Вульгарна (звичайна) пухирчатка
Диференційна діагностика«Диференціальна діагностика шкірних хвороб» Керівництво для лікарів за ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студніцина |
 |
| Бульбашка вульгарна |
Клінічна картина вульгарної пухирчатки (pemphigus vulgaris) характеризується раптовим, без видимих причин, розвитком однокамерних бульбашок на незміненій шкірі або слизових оболонках. Бульбашки можуть бути різної величини - від дрібних, напружених, з блискучою поверхнею до великих (іноді діаметром до 10 см і більше), овальної, грушоподібної чи неправильної форми. Покришка на таких бульбашках швидко стає в'ялою. Вміст їх спочатку прозорий, рідко з геморагічним відтінком, надалі при приєднанні вторинної інфекції - гнійний. Шкіра навколо бульбашок, зазвичай, не змінена. Однак в окремих випадках навколо бульбашок може спостерігатися запальний еритематозний обідок. Рідко бульбашки від початку виникають на набряковому еритематозному підставі.
Покришка бульбашок протягом 1-2 днів розкривається, і утворюються мокнучі, з яскраво-червоним дном ерозії. Внаслідок появи свіжих бульбашок і периферичного зростання ерозивних ділянок виникають великі осередки ураження химерних обрисів, по периферії яких є уривки покришки бульбашок і свіжі бульбашки, що ще не розкрилися.
У більшості випадків початковий період захворювання характеризується появою поодиноких бульбашок, на місці яких швидко утворюються ерозії з нерівними контурами, мокнучою яскраво-червоною поверхнею. Надалі вони можуть покриватися серозно-кров'янистими або імпетигінозними кірками. Довгий час(іноді кілька місяців) таке вогнище ураження може локалізуватися тільки на волосистій частині голови або в складках під молочними залозами, на слизовій оболонці порожнини рота, червоній облямівці губ, і лише надалі відбувається генералізація висипів. У периферичній зоні міхура або ерозій, а в більшості випадків також на віддалених від вогнищ ураження ділянках мабуть здорової шкіри визначається позитивний симптом Микільського.
При ураженні слизової оболонки ротової порожнини або статевих органів у жінок бульбашки дуже швидко розкриваються, внаслідок чого їх поява залишається непоміченим хворим. У подібних випадках, як правило, доводиться спостерігати лише яскраво-червоні ерозії округлих або овальних контурів. При приєднанні кандидозу поверхню ерозії покривається білуватим нальотом. В результаті, злиття ерозивних ділянок та їх периферичного зростання нерідко виникає широке ураження слизової оболонки порожнини рота: твердого та м'якого піднебіння, щік, під'язикової області, ясен, а також спостерігається поширення вогнищ ураження на задню стінку глотки, слизову оболонку гортані, стравохід. п. При дослідженні мазків-відбитків, взятих з ерозивних ділянок шкіри або слизових оболонок при вульгарній пухирчатці, завжди виявляють акантолітичні клітини.
Гістологічні зміни шкіри та слизових оболонок при вульгарній пухирчатці полягають в утворенні внутрішньоепідермальних бульбашок внаслідок акантолізу. При цьому бульбашки розташовуються переважно у надбазальному шарі. Дно міхура нерівне за рахунок розростання сосочків. У дермі набряк переваскулярний інфільтрат запального характеру.
Застосування прямого методу імунофлуоресценції дозволяє виявити міжклітинних просторах епідермісу міцно фіксовані IgG.
Діагностикавульгарної пухирчатки ґрунтується на наявності мономорфних висипань у вигляді бульбашок та ерозій, що виникають переважно у осіб похилого віку, неухильно прогресуючому перебігу захворювання, що нерідко призводить до тяжкого загального стану хворих, позитивному симптомі Микільського, виявленні акантолітичних клітин у мазках-відбитках. часто надбазальне розташування бульбашок при гістологічному дослідженні та наявності фіксованих комплексів IgG у міжклітинній субстанції епідермісу.
Диференційна діагностика
Вульгарну пухирчатку необхідно відрізняти від власне неакантолітичної пухирчатки (бульозний пемфігоїд Левера), бульозної форми герпетиформного дерматиту Дюрінга, бульозного різновиду багатоформної ексудативної еритеми, гострої лихоманної пухирчатки, хронічної сімейної доброкачественної. лізистої оболонки порожнини рота, афтозного стоматиту, токсичного епідермального некролізу Лайєлла, листоподібної пухирчатки, вегетуючої пухирчатки, бразильської пухирчатки, еритематозної пухирчатки, бульозного епідермолізу.
Бульозний пемфігоїд Левера відрізняється від вульгарної пухирчатки насамперед особливостями клінічного перебігу. Бульбашки здебільшого напружені, із щільною покришкою, локалізуються переважно на шкірних покривах і відносно рідко (у 34% випадків, за даними А. Л. Машкіллейсона) на слизових оболонках.
На противагу вульгарній пухирчатці буллезний пемфігоїд протікає більш сприятливо, без кортикостероїдної терапії летальний кінець настає в поодиноких випадках. При бульозному пемфігоїді симптом Микільського негативний, акантолітичні клітини в мазках-відбитках з днабульбашок відсутні.
При гістологічному дослідженні виявляють міхур, що знаходиться під епідермісом. При імунофлуоресценції фіксовані IgG виявляють в області базальної мембрани, а не міжклітинних просторах епідермісу, як при вульгарній пухирчатці.
Бульозна форма герпетиформного дерматиту Дюрінга відрізняється від вульгарної пухирчатки насамперед тим, що розвивається в осіб будь-якого віку (часто молодого та середнього) і клінічно характеризується виникненням напружених дрібних бульбашок, переважно на набряковому еритематозному тлі, схильних до угруповання, циклічного, нападу і свербінням.
На противагу вульгарній пухирчатці висипання при бульозному різновиді герпетиформного дерматиту Дюрінга дуже рідко зустрічаються на слизових оболонках. У мазках-відбитках з дна ерозій не виявляють акантолітичних клітин, але виявляють еозинофіли у великій кількості. Симптом Микільського негативний. При гістологічному дослідженні виявляють переважно подэпидермальные бульбашки, рідше внутриэпидермальные (у процесі еволюції). Однак у них відсутні акантолітичні клітини, але містяться еозинофіли. IgA локалізуються в дермо-епідермальній зоні або в сосочковому шарі дерми. На відміну від вульгарної пухирчатки при міхуровій формі герпетиформного дерматиту Дюрінга проба Ядассона позитивна.
Бульозний різновид багатоформної ексудативної еритеми на відміну від вульгарної пухирчатки характеризується гострим клінічним перебігом, наявністю бульозних елементів із зоною еритеми по периферії, набрякових еритематозних круглих вогнищ ураження із заходженням у центрі і загальними явищами. У разі локалізації на слизовій оболонці порожнинирота висипання при багатоформній ексудативній еритемі на противагу вульгарній пухирчатці носять характер хворобливих афт, поряд з якими можуть виникати напружені бульбашки на набряковій еритематозній основі. Симптом Микільського негативний, акантолітичні клітини не виявляють. Гістологічно виявляють підепідермально розташовані бульбашки, але в старих висипаннях внаслідок еволюції можуть спостерігатися і внутрішньоепідермальні бульбашки.
Гостра лихоманка пухирчатка в протилежність вульгарній пухирчатці зустрічається рідко, відрізняється від неї імовірно інфекційною природою (частіше хворіють особи, що мають контакт з трупами тварин), гострим клінічним перебігом, що характеризується підвищенням температури тіла (лихоманка), нездужанням, збільшенням лімфа. Розвиток бульбашок при гострій гарячковій пухирчатці супроводжується свербінням. Дрібні ерозії, що кровоточать, що утворюються після розкриття бульбашок, різко болісні. Симптом Микільського може бути позитивним безпосередньо в зоні ерозії, але на ділянках, мабуть, здорової шкіри негативний. Гістологічно відзначається підепідермальний міхур. На відміну від вульгарної пухирчатки гостра лихоманка пухирчатка закінчується летально через 3-4 тижні.
Хронічна сімейна доброякісна пухирчатка Гужеро-Хейлі-Хейлі відрізняється від вульгарної пухирчатки тривалою течією, відсутністю порушення загального стану хворого та сприятливим прогнозом щодо життя. На противагу вульгарній пухирчатці хронічна сімейна доброякісна пухирчатка виникає в осіб молодого віку (аутосомно-домінантний тип спадкування) і відрізняється розвитком бульбашок невеликих розмірів, що швидко розкриваються і схильних до злиття з утворенням еритематозних бляшок нерівних обрисів, якілокалізуються переважно у складках (пахвові, пахвинні, під молочними залозами), а також на шиї. Симптом Микільського при хронічній сімейній доброякісній пухирчатці може бути позитивним на ділянках шкіри, що безпосередньо прилягають до вогнищ ураження, у період розвитку бульбашок. У мазках-відбитках з дна ерозій виявляють акантолітичні клітини, але на відміну від вульгарної пухирчатки вони не схильні до дегенеративних змін. Гістологічно при сімейній пухирчатці бульбашки виявляють усередині епідермісу та в надбазальному шарі щілини, у них містяться акантолітичні клітини з ознаками дискератозу.
Пухирчатка очей на відміну від вульгарної пухирчатки характеризується тривалим рецидивуючим перебігом, переважною локалізацією пухирів на кон'юнктиві та слизових оболонках порожнини рота, глотки, гортані, стравоходу, статевих органів, схильністю висипань до рубцювання, внаслідок чого розвиваються важкі ускладнення, внаслідок чого розвиваються важкі ускладнення. стриктура стравоходу, уретри та ін.). Бульбашки на шкірі при пухирчатці очей на відміну від вульгарної пухирчатки нечисленні, локалізовані, схильні рецидивувати на колишніх місцях. Симптом Микільського, зазвичай, негативний. Акантолітичних клітин не виявляють, при гістологічному дослідженні виявляють підепітеліально розташовані бульбашки.
Доброякісна неакантолітична пухирчатка слизової оболонки ротової порожнини відрізняється від вульгарної пухирчатки тривалим, але сприятливим перебігом, локалізацією бульбашок тільки на слизовій оболонці порожнини рота, відсутністю акантолітичних клітин, гістологічно виявляють субепітеліально розташовані бульбашки.
Афтозний стоматит відрізняється від вульгарної пухирчатки розвитком обмежених, часто округлої форми, хворобливих ерозій,покритих серозно-гнійними плівками, що локалізуються переважно на слизовій оболонці щік і твердого піднебіння. На відміну від вульгарної пухирчатки при афтозному стоматиті не знаходять залишків покришки пухирів по краю ерозій і на їх поверхні не виявляють акантолітичних клітин.
При токсичному епідермальному некролізі Лайелла на відміну вульгарної пухирчатки відзначаються важкий загальний стан хворого, лихоманка, поліморфізм висипів і гострий розвиток процесу, нерідко пов'язане з прийомом лікарських препаратів. Незважаючи на виявлення позитивного симптому Микільського та виявлення акантолітичних клітин при синдромі Лайєлла, саме зазначені вище клінічні особливості розвитку захворювання дозволяють порівняно легко диференціювати його від вульгарної пухирчатки.
Повернутися до списку статей про шкірні захворювання
| Пошук по сайту «Ваш дерматолог» |