Вроджений стеноз аорти
Частота вродженого стенозу аортистановить 3-6% від усіх ВВС. При стенозі аорти часто відзначається аномальний розвиток стулок аортального клапана.
Найбільш дієвим зрізом для пренатальної діагностики аортального стенозу є зріз через три судини. При вираженому аортальному стенозі відзначається значне превалювання її діаметра (постстенотичне розширення) над діаметром легеневої артерії. Чотирьохкамерний зріз серця плода при слабкому або помірно вираженому стенозі може мати нормальне зображення або виявляється помірно виражена гіпертрофія міокарда лівого шлуночка. Тільки у випадках вираженого стенозу аорти реєструються розширення лівого передсердя, мітральна регургітація та лівоправий шунт через овальне вікно.
Згідно з результатами F. McCaffrey та F. Sherman, які провели порівняльний аналіз даних ехокардіографічного дослідженняплодівз критичним і слабо/помірно вираженим стенозом, тільки виражені форми стенозу аорти супроводжуються достовірними змінами як чотирикамерного зрізу серця, так і розмірів судин . При цьому особливої цінності у встановленні правильного діагнозу набувають дані динамічного ехокардіографічного спостереження.
При допплерівському дослідженні аортальний стеноз характеризується наявністю високошвидкісного турбулентного потоку крові. До несприятливих ознак при аортальному стенозі відносяться виражена дилатація лівого шлуночка, мітральна регургітація та застійна серцева недостатність (перикардіальний, плевральний випот, асцит).
Ізольовані стенози аортипрактично не діагностуються при скринінговому ультразвуковому дослідженні, оскільки слабо/помірно виражені стенози не супроводжуються суттєвими змінамичотирикамерного зрізу, який є основним, а в 90-х роках. часто єдиним в оцінці серця плода. Згідно з даними мультицентрового аналізу, здійсненого в 12 європейських країнах, точний пренатальний діагноз ізольованого стенозу аорти наприкінці 90-х років. було встановлено лише у 1 із 32 зареєстрованих спостережень. При поєднанні стенозу аорти з екстракардіальними вадами та хромосомними аномаліями точність його пренатальної діагностики була суттєво вищою за рахунок розширеного ехокардіографічного дослідження плода і склала 57,1%.
Вихід при стенозі аортив першу чергу залежить від ступеня тяжкості обструкції вихідного тракту лівого шлуночка. Смертність при стенозі аорти першому року життя вбирається у 10%, виняток становлять лише випадки критичного аортального стенозу, прогноз у яких несприятливий, особливо у виявленні в пренатальном періоді ознак застійної серцевої недостатності.
В останні роки були спроби внутрішньоутробної балонної пластики при вираженомустенозі аортального клапана у плода. Вперше про цю унікальну операцію повідомили L. Allan та співавт., які у 32 тижні вагітності виявили дилатований лівий шлуночок зі зниженою скорочувальною функцією міокарда. При допплерехокардіографічному дослідженні виявлені мітральна та аортальна регургітація. У 33 тижні плоду була проведена установка балонного катетера діаметром 5 мм через лівий шлуночок. У 38 тижнів народилася жива дівчинка. Після повторної дилатації до 6 мм максимальний градієнт тиску становив 10 мм рт.ст. У віці 2 місяців аортальний градієнт збільшився до 85 мм рт. після використання балонного катетера діаметром 7 мм відмічено зниження градієнта до 15 мм рт. У віці 4 років дівчинка почуваєтьсядобре, максимальний градієнт тиску через аортальний клапан становить 20 мм рт.