Зошита Фалло
Фармацевтика, медицина, біологія
Зошита Фалло
Тетрада Фалло (англ. Tetralogy of Fallot) — вроджена вада серця, класично має 4 анатомічні компоненти: дефект міжшлуночкової перегородки, обструкцію вивідного тракту правого шлуночка, декстрапозицію аорти та гіпертрофію правого шлуночка серця.
Морфологія
4 анатомічні компоненти:
- Дефект міжшлуночкової перегородки (ВСД) - дефект міжшлуночкової перегородки, який з'єднує між собою правий та лівий шлуночки серця. ВСД при ТФ завжди великий та нерестриктивний. Як правило це перимембранозний ВСД (англ. Perimembranous VSD), м'язовий ВСД (англ. Muscular VSD), подвійно-комітуючий ВСД (англ. Doubly committed VSD) або юкстаартеріальний ВСД (англ. Juxtaarterial VSD)
- Обструкція вивідного тракту правого шлуночка - відбувається за рахунок однієї з перерахованих або комбінацій анатомічних компонентів. До них відносяться інфундибулярний стеноз вивідного тракту правого шлуночка, клапанний стеноз легеневої артерії, обструкція за рахунок гіпертрофованого міокарда правого шлуночка, гіпоплазія стовбура та/або гілок легеневої артерії.
- Декстрапозиція аорти - аорта відходить частково від правого шлуночка, але кровотік у ній підтримується домінантно за рахунок роботи лівого шлуночка
- Гіпертрофія правого шлуночка серця - гіпертрофія м'язового компонента правого шлуночка розвивається з віком
Асоціація з іншими вродженими вадами серця
ТФ може бути асоційована з атрезією легеневої артерії, висутністю стулок клапана легеневої артерії, AV септальним дефектом, «широкорозставленим» трикуспідального клапана (англ. "Straddling" tricuspid valve), коронарними аномаліямиартерій.
Асоціація з хромосомними аномаліями
47, XX/XY + 13 (синдром Патау)47, XX/XY + 18 (синдром Едвардса)47, XX/XY + 21 (синдром Дауна ) OMIM 190685
Патофізіологія
При ТФ в організмі людини немає достатньої оксигенації крові внаслідок змішування ненасиченого (венозної) з насиченою (артеріальною) киснем кров'ю в лівому шлуночку серця через ВСД. Слід зазначити, що майже вся кров з обох шлуночків переважно виходить із серця завдяки аорті, оскільки кров із правого шлуночка не може вийти в легеневі артерії, завдяки обструкції його вивідного тракту. Це відомо, як право-лівий шунт.
Ознаки та симптоми
- Ціаноз - синюшність зовнішніх покривів тіла
— Як правило постійний, але може бути непостійним з нападами ядухи — у дітей, які мають добре виражений інфундибулярний стеноз і клапанний стеноз легеневої артерії ціаноз спостерігається з одного з них народження — У 25% новонароджених ціаноз при народженні взагалі відсутня, але може з'явитися через кілька тижнів , місяців та років, що пов'язано з розвитком інфундибулярного стенозу
- Помірнийсистолічний шум при аускультації
- Шум може зникати час від часу - Подовжені шуми можуть бути аускультовані при хорошому розвитку аорто-легеневих колатералей
- Поліцитемія за рахунок еритроцитозу
- Загальні ознаки, характерні для дітей з вродженими вадами серця:Відставання у фізичному розвитку,Швидка втома при незначному фізичному навантаженні,Підвищена збудливість
Діагностика
- Пульсоксиметрія тааналіз газів артеріальної крові
Знижено показникинапруги кисню в артеріальній крові (норма 96-100%)
- Оглядова рентгенографія органів грудної порожнини
- Серце має форму "черевика" - недостатньо виражений легеневий судинний малюнок - Збільшення правого передсердя - Правостороння аортальна дуга (20-25% пацієнтів)
— Виявляє гіпертрофію правого шлуночка серця та відхилення осі серця вправо.
- Візуалізується дефект міжшлуночкової перегородки, декстрапозиція аорти та обструкція вивідного тракту правого шлуночка.
- Рентгеноконтрастна катетеризація порожнин серця
- Не обов'язково для всіх пацієнтів - Показано, якщо не вдається візуалізувати анатомічні компоненти недоліки - Показано пацієнтам з підвищеним легеневим судинним опором - у разі точної діагностики анатомії гілок Льонової артерії - для виявлення аорто-легеневих колатералів при атрезії легеневої
- Комп'ютерна томографія
- Магнітно-резонансна томографія
25% пацієнтів з діагнозомТФ, яким не булонадано кардіохірургічну допомогу гинуть на першому році життя, 40% у віці до 3-х років, 70% у віці до 10 років, 95% не доживають до 40 років
Медикаментозне
Завданням медикментозної терапії є зниження зовнішньої респіраторної підтримки, зниження системного венозного повернення, підвищення периферичного венозного повернення.
- Морфіну сульфат (Morphine sulfate) - наркотичний аналгетик знижує залежність пацієнта від зовнішньої респіраторної підтримки, не пригнічуючи функції зовнішнього дихання, підвищує більш комфортний стан пацієнта, сприяє хорошому фізіологічному стану трахеобронхіального дерева.
- Фенілефрин (Neo-Synephrine) виявляєвазоконстрикцію (звуження) артеріол, збільшуючи тим самим периферійне венозне повернення. Застосовується лише тимчасово з метою зняття нападів ядухи, запобігаючи роботі правового шунта та реверсує його вліво-правий шунт.
Хірургічне
Більшість пацієнтів мають адекватну сатурацію (напруга кисню в артеріальній крові 96-100%) і тому можуть бути прооперовані у плановому порядку, але у випадках прогресивної гіпоксемії (75-80%) слід прооперувати негайно. Приступи ядухи є другорядним показанням до операції. Останнім часом у світі використовується рання радикальна корекція ТФ у віці до 1 року. Операція включає закриття ВСД помстою з аутоперикарду, резекцію інфудибулярного стенозу, пластика помстою з аутоперикарду вивідного тракту правого шлуночка і, в деяких випадках, стовбура легеневої артерії.