Злоякісна невринома

Злоякісна невринома є пухлиною, що розвивається з атипових шванівських клітин, які утворюються в оболонках різних периферичних нервів. Її іноді ще називають нейрогенною саркомою чи злоякісною шванномою.

Частота її виявлення серед пухлин всіх м'яких тканин не перевищує 8%, даний вид невриноми виявляється переважно у молодих чоловіків.

Причини злоякісної невриноми

Точних причин хвороби досі не з'ясовано. Вважається, що появі злоякісної невриноми сприяють:

• обтяжена спадковість;
• іонізуюче опромінення (латентний період після впливу цього фактора може тривати до 15 років);
• контакт з азбестом чи деревними консервантами;
• імунодефіцит;
• доброякісна невринома (але малігнізація відбувається рідко);
• гангліоневрома (але переродження трапляється рідко);
• нейрофіброматоз (але злоякісність спостерігається рідко).

Симптоми злоякісної невриноми

Для клінічної картини злоякісної невриноми характерні певні особливості. Пухлина має такі патогномонічні характеристики:

• локалізується на кінцівках;
• може іноді з'являтися на шиї та голові;
• розташовується по ходу нервів;
• одиночний або множинні великогорбчасті вузли;
• може зустрічатися у вигляді веретеноподібного потовщення (при ураженні нервових стовбурів);
• щільна консистенція;
• чіткі межі;
• величина не перевищує 12 - 15 см;
• відсутність хворобливості при пальпації;
• відсутність зміни шкіри над пухлиною (іноді візуалізується легка еритема);
• болі (50%);
• неврологічні розлади як парестезій (рідко).

Найчастіше злоякісна невринома розвивається у глибоких тканинах. При більш рідкісному поверхневому місці вона може проростати шкіру з утворенням виразок. Крім того, новоутворення може впроваджуватись у кістки, викликаючи їх деструкцію.

Метастазування відбувається гематогенним (у легені) та лімфогенним (у лімфовузли) шляхами. Можливе і рецидивування злоякісної невриноми.

Діагностика злоякісної невриноми

При появі у лікаря підозр після фізикального огляду хворого для виключення злоякісної невриноми він спрямовує хворого на такі обстеження:

• рентгеноскопію, КТ/МРТ ураженої зони (візуалізується утворення, можна визначити його проростання у кістки);
• цитологічне дослідження взятого тканинного зразка (біоптату);
• морфологічний аналіз біоптатів (мікроскопічно виявляються різноспрямовані пучки атипових подовжених клітин з гіперхромними ядрами та мітозами).

Лікування злоякісної невриноми

Після верифікації діагнозу лікарі намагаються визначити найбільш доцільну для конкретного хворого тактику подальших дій. Найчастіше застосовують комбіноване лікування. Воно включає:

• традиційне хірургічне втручання (широке висічення новоутворення із захопленням незмінених тканин або ампутація ураженої кінцівки);
• методи стереотаксичної радіохірургії (використовується гамма-ніж з високодозним радіовпливом);
• променеву терапію (як доповнення до хірургічного методу, якщо виходить провести лише субтотальну резекцію невриноми);
• хіміотерапію (цитостатики).

Прогноз при злоякісній невриномі

Визначається зрілістю та величиною злоякісної невриноми.Так, низькодиференційовані невриноми відрізняються швидким зростанням та раннім метастазуванням, а для диференційованих форм характерно повільне збільшення пухлини. Малі (менше 5 см) високодиференційовані пухлини після їх повноцінного видалення рідко утворюють метастази та рецидивують. При своєчасному лікуванні середня п'ятирічна виживання досягає 80%.

---