Вроджені аномалії райдужної оболонки

1.Вроджена аніридія. Ця аномалія - одна з найчастіших у практиці очного лікаря. Аніридія за рідкісним винятком – двостороннє захворювання.

При клінічно повній аніридії зазвичай знаходять гоніоскопічний рудимент райдужної оболонки, яка гістологічно представляє ряд структурних аномалій строми та пігментного листка.

Нерідко аніридія поєднується з вродженим заднім ембріотоксоном, блокадою кута передньої камери мезенхімно-ембріональною тканиною, передніми синехіями та рідко – з аплазією шоломового каналу. У більшості випадків є гіпоплазія або аплазія центральної ямки сітківки з різким зниженням центрального зору. Частими та характерними симптомами при аніридії є підвивих кришталика, мікрофакія, колобоми лінзи, дефекти волокон цинової зв'язки, катаракта, порівняно рідко – вивих кришталика. Причинами є, перш за все, домінантна спадковість, іноді – фактори довкілля, що призводять до розвитку фенокопій.

Лікування.Корекція аномалій рефракції; з приводу глаукоми та вивиху кришталика – хірургічне втручання.

2.Колобома райдужної оболонки- щілинний дефект її, одно- або двосторонній. У типових випадках він розташований донизу, донизу-всередині, рідше донизу-назовні. Він може доходити до крайньої периферії райдужної оболонки або бути частковим. Зіниця має зазвичай грушоподібну форму і по своєму краю має пігментну облямівку, відрізняючись цим від штучної колобоми. Зір за відсутності інших аномалій може бути порушено. Колобома може за своєю формою та розмірами широко варіювати та поєднуватися з іншими аномаліями ока та інших органів. Вона має виражений сімейно-спадковий, зазвичай домінантний, характер.

3.Полікорію-вроджена множинність зіниці отворів - дуже рідкісна двостороння аномалія, приякої в кожній райдужці може бути 2-3 зіниці отвори. Кожне з них має свій сфінктер та реагує на світло та конвергенцію. Цим справжня полікорія відрізняється від дірчастих дефектів райдужної оболонки іншої природи.

4.Коректопія- вроджене усунення зіниці з його нормального центрального становища - буває зазвичай двосторонньої, симетричною. Зіниця кругла або витягнута щілинна (котяча зіниця). Коректопія може спостерігатися при нормальній структурі райдужної оболонки, частіше - при її гіпоплазії та інших анатомічних аномаліях. Нерідко відзначається її рецесивно-або домінантно-спадковий характер.

5.Вроджена гіпоплазія або аплазія м'язів райдужної оболонкистосується найчастіше дилататора райдужної оболонки і супроводжується вродженим міозом.

6.Мезодермальний дисгенез райдужної оболонки і рогівки (симптомокомплекс Рігера).

Цей своєрідний, вроджений, часто спадковий, зазвичай двосторонній комплекс характеризується:

змінами задніх шарів периферії рогівки у формі заднього ембріотоксону, що супроводжується розвитком на задній поверхні рогівки гіалінових плівок і потовщень;
блокадою кута передньої камери ока залишками ембріональної мезенхімної тканини, в окремих випадках – з аплазією шоломового каналу;
наявністю периферичних передніх синехій, гіпоплазією райдужної оболонки, сплощенням її рельєфу, часто з дірчастими дефектами в ній;
розвитком гідрофтальму. До цього симптомокомплекс відносять в даний час і описану Є.Г. Франк-Каменецьким до Рігера своєрідну рецисивно-спадкову, зчеплену зі статтю, форму глаукоми, що супроводжується гіпоплазією ітроми райдужної оболонки. Дисгенез райдужної оболонки може передаватися і за домінантним типом.

7.Ізольовані вроджені форми гіпоплазії та гіперплазії строми райдужної оболонки.Гіпоплазії ці не поєднуються з аномаліями камерного кута і рогівки і характеризуються витонченням райдужної оболонки, сплощенням її рельєфу, наявністю в ній круглих, овальних, щілинних мезодермальних або наскрізних дефектів. Іноді спостерігається відслонення пігментного листка на порівняно великій площі. Часто гіпоплазії бувають частковими, сектороподібними і розташовуються відповідно до місця розташування зародкової щілини за типом стромальних колобів і за наявності розвиненого сфінктера.

Спостерігаються іноді гіперплазії ітроми райдужної оболонки супроводжуються зазвичай інтенсивною пігментацією останньої. Етіопатогенез цих аномалій мало вивчений.

8.Аномалії пігментної зіниці облямівки.Їх розвиток знаходиться у зв'язку з персистуючим зародковим круговим синусом між обома листками пігментної пластинки райдужної оболонки і з гіперплазією пігментних клітин. Істотного порушення зору зазвичай немає.

9.Виворот пігментного листказахоплює зазвичай частину кола зіниці. Вивернутий пігментний листок перегинається через край зіниці і лягає на стромальну поверхню райдужної оболонки у вигляді темно-пігментованої пластинки з радіально рифленим рельєфом. Ця аномалія може бути єдиною або поєднуватись з іншими.

10.Флоккулі райдужної оболонкипредставляють розростання епітелію пігментної облямівки, що нагадують грона винограду. Вони мають форму петель, тяжів, округлих утворень, що захоплюють частину або все коло зіниці. Ступінь їхньої виразності може бути різною. Іноді вони можуть відриватись на більшому своєму протязі або повністю від краю зіниці, висіти в передній камері або вільно плавати в камерній рідині. З них можуть розвиватися кісти передньої камери, що вільно плавають.

11.Заворот зіниці краю кзадизустрічається рідко, викликаєтьсятракцією персистируючих судин, тяжів та інших ембріональних; утворень.

Різнобарвність райдужок може бути простою та ускладненою.

Перша проявляється у формі дуже рідкісної простої вродженої гетерохромії за відсутності інших аномалій чи патології.

Від неї треба відрізняти набуті ускладнені форми, що рано розвиваються: симпатогенну гетерохромію на грунті парезу симпатичного нерва і гетерохромію Фукса, що супроводжується преципітатами, помутнінням склоподібного тіла, нерідко і катарактою. Цю форму Фукс не вважає запальною за генезом, і роль спадковості при ній залишається незрозумілою.

При симпатогенній формі спадковість за неправильно-домінантним типом іноді може бути виражена.