Запальні міопатії
Поліміозит та дерматоміозит (див. гл.356) зазвичай розвиваються повільно, протягом місяців. Наявність характерних змін шкіри при дерматоміозиті значно полегшує діагностику. Хронічні форми поліміозиту з слабкою проксимальним м'язом, що повільно прогресує, часто буває неможливо віддиференціювати на підставі клінічної картини від спорадичних випадків поясно-кінцевої дистрофії. У таких випадках не завжди допомагають і детально відзняті ЕМГ, і навіть біопсія м'язів. Підгостра або хронічна запальна міопатія була виділена в особливу підгрупу та названа міозитом із вірусними включеннями. У назві відображено наявність у цитоплазматичних мембранах та в ядрах особливих включень, що складаються з патологічних філаментів. Хвороба не піддається лікуванню кортикостероїдами. Хронічний міозит зустрічається також при всіх колагеново-васкулярних захворюваннях, а також при саркоїдозі.
Ендокринні та метаболічні міопатії
Багато ендокринних захворювань супроводжує м'язова слабкість. Причина цього далеко не завжди зрозуміла. При цьому навіть не буває зрозуміло, пов'язано це з м'язом або з якоюсь іншою частиною моторної одиниці, оскільки активність сироваткової КК при цьому залишається нормальною, а в біоптаті м'язи виявляють швидше атрофію, ніж деструкцію м'язових волокон. Названі міопатії добре відповідають адекватне лікування відповідного ендокринного захворювання.
Патологія щитовидної залози (див. гл.324). Іноді гіпертиреоз може дебютувати на м'язову слабкість. Слід зазначити, що як гіпо-, так і гіпотиреоз можуть супроводжуватися м'язовою слабкістю і болями в м'язах. Активність сироваткової КК часто буває підвищена, іноді майже в 100 разів перевищуючи норму навіть за мінімальних ознак ураження м'язів. У дорослих хворих можевідзначатиметься м'язова гіпертрофія з судомами (синдром Гоффманна), а у дітей зустрічається поєднання кретинізму з виразною міопатією, що супроводжується м'язовою гіпертрофією (синдром Kocher-Debre-Semelaigne).
Патологія паращитовидних залоз (див. гл.336). Гіперпаратиреоз часто супроводжується м'язовою слабкістю та атрофією м'язів, нерідко з м'язовими болями, які насправді мають швидше кісткове походження. Гіперпаратиреоз нерідко проявляється неврологічними симптомами. Нервово-м'язові прояви характеризуються тетанією, але оскільки активність сироваткової КК буває підвищена, захворювання зазвичай приймається за полимиозит. Типовими є гіперрефлексія або арефлексія, незважаючи на наявність ознак Хвостека та Тукраїнсо.
Патологія надниркових залоз (див. гл.325). Ендогенне підвищення крові крові кортикостероїдів може викликати різку м'язову слабкість і зменшення м'язової маси. Недостатність надниркових залоз часто супроводжується млявістю м'язів та їхньою слабкістю, незважаючи на збереження м'язової сили при об'єктивному дослідженні.
Патологія гіпофіза (див. гл.321). В окремих випадках акромегалія супроводжується збільшенням м'язів. Зустрічається і м'язова слабкість міопатичного типу, проте ця слабкість скоріше є результатом супутньої ендокринної патології або невропатії. М'язова слабкість при панпітуітаризмі, ймовірно, виникає внаслідок одночасно існуючих недостатності надниркових залоз і щитовидної залози.
Цукровий діабет (див. гл.327). Слабкість проксимальних м'язів у хворих на цукровий діабет зазвичай є результатом невропатії. Виявлення ж при ЕМГ або біопсії м'язів ознак міопатії, а також підвищення активності сироваткової КК зазвичай вказують на якесь супутнє захворювання.
Вітамінна недостатність. СиндромМальабсорбція, особливо в ранньому дитинстві, може призвести до міопатії, пов'язаної з недостатністю вітаміну Е. При міопатіях іншого генезу вітамін Е зазвичай не застосовують для лікування хворих (див. гл.76). Дефіцит же вітаміну D (див. гл.337) незалежно від цього, виникає він у зв'язку з його зниженим вживанням, з порушенням його абсорбції чи зумовлений патологією нирок, може призвести до хронічної м'язової слабкості; больові відчуття при цьому швидше відбивають патологію кісток. Нестача інших вітамінів зазвичай не викликає міопатії.
Інші метаболічні розлади. Такі системні захворювання, як злоякісні новоутворення, хронічна дихальна, серцева, печінкова чи ниркова недостатність, часто супроводжуються суттєвим зменшенням м'язової маси та скаргами на м'язову слабкість. При цьому тести на м'язову силу залишаються напрочуд близькими до норми, так що скарги хворих можна пояснити поганою переносимістю м'язової напруги. Ознак м'язового захворювання, зазвичай, немає. М'язова слабкість у таких випадках може бути обумовлена порушеннями в електролітному обміні, зокрема хронічними гіпокаліємією, гіперкальціємією чи гіпокальціємією різної етіології.
Класифікація токсичних міопатій наведено у табл.357-2.
Таблиця 357-2. Токсичні міопатії
1. Фокальні міопатії: пентазоцин, меперидин
2.Генералізовані міопатії а) запальні: циметидин, D-пеніциламін, новокаїнамід; б) м'язова слабкість та міалгії: хлорохін, клофібрат, колхіцин, кортикостероїди, еметин (Emetine), епсілон-амінокапронова кислота, лабеталол, пергексилен (Perhexilene), анаприлін (пропранолол), вінкрістин; в) рабдоміоліз та міоглобінурія: алкоголь, азатіоприн, героїн, амфетамін, клофібрат, епсілон-амінокапронова кислота,фенциклідин (Phencyclidine), барбітурати; г) злоякісна гіпертермія: фторотан. е тилен, діетиловий ефір, метоксифлуран, етил-хлорид (Ethylchloride), трихлоретилен, галамін (Gallamine), дитилін, лідокаїн, мелівакаїн (Mepivacaine)
Лікарські препарати та різні хімічні агенти можуть спричиняти як місцеве, так і загальне пошкодження скелетної мускулатури. Найчастішою причиною місцевого ураження м'язів є ін'єкції наркотичних анальгетиків. У цьому відношенні слід звернути увагу на два препарати [пентазоцин та меперидин (Meperidine)], які можуть викликати різко виражену фібротичну реакцію з боку м'язів. Ін'єкції зазвичай роблять у дельтовидний, триголовий (трицепс), великий сідничний і чотириголовий м'язи. У цьому м'язи стають твердими, у яких нерідко формуються абсцеси. Шкіра над ними нерідко покривається виразками і западає. Іноді виникають різко виражені контрактури суглобів.
Інші препарати можуть викликати генералізовану м'язову слабкість, що більшою мірою проявляється у проксимальних м'язах. Найчастіше точний механізм лікарської токсичності невідомий. Так. D-пеніциламін викликає стан, що симулює дерматоміозит та поліміозит. Були повідомлення про аналогічний стан, що виник після вживання циметидину. Новокаїнамід може викликати міозит як частину вовчаковоподібної реакції. Хлорохін після багатомісячного застосування призводить до чітко вираженої вакуолярної міопатії, іноді з ураженням міокарда. Клофібрат викликає слабкість і біль у м'язах, іноді невдовзі після початку лікування, а іноді через кілька місяців. Підвищення активності сироваткової КК може бути єдиним проявом негативного впливу цього препарату на м'язи. Слабкість у м'язах та некроз м'язових волокон можуть розвинутися післякількох тижнів лікування еметином гідрохлоридом (використовуваним при лікуванні амебіазу), епсілон-амінокапроновою кислотою (антифібролітичний агент) та пергексиленом (застосовуваним при грудній жабі).
Лікарська міопатія виникає і при лікуванні кортикостероїдами, при цьому характерна слабкість проксимальної мускулатури. М'язову слабкість особливо схильні викликати кортикостероїди з наявністю фтору 9a-позиції; це триамцинолон, дексаметазон і бетаметазон. Практично тривале застосування всіх кортикостероїдів, включаючи преднізон, призводить до розвитку м'язової слабкості. Прийом зазначених препаратів кілька разів на день викликає більшу м'язову слабкість, ніж одноразовий прийом вранці. Одноразове протягом дня їх застосування або прийом цієї дози через день більшою мірою щадить м'язову систему (див. гл. 325). Клінічний діагноз стероїдної м'язової слабкості може бути дуже важким, якщо кортикостероїди застосовуються з приводу запальної міопатії. У подібних ситуаціях на користь спричиненої кортикостероїдами м'язової слабкості свідчать нормальна активність сироваткової КК, нормальна (або з мінімальними міопатичними відхиленнями) ЕМГ та наявність у м'язовому біоптаті атрофії м'язових волокон II типу.
У деяких випадках токсична міопатія може мати катастрофічний характер, викликаючи рабдоміоліз та міоглобінурію (див. гл.376). Дуже серйозним ускладненням медикаментозної терапії є злоякісна гіпертермія (див. гл.8), яка виникає у осіб, до неї схильних після застосування загальних анестетиків і деполяризуючих м'язових релаксантів (див. табл.357-2). Лідокаїн і мепівакаїн, що використовуються при місцевій анестезії, іноді також можуть спровокувати назване ускладнення.