Зачеревні пухлини, Genesis Medico
Первинні позаорганні заочеревинні пухлини є новоутворення, що розвиваються з жирової, сполучної тканини, судин, фасцій, нервів, симпатичної нервової системи, а також з ембріональних елементів, розташованих у заочеревинному просторі.
До цих пухлин не належать новоутворення, що виходять із заочеревинно розташованих органів, а також метастази в заочеревинні лімфатичні вузли.
Первинні позаорганні заочеревинні пухлини трапляються нечасто і становлять від 0,03 до 0,3% всіх онкологічних захворювань.
Первинні заочеревинні пухлини по гістогенезу можна поділити на три основні групи:
1. пухлини мезодермального походження;
2. пухлини нейрогенної природи;
3.пухлини їх ембріональних залишків.
Основну масу заочеревинних пухлин становлять перші дві групи. Серед пухлин мезодермального походження найчастіше зустрічаються ліпоми, ліпосаркоми та лімфосаркоми. Рідше спостерігаються фіброми та фібросаркоми, лейоміоми та лейоміосаркоми, рабдоміобластоми, ангіоми та міксоми. Пухлини цієї групи рідко мають ознаки структурної однотипності. Вони досить часто бувають представлені різноманітними клітинно-тканинними елементами, що ускладнює їх визначення.
Відносно недавно для позначення деяких із цих пухлинних форм запропоновано раціональний термін - "мезенхімома". Це пухлина складної будови із похідних мезенхіми. Мікроскопічною характерною особливістю цих пухлин є наявність ознак багатокомпонентності тканини. Більше половини всіх мезенхімів заочеревинної локалізації є злоякісними новоутвореннями, причому малігнізації може піддаватися один або кілька компонентів пухлини.
До пухлин нейрогенної природи, крімщо виходять з нервових оболонок (нейрофіброми, невриноми, шванноми), відносяться пухлини з симпатичної нервової системи - гангліонейроми, симпатобластоми, нейробластоми, та з гетеротопічної тканини кори надниркових залоз та хромафінної тканини.
Таким чином, позаорганні заочеревинні пухлини представлені великим набором клініко-морфологічних варіантів. А їхня структурна різноманітність визначається двома факторами.
По-перше, великою кількістю тканинних джерел, а по-друге, топографо-анатомічними особливостями заочеревинного простору, які нерідко обумовлюють тривале існування пухлини, у зв'язку з чим вона може зазнавати вторинні зміни дегенеративного характеру. З огляду на дані обставини доведено, що для точної гістологічної діагностики позаорганних заочеревинних пухлин потрібна велика кількість матеріалу з різних ділянок пухлини.
Клінічне прояв позаорганних заочеревинних пухлин протікає своєрідно та відрізняється низкою особливостей. Ці пухлини немає специфічних, властивих лише їм, ознак і проявляються зазвичай симптомами поразки різних органів прокуратури та нервових стовбурів, залучених у процес вдруге. Велика різноманітність клінічних ознак захворювання пояснюється тим, що заочеревинні пухлини можуть розташовуватися від діафрагми до малого тазу. Саме локалізація пухлини, а не її морфологічна структура та розміри, зумовлює, головним чином, ті чи інші клінічні симптоми.
Захворювання характеризується зазвичай довгим безсимптомним періодом. Відсутність клінічних проявів у початковому періоді пояснюється зростанням пухлини в пухкій заочеревинній клітковині та досить легкою зміщуваністю прилеглих органів. Клінічні симптоми захворювання м.б. обумовлені як самою пухлиною, так і її впливом на сусідніоргани.
Найбільш постійним симптомом позаорганних заочеревинних пухлин є наявність пухлини, яка найчастіше доступна пальпації. Як правило, виявляється безболісна або слабко болісна пухлина, рухливість якої обмежена або відсутня. Консистенція пухлини може змінюватись в широких межах.
Часто хворі пред'являють скарги на почуття тяжкості та болі в животі, можуть спостерігатися шлунково-кишкові розлади у вигляді нудоти, блювання, утруднення дефекації, які м. 6. обумовлені здавленням, іноді проростанням різних відділів травного тракту.
Утруднене чи прискорене сечовипускання м. б. обумовлено стисненням сечового міхура при низько розташованих пухлинах. Здавлення великих венозних стволів може призводити до розвитку набряків нижніх кінцівок, розширення підшкірних вен. Високо розташовані пухлини можуть піднімати діафрагму, при цьому може спостерігатися задишка.
Такі симптоми, як слабкість, схуднення, підвищення температури, виникають зазвичай на пізньому етапі розвитку захворювання і є результатом інтоксикації внаслідок розпаду пухлини або великого метастазування.
Позаорганні заочеревинні пухлини, в т. ч. і морфологічно злоякісні, порівняно рідко дають метастази, але в той же час мають високу схильність до рецидивування. Так рецидиви пухлини після радикального видалення спостерігаються у 54,9% випадків, а метастазування лише у 15,4%.
Найчастіше позаорганні заочеревинні пухлини дають метастази у легені, печінку, значно рідше – у лімфатичні вузли, яєчники. Найчастіше метастазують дизембріогенетичні пухлини (тератоми, хордоми), рідше – гладком'язові, нейрогенні та ангіогенні саркоми.
Вартість Дженезіс Медіко починаючи від 4500 $.
Дляправильного розпізнавання заочеревинних пухлин необхідно враховувати скарги хворого, дані огляду та пальпації. При огляді слід звернути увагу на форму живота, об'єм нижніх кінцівок, наявність розширених вен насіннєвого канатика. Всі ці симптоми не є специфічними для позаорганних заочеревинних пухлин і можуть лише дати підставу запідозрити її наявність.
Деяку частину позаорганних заочеревинних пухлин виділяють групу під назвою «тазові позаорганні заочеревинні пухлини». Ці пухлини частіше недоступні пальпації через передню черевну стінку і досягаються лише при вагінальному чи ректальному дослідженні.
З інструментальних досліджень надзвичайно цінним у діагностиці позаорганних заочеревинних пухлин єрентгенологічний метод.Він дозволяє визначити розмір пухлини, характер її контурів, наявність у ній будь-яких рентгеноконтрастних включень (кістки, зуби при тератомі), відношення пухлини до оточуючих її органам.
Рентгенологічне дослідження прийнято розпочинати з контрастного дослідження органів сечової системи. Здавлення або зміщення сечоводів є ознакою, що свідчить саме про заочеревинну локалізацію процесу. Дослідження функції нирок за допомогою внутрішньовенної урографії має бути обов'язковим компонентом при обстеженні хворих з позаорганними заочеревинними пухлинами ще й тому, що при операції завжди існує небезпека пошкодження сечоводу або може виникнути необхідність видалення разом з пухлиною та нирками. Тому функціональний стан іншої нирки повинен бути відомий до операції.
Наступним етапом рентгенологічного дослідження є рентгеноскопія шлунково-кишкового тракту, доповнена іригоскопією. Це дослідження може виявити зсув, здавлення абопроростання заочеревинної пухлини шлунка та різних відділів кишечника.
У сучасних умовах широке застосування отримав ще один рентгеноконтрастний метод дослідження ангіографія. Анатомічною передумовою ангіографії є атипізм ангіоархітектоніки та надмірна васкуляризація, які властиві багатьом пухлинам та відрізняють їх від нормальних тканин. При ангіографії можна виявити як прямі, і непрямі ознаки позаорганних заочеревинних пухлин.
Прямі ангіографічні ознаки проявляються у вигляді розширення живильних пухлин артерій і наявності в новоутворенні власних пухлинних «патологічних» судин, ненормально тривалої затримки контрастної речовини в цих судинах; просочування контрастною речовиною всього масиву пухлини або окремих її ділянок. До непрямих - зміщення та здавлення великих артеріальних стовбурів та паренхіматозних органів. Іноді при ангіографії вдається виявити взаємозв'язок заочеревинної пухлини з великими магістральними судинами, що надає велику допомогу хірургу при проведенні операції.
Крім дослідження артерій, у діагностиці позаорганних заочеревинних пухлин велике значення має контрастне дослідження венозної системи – ілеокаваграфія.
Тонка стінка вени та низький тиск у ній дозволяють виявити навіть легку деформацію прилеглими утвореннями. Цей метод, як і аортографія, допомагає під час вирішення питання операбельності. Знаючи рівень блокади та ступінь розвитку колатералей, можна іноді заздалегідь планувати перев'язку магістральних вен, у т. ч. і нижньої порожнистої вени. Із впровадженням у клінічну практику рентгенівської комп'ютерної та ультразвукової томографії настала нова ера у діагностиці позаорганних заочеревинних пухлин. Завдяки використанню комп'ютерної томографії можливовизначити як місце розташування і точні розміри новоутворення, а й співвідношення його з оточуючими тканинами, виявити метастази. Неінвазивність та необтяжливість дослідження, можливість його проведення в амбулаторних умовах, відсутність протипоказань є критеріями, що дають підставу вважати цей метод цінним у клінічній практиці.
У діагностиці позаорганних заочеревинних пухлин використовують ПЕТ КТ та ультразвукову томографію. Усі перелічені переваги ставляться і до цього методу. Застосовується ультразвукове дослідження практично у будь-якій клініці сприяють дедалі ширшому застосуванню цього методу. Певний відсоток помилок діагностики у своїй дослідженні падає досвід дослідника правильно інтерпретувати результати.
Під контролем ПЕТ КТ та ультразвукового дослідження можна проводити пункції пухлини із забором матеріла для гістологічного та цитологічного досліджень. Широко використовуються при підозрі на заочеревинну пухлину ендоскопічні методи дослідження. Ці методи дозволяють виключити первинну поразку внутрішніх органів та встановити їх вторинне залучення до процесу за рахунок проростання ззовні. Для діагностики позаорганних заочеревинних пухлин можливе застосування лапароскопії, за допомогою якої можна виявити розташування пухлини та діагностувати внутрішньоочеревинні метастази.
Курс лікування Дженезіс Медіко починаючи від 5000 $.
Основним і єдино радикальним методом лікування первинних позаорганних заочеревинних пухлин незалежно від морфологічної характеристики є хірургічний, оскільки більшість цих новоутворень малочутливі до променевого впливу та хіміотерапії.
Операції з приводу заочеревинних новоутворень відносяться до технічно складних, що обумовленояк анатомічними особливостями, так і нерідко виникає потребою резекції сусідніх органів. Операбельність при цих пухлинах становить лише 20-40% і певною мірою операбельність залежить від локалізації пухлини.
Пухлини, що знаходяться в області тазу, а також паравертебрально, особливо праворуч, частіше виявляються невдалими, ніж пухлини, що локалізуються в латеральних відділах заочеревинного простору.
Оперативні доступи до заочеревинних пухлин дуже різноманітні. Місце та напрямок розрізу визначається локалізацією пухлини та її розмірами. Більшість хірургів віддають перевагу чересбрюшинному доступу. Хірургічна техніка при позаорганних заочеревинних пухлинах має низку особливостей:
1) перевага віддається внутрішньокапсулярного виділення пухлини;
2) при дифузній кровотечі необхідна тампонада ложа пухлини із застосуванням тромбіну або гемостатичної губки,
3) бажано накладення провізорних лігатур на магістральні судини з метою зменшення крововтрати під час мобілізації пухлини;
4) при локалізації пухлини в латеральних відділах заочеревинного простору розсічення очеревини слід проводити назовні від товстої кишки, щоб уникнути поранення судин, що її живлять.
Позаорганні заочеревинні пухлини часто виявляються інтимно пов'язані з прилеглими органами і великими судинами. Чресбрюшинний доступ дозволяє зробити більш детальну оцінку пухлини у плані її операбельності, а прагнення хірурга до обгрунтованого розширення обсягу операції слід вважати виправданим. Найчастіше доводиться видаляти нирку, виконувати резекцію товстої кишки, спленектомію, ампутувати матку. Необхідність перев'язки чи резекції магістральних судин створює ще більші труднощі.
Позаорганні заочеревинні пухлинидосить часто дають рецидиви, і виникає питання доцільності повторних операцій, т. до. чутливість до променевого лікування і хіміотерапії низька, а повторні операції дозволяють продовжити життя хворих.
Необхідність повторної операції визначається часом, що минув з першої операції до виникнення рецидиву і гістологічної структурою пухлини. Чим раніше виник рецидив, тим менше шансів на його радикальне видалення. З кожним рецидивом посилюються морфологічні ознаки малігнізації пухлини.
Можливості променевого лікування та особливості хіміотерапії позаорганних заочеревинних пухлин вивчені достатньо.
Прогноз при заочеревинних пухлинах слід визнати задовільним.
В даний час ведеться розробка методів променевої терапії в плані комплексного лікування: це передопераційна та післяопераційна променева терапія. З паліативною метою (зменшення болю, набряків тощо) проводиться променева терапія у вигляді самостійного методу в СОД 60-70 Гр. Можливості хіміотерапії у лікуванні позаорганних заочеревинних пухлин обмежені.