10. Мітохондрії. Атф.
Мітохондрії-мікроскопічні двомембранні напівавтономні органоїди загального призначення, що забезпечують клітину енергією,одержуваної завдяки процесам окислення і запасається у виглядіфосфатних зв'язків АТФ.Мітохондрії також беруть участь у біосинтезі стероїдів, окисленні жирних кислот та синтезі нуклеїнових кислот. Є у всіх еукаріотичних клітинах. У прокаріотичних клітинах мітохондрій немає, їх функцію виконують мезосоми – вп'ячування зовнішньої цитоплазматичної мембрани всередину клітини.
Мітохондрії можуть мати еліптичну, сферичну, паличкоподібну, ниткоподібну та ін форми, які можуть змінюватися протягом певного часу. Кількість мітохондрій у клітинах, що виконують різні функції, варіює в широких межах - від 50 і досягаючи найбільш активних клітинах 500-5000. Їх більше там, де інтенсивні синтетичні процеси (печінка) чи великі витрати енергії (м'язові клітини). У клітинах печінки (гепатоцитах) їх кількість становить 800. а об'єм, що займається ними, дорівнює приблизно 20% обсягу цитоплазми. Розміри мітохондрій складають від 0,2 до 1-2 мкм у діаметрі та від 2 до 5-7 (10) мкм у довжину. На світлооптичному рівні мітохондрії виявляються в цитоплазмі спеціальними методами і мають вигляд дрібних зерен та ниток (що зумовило їх назву – від грец. mitos – нитка та chondros – зерно).
У цитоплазмі мітохондрії можуть розташовуватися дифузно, проте зазвичай вони зосереджені в ділянках максимального споживання енергії, наприклад, поблизу іонних насосів, скоротливих елементів (міофібрил) органел руху (аксонем спермія, вій), компонентів синтетичного апарату (ци) . Згідно з однією з гіпотез, всі мітохондрії клітини пов'язані один з одним і утворюють тривимірну мережу.
Мітохондрія оточенадвома мембранами- зовнішньої та внутрішньої,розділенихміжмембранним простором,і містятьмітохондріальний матрикс,в який звернені складки внутрішньої мембрани -кристи.
Зовнішня мітохондріальна мембранагладка, за хімічним складом подібна до зовнішньої цитоплазматичної мембрани і має високу проникність для молекул масою до 10 кілодальтон, що проникають з цитозолю в міжмембранний простір. За складом вона схожа на плазмалемму, 25% становлять білки, 75% ліпіди. Серед ліпідів є холестерол. Зовнішня мембрана містить багато молекул спеціалізованихтранспортних білків(наприклад,поринів),які формують широкі гідрофільні канали і забезпечують її високу проникність, а також невелику кількістьферментних систем.На ній знаходятьсярецептори,розпізнавальні білки, які переносяться через обидвімітохондріальнімембрани в особливих точках їх контакту -зонах злипання.
Внутрішня мембрана має вирости всередину- гребені або кристи, що ділять матрикс мітохондрії на відсіки. Кристи збільшують площу поверхні внутрішньої мембрани. Таким чином, внутрішня мітохондріальна мембрана площею перевершує зовнішню. Кристи розташовані перпендикулярно або поздовжньо довжині мітохондрії. Кристи формою можуть бути везикулярні, тубулярні або ламеллярні.
Хімічний склад внутрішньої мембрани мітохондрій подібний до мембран прокаріотів (наприклад, в ній присутній особливий ліпід - кардіодипін і відсутній холестерол). У внутрішній мітохондріальній мембрані переважають білки, що становлять 75%. У внутрішню мембрану вбудовані білки трьох типів (а)білки електрон-транспортного ланцюга (дихального ланцюга) - НАД'Н-дегідрогеназа та ФАД'Н дегідрогеназа - та інші транспортнібілки,(б)грибоподібні тільця АТФ-синтетази(головки яких звернені у бік матриксу) та (в)частина ферментів циклу Кребса (сукцинатдегідрогеназа).Внутрішня мітохондріальна мембрана відрізняється надзвичайно низькою проникністю транспорт речовин здійснюється через контактні сайти. Низька проникність внутрішньої мембрани для дрібних іонів через високий вміст фосфоліпіду
Мітохондрії-напівавтономні органоїди клітини, т.к. містять власну ДНК, напівавтономну систему реплікації, транскрипції та власний білоксинтезуючий апарат - напівавтономну систему трансляції (рибосоми 70S типу та т-РНК). Завдяки цьому мітохондрії синтезують частину своїх білків. Мітохондрії можуть ділитися незалежно від поділу клітини. Якщо з клітини видалити всі мітохондрії, то нові в ній не з'являться. Відповідно до теорії ендосимбіозу мітохондрії походять від аеробних прокаріотичних клітин, які потрапили в клітину господаря, але не перетравилися, вступили на шлях глибокого симбіозу і поступово, втративши автономність, перетворилися на мітохондрії.
Мітохондрії -напівавтономні органоїди,що виражається такими ознаками:
1) наявність власного генетичного матеріалу (нитки ДНК), що дозволяє здійснювати синтез білка, а також дозволяє самостійно ділитись незалежно від клітини;
2) наявність подвійної мембрани;
3) пластиди та мітохондрії здатні синтезувати АТФ (для хлоропластів джерело енергії – світло, у мітохондріях АТФ утворюється в результаті окислення органічних речовин).
1) Енергетична- синтез АТФ (звідси ці органоїди і отримали назву «енергетичних станцій клітини»):
При аеробному диханні на кристалах відбувається окисне фосфорилювання (утворення АТФ з АДФ танеорганічного фосфату за рахунок енергії, що звільнилася при окисленні органічних речовин) та перенесення електронів по електронно-транспортному ланцюгу. На внутрішній мембрані мітохондрії розташовані ферменти, що беруть участь у клітинному диханні;
2) участь у біосинтезібагатьох сполук (у мітохондріях синтезуються деякі амінокислоти, стероїди (стероїдогенез), синтезується частина власних білків), а також накопичення іонів (Са 2+ ), глікопротеїдів, білків, ліпідів;
3)окисленняжирних кислот;
4)генетична- синтез нуклеїнових кислот (йдуть процеси реплікації та транскрипції). Мітохондріальна ДНК забезпечує цитоплазматичну спадковість.
АТФ було відкрито 1929 року німецьким хіміком Ломанном. В 1935 Володимир Енгельгардт звернув увагу на те, що м'язові скорочення неможливі без наявності АТФ. У період з 1939 р. під 1941 р. лауреат Нобелівської премії Фріц Ліпман довів, що основним джерелом енергії для метаболічної реакції є АТФ, і ввів в обіг термін "енергетично багаті фосфатні зв'язки". Кардинальні зміни у вивченні дії АТФ на організм відбулися в середині 70-х років, коли було виявлено наявність специфічних рецепторів на зовнішній поверхні клітинних мембран, чутливих до молекули АТФ. З того часу інтенсивно вивчається тригерна (регуляторна) дія АТФ на різні функції організму
Аденозинтрифосфорна кислота (АТФ, аденінтрифосфорна кислота) - нуклеотид, що грає виключно важливу роль в обміні енергії та речовин в організмах; насамперед з'єднання відоме як універсальне джерело енергії всім біохімічних процесів, які у живих системах.
Хімічно АТФ є трифосфорний ефір аденозину, який єпохідним аденіну та рибози.
Пуринова азотиста основа - аденін - з'єднується β-N-глікозидним зв'язком з 5'-вуглецем рибози, до якої послідовно приєднуються три молекули фосфорної кислоти, що позначаються відповідно літерами: α, β і γ.
АТФ відноситься до так званих макроергічних сполук, тобто до хімічних сполук, що містять зв'язки, при гідроліз яких відбувається звільнення значної кількості енергії. Гідроліз фосфоефірних зв'язків молекули АТФ, що супроводжується відщепленням 1 або 2 залишків фосфорної кислоти, призводить до виділення, за різними даними, від 40 до 60 кДж/моль.
Вивільнена енергія використовується в різноманітних процесах, що протікають із витратою енергії
1)Головна - енергетична. АТФ служить безпосереднім джерелом енергії для безлічі енерговитратних біохімічних та фізіологічних процесів.
2) синтез нуклеїнових кислот.
3) регуляція безлічі біохімічних процесів. АТФ, приєднуючись до регуляторних центрів ферментів, посилює або пригнічує їхню активність.
безпосередній попередник синтезу циклоаденозинмонофосфату - вторинного посередника передачі в клітину гормонального сигналу.
медіатор у синапсах
В організмі АТФ синтезується з АДФ, використовуючи енергію речовин, що окислюються:
Фосфорилювання АДФ можливе двома способами: субстратне фосфорилювання та окисне фосфорилювання. Основна маса АТФ утворюється на мембранах у мітохондріях шляхом окисного фосфорилювання ферментом H-залежної АТФ-синтетазою. Субстратне фосфорилювання АДФ не потребує участі мембран, воно відбувається в процесі гліколізу або шляхом перенесення фосфатної групи з інших макроергічних сполук.
Реакції фосфорилювання АДФ та наступноговикористання АТФ як джерело енергії утворюють циклічний процес, що становить суть енергетичного обміну.
В організмі АТФ є одним із найчастіше оновлюваних речовин. Протягом доби одна молекула АТФ проходить у середньому 2000-3000 циклів ресинтезу (людський організм синтезує близько 40 кг на день), тобто запас АТФ в організмі практично не створюється, і для нормальної життєдіяльності необхідно постійно синтезувати нові молекули АТФ.