Вроджений вивих стегна

Вроджений вивих стегна – одне з найважчих і найпоширеніших захворювань опорно-рухового апарату в дітей віком. Проблема раннього виявлення та лікування даного захворювання і до сьогодні є дуже важливою серед сучасних завдань дитячої ортопедії. Раннє лікування вродженого вивиху стегна ставлять в основу профілактики інвалідності при цьому захворюванні, тому що повного одужання можна досягти лише при лікуванні дітей з перших тижнів життя.

Причини виникнення цієї патології досі не зрозумілі. Однак, існує безліч теорій, які намагаються тією чи іншою мірою пояснити це дуже важливе питання, деякі з теорій виникнення вродженого вивиху стегна ми наводимо нижче.

Теорії виникнення вродженого вивиху стегна:

1. Травматична теорія Гіппократа та А. Паре – травма вагітної матки.

2. Травматична теорія Фелпса – травма кульшових суглобів під час пологів.

3. Механічна теорія Людлофа, Шанца – хронічний надлишковий тиск на дно матки, маловоддя.

4. Патологічне становище плода - Шнейдеров (1934), сідничне передлежання, розігнуте становище ніжок - Наура (1957).

5. Патологічна теорія Правица (1837).

6. Теорія м'язового дисбалансу - Р. Р. Вреден (1936).

7. Теорія пороку первинної закладки - Політ (VIII століття).

8. Теорія затримки розвитку кульшових суглобів - Т. С. Зацепін, М. О. Фрідланд, Лоренц.

9. Вірусна теорія Радулеску.

10. Тератогенна дія ендогенних, фізичних, хімічних, біологічних та психогенних факторів.

11. Дисплазія нервової системи - Р. А. Шамбуров (1961).

12. Спадкова теорія - Амбруаз Паре (1678), Т. С. Зацепін, Шванц, Фішкін.

Вроджений вивих стегна є крайнім ступенем дисплазії кульшового суглоба. Це недорозвинення захоплює всі елементи кульшового суглоба, як кісткових утворень, так і навколишніх м'яких тканин.

Розрізняють три ступені тяжкості недорозвинення кульшового суглоба:

1-й ступінь –передвивих, характеризується лише недорозвиненням даху вертлужної западини (рис. 101). Параартикулярні тканини при цьому завдяки незначним змінам утримують головку стегна в правильному положенні. Отже, зміщення стегнової кістки відсутня, головка центрована у вертлюжній западині.

2-й ступінь -підвивих. При цьому, крім недорозвинення даху вертлужної западини, виявляється зміщення головки стегна назовні (латеропозиція стегна), але за межі лімбусу вона не виходить.

3-й ступінь -вроджений вивих стегна. Це крайня ступінь дисплазії кульшового суглоба, яка характеризується тим, що головка стегна повністю втрачає контакт з недорозвиненою вертлужною западиною. При цьому стегно зміщене назовні та вгору (рис. 102).

Бедрений компонент дисплазії тазостегнового суглоба (рис.102а) характеризується торсією проксимальної частини стегна назовні, високим стоянням великого рожна і проекційним збільшенням шийно-діафізарного кута (ШДУ).

Патогенез вродженого вивиху стегна досі мало вивчений. Частина дослідників вважають, що дитина народжується не з вивихом, а з вродженою неповноцінністю тазостегнового суглоба, тобто з передвивихом. Потім, під впливом підвищення тонусу м'язів, ваги тіла може наступати усунення стегна, формуючи підвивих або вивих. Інші вважають, що причиною вродженого вивиху стегна є порок закладки, тобто. проксимальна частина стегна первинно закладається позавертлужної западини. При цьому через відсутність постійного подразника у западині – основного стимулу нормального формування тазового компонента суглоба створюються необхідні умови для розвитку дисплазії.

Дисплазія кульшового суглоба зустрічається в 16-21 випадку на 1000 новонароджених, а III ст. - У 5-7 випадках на 1000. У Європі це захворювання зустрічається в 13 разів частіше, ніж в Америці. А в країнах Африки та Індокитаю практично немає.

Дівчатка хворіють частіше, ніж хлопчики у 3-6 разів. Нерідко процес двосторонній. Лівий суглоб уражається найчастіше правого. У дітей від першої вагітності уроджений вивих зустрічається вдвічі частіше.

Клініка. Діагноз дисплазії тазостегнового суглоба слід ставити вже в пологовому будинку. При першому огляді дитини слід враховувати обтяжливі фактори анамнезу: спадковість, сідничне передлежання, аномалії матки, патологія вагітності. Потім проводять клінічне обстеження.

У новонародженого можна виявити наступні симптоми, характерні тільки для вродженого вивиху стегна:

асиметрія шкірних складокна стегні (рис. 103). У нормі, у маленьких дітей на внутрішній поверхні стегна визначається найчастіше три шкірні складки. Деякі ортопеди називають їх аддукторними. При вродженому вивиху стегна через наявне відносне укорочення ніжки, виникає надлишок м'яких тканин стегна в порівнянні з нормою і тому кількість складок може бути збільшена, крім цього вони можуть бути глибшими або їх розташування не симетрично складкам здорової ніжки. Батьки при цьому часто пред'являють скарги на попрілості в таких складках, з якими «боротися» їм дуже складно. Слід зазначити, що з наявності цього симптому поставити діагноз неможливо, тим паче,що майже 40% здорових дітей можуть мати таку асиметрію складок на стегні.
зовнішня ротація ніжки. Особливо виявляється у дитини під час сну.
укорочення ніжки, пов'язане зі зміщенням проксимальної частини стегна назовні і вгору. Тому воно має назву – відносного чи дислокаційного. Визначити його слід надавши положення згинання в кульшових суглобах до кута 90°, а в колінних суглобах – до гострого кута і подивитися на рівень стояння колінних суглобів (рис. 104). Колінний суглоб хворої ніжки за горизонтальним рівнем буде розташований нижче за здоровий. При визначенні цього симптому необхідно надійно фіксувати таз дитини до сповивального столика. В іншому випадку можна виявити скорочення будь-якої ніжки, навіть здорової.
сплощення сідничної області(ознака Пельтезону) обумовлено слабкістю (гіпотрофією) цієї групи м'язів на хворій стороні.
обмеження відведення стегна. Цей симптом виявляється в такий спосіб (рис. 105): ніжкам дитям надають таке саме положення як і при визначенні її довжини. З цього положення виробляють відведення в кульшових суглобах. У нормі при досягненні повного відведення руки лікаря стосуються пеленального столика, що відповідає 80 - 85 °. При вродженому вивиху відведення стегна значно менше. Слід пам'ятати, що в перші 3 місяці цей симптом може бути позитивним і абсолютно здорових дітей. Це найчастіше пов'язано з наявністю фізіологічного гіпертонусу м'язів новонародженого.
зісковзування головки(симптом клацання або Ортолані-Маркса). Виявляється під час визначення рівня відведення у кульшових суглобах. Клацання – достовірна ознака вправлення за будь-якого вивиху. Не винятком є вроджений вивих. Симптом виявляється не у всіххворих і існує лише 5-7 днів від дня народження.
відсутність головки стегна в стегновому трикутникупри пальпації є достовірною ознакою крайнього ступеня дисплазії тазостегнового суглоба.

У дитини старше року поставити діагноз легше на підставі виявлення наступних симптомів:

пізній початок ходьби. Дитина починає ходити на 13-15 місяці, замість 11-12.
нещадна кульгавість на хвору ногу. При ходьбі дитина переносить весь тягар свого тіла на хвору, укорочену ніжку.
верхівка великого рожна знаходиться вище лінії Розера-Нелатона. (Рис 68).
симптом незникаючого пульсу. Одна рука лікаря встановлюється на типову точку пальпації пульсу на стегнової артерії (в області стегнового трикутника), а друга - у проекції a. dorsalis pedis. У нормі пульс на a. dorsalis pedis зникає у разі тиску на а. femoralis. При уродженому вивиху стегна, т.к. головка стегна відсутня в стегновому трикутнику - притиснути. femoralis неможливий і при цьому пульс на a. dorsalis pedis не зникає.
симптом Редулеску (відчуття головки стегна при ротаційних рухах зовнішньо-задньої поверхні сідничної області).
симптом Ерлахера (рис. 107) - максимально зігнута хвора нога в кульшовому та колінному суглобі стосується живота в косому напрямку;
симптом Етторі (рис. 108) - максимально наведена вивихнута нога перехрещує здорову на рівні середини стегна, тоді як здорова нога перехрещує хвору в ділянці колінного суглоба);
симптом Дюпюїтрена чи «поршня». Так як при вродженому вивиху стегна виявляється дислокаційне скорочення кінцівки, то колінні суглоби знаходяться на різних рівнях. Якщо потягнути він хвору ногу, то колінні суглоби стають наоднієї лінії, скорочення усувається. При відпусканні ноги – колінний суглоб її знову повертається у своє колишнє положення (симптом пружного опору).
порушення трикутника Бріана (рис. 69);
відхилення лінії Шемакера. Лінія, що з'єднує верхівку великого рожна і передньо-верхню остюк тазу при вивиху проходить нижче пупка (рис.70).
поперекового лордоз збільшений (рис. 109) за рахунок «перекидання таза», тому що головки стегна знаходяться в здухвинній ділянці, по задній поверхні таза.
симптоми, що виявляються в період новонародженості, виявляються чіткіше (обмеження затвердіння, зовнішня ротація, скорочення).

Рентгендіагностика. Для підтвердження діагнозу у віці дитини 3-х місяців показано рентгенографічне дослідження тазостегнових суглобів.

Для уточнення діагнозу у сумнівних випадках рентгенологічне дослідження тазостегнових суглобів може бути виконане у будь-якому віці.

Читання рентгенограм дитини на цьому віці становить певні труднощі, т.к. проксимальна частина стегна майже повністю складається з хрящової рентген прозорої тканини, кістки таза ще не злилися в одну безіменну кістку. У дітей дуже складно досягти симетричного укладання. Для вирішення цих складних завдань діагностики було запропоновано безліч схем та рентгенологічних ознак.

Путті встановив 3 основні рентгенологічні ознаки вродженого вивиху стегна:

1. надмірна скошенність даху вертлужної западини;

2. усунення проксимального кінця стегна назовні-догори;

3. Пізня поява ядра окостеніння головки стегна (у нормі воно у 3,5 місяці).

Хільгенрейнер запропонував схему читання рентгенограми дитини для виявлення вродженої патології кульшового суглоба,представлену на рис. 110. Для її побудови необхідно:

1. Провести осьову горизонтальну лінію Келера через У-подібні хрящі (розташовані на дні вертлужної западини);

2. Опустити перпендикуляр від цієї лінії до самої видимої частини стегна, що виступає, - висотаh (у нормі дорівнює 10 мм.);

3. від дна вертлужної западини провести дотичну лінію до найвищого відділу даху вертлужної западини. Таким чином утворюється ацетабулярний кут (індекс) -a. У нормі він дорівнює 26-28,5º.

4. Визначити дистанціюd - відстань від вершини ацетабулярного кута до перпендикуляраh на лінії Келера. У нормі вона становить 10-12 мм.

Для різних ступенів тяжкості дисплазії кульшового суглоба параметри схеми Хільгенрейнера будуть наступними: