нейровізуалізації: КТ та МРТ головного мозку. Вони дозволяють визначити точну локалізацію пухлини півкуль мозку та диференціювати її від внутрішньомозкової гематоми, кісти при сирингомієлії, абсцесу головного мозку, розсіяного склерозу, епілепсії. Однак поставити достовірний діагноз та верифікувати пухлини півкуль мозку дозволяє лише гістологічне дослідження. Воно може проводитись із зразками мозкової тканини, отриманими в ході стереотаксичної біопсії або інтраопераційно.
Лікування пухлини півкуль мозку
Основним методом у лікуванні пухлини півкуль мозку залишається її хірургічне видалення. Доброякісні внутрішньомозкові пухлини півкуль мозку, що досягають розміру не більше 3,5 см, можуть бути видалені із застосуванням стереотаксичної радіохірургії. На жаль, видалення гліальних пухлин часто неможливе через їх значнепроростання в навколишню мозкову тканину. Повне видалення негліальних пухлин можливе лише за їх доброякісного характеру. Видалення вентрикулярних пухлин є для нейрохірургів значними труднощами. У випадках, коли воно не може бути виконане в повному обсязі, додатково проводять шунтуючу операцію. Видалення метастатичних пухлин можливе, якщо вони мають одиничний характер або локалізуються в одній зоні.
При неоперабельній пухлини півкуль мозку можливе проведення паліативних втручань, спрямованих на зниження ступеня гідроцефалії та запобігання дислокації мозкових структур. До них відносяться декомпресивна трепанація черепа, зовнішнє вентрикулярне дренування, вентрикулоперитонеальне шунтування.
Хірургічне лікування пухлини півкуль мозку найчастіше комбінується з променевою та хіміотерапією. Опромінення проводиться зазвичай у режимі дистанційної гамма-терапії через 1-2 тижні після проведеної операції. Умовами проведення ефективної хіміотерапії є точна верифікація пухлини та визначення чутливості пацієнта до хіміопрепарату. Хіміотерапія проводиться курсами з обов'язковим контролем показників крові та супроводжуючою протиблювотною терапією. Вона може здійснюватися шляхом локального введення препаратів у лікворну систему або у ложі пухлини.
Прогноз пухлини півкуль мозку
Сприятливий прогноз спостерігається у разі ангіоретикулеми чи аденоми за умови її радикального хірургічного видалення. Гліальні пухлини півкуль мозку відрізняються частим рецидивуванням, тривалість післяопераційного виживання пацієнтів при них залежить від ступеня злоякісності пухлини.