3. Синдром холестазу

свербіж шкіри (при внутрішньопечінковому холестазі з'являється за кілька днів або тижнів до жовтяниці);

сліди розчісування на шкірі;

жовтяниця різного ступеня вираженості;

ксантоми та ксантелазми (при тривалому холестазі);

біль у кістках, спонтанні переломи (через розвиток остеопорозу);

геморагічний синдром (через порушення всмоктування втаміму К).

1. Підвищення у крові:

лужної фосфатази (ЛФ, N 80-280 Од/л), при холестазі ≥ 3 норм:

5-нуклеотидази (5-НТ, N 11-122 нмоль/с.л);

лейцинамінопептидази (ЛАП, N 33-100 нмоль/с.л);

2. Додаткові індикатори:

підвищення кон'югованого (пов'язаного, прямого) білірубіну крові;

наявність у сечі жовчних пігментів крові;

підвищення β-глобулінів та α2-глобулінів крові;

підвищення загального холестерину, холестерину ЛПНЩ, зниження ефірів холестерину внаслідок дефіциту ЛХАТ (лецитинхолестеринацилтрансферрази);

підвищення міді та церулоплазміну в сироватці крові.

4. Мезенхімально-запальний синдром

Клінічні прояви (додатково до ознак ПКН, СЦ):

шкірні прояви (еритема, висипи),

ураження нирок (гломерулонефрит),

підвищення тимолової проби (норма до 5 од.);

гіпергаммаглобулінемія (норма 14-21,5% або 8-17 г/л);

підвищення рівня імуноглобулінів, дисімуноглобулінемія;

зниження сулемового титру нижче 1,8 мл;

зміна клітинного та гуморального імунітету;

не специфічні індикатори запалення – прискорена ШОЕ, наявність СРБ, підвищення ДАП та сіалових кислот;

додаткові індикатори: гаптоглобін, орозомукоїд, α2-макроглобулін, β2-мікроглобулін, оксипролін, проколаген.

Діагностичні ознаки аутоімунного гепатиту

Висока активність процесу тапрогресуюча течія.

Наявність ураження інших органів та систем.

Підвищення γ-глобулінів в 1,5-2 рази вище за норму.

Підвищення імуноглобулінів (А, М, G).

Наявність специфічних аутоантитіл (ANА, анти-SМА, анти-LKM-1, анти-LКМ-2, анти-SLА, анти-LР, AMА) у титрі ≥ 1: 80 або 1:160 (у дітей ≥ 1:40) .

Ефект від імуносупресивної терапії (ГКС, ЦС)

Відсутність серологічних маркерів вірусного гепатиту.

Відсутність прийому в анамнезі гепатотоксичних ліків.

Споживання алкоголю (етанолу) менше 25 г на добу.

Нормальні рівні α1-антитрипсину, міді, церулоплазміну.

Діагностичні ознаки пухлинного росту

Підвищення рівня α-фетопротеїну (N 0-10 нг/мл для дорослих) збільшує ризик розвитку гепатоцелюлярної карциноми у 2-4 рази.

Снндроми пг і пе - см у розділі "Цирози печінки" Принципи лікування хронічних гепатитів

Госпіталізація в активній фазі захворювання та наявності ускладнень.

1)Дієта(стіл № 5а, 5) та режим харчування. Виключаються гострі, жирні, смажені страви. Обмежуються сіль та рідина за наявності набрякового синдрому та білок – за наявності печінкової енцефалопатії.

2)Базисна медикаментозна терапія(застосовується при гепатитах будь-якої етіології):

внутрішньовенне краплинне введення препаратів калію з глюкозою та інсуліном;

гепатопротектори: есенціалі Н., карсил, легалон, гепабене, гепатофальк планта, есслівер, гептрал курсами по 1-3 міс. Не рекомендуються при синдромі холестазу – крім гептралу;

поліферментні препарати підшлункової залози для нормалізації процесів травлення (креон, панцитрат, фестал-Н, панкреатин, мезим форте);

білкові препарати (за показаннями);

профілактика та корекція дисбіозу кишечника,енцефцлопатії, геморагічного та набрякового синдромів

3) При хронічному вірусному гепатиті у фазі реплікації:

Ітерферони-альфа - стандартні (інтрон А, лаферон, реферон А, реаферон, веллферон, віферон та ін.) та пегілірофанні форми (Пег-ІФНα2β 1,5 мкг/тижня п/к, ПеГ-ІФНα2а 180 мкг 1 / К).

Противірусні хіміопрепарати (аналоги нуклеозидів):

а) при ХВГ В – ламівудин (зефікс) 100 мг на день або при резистентності до нього – адефовір, ентекавір. Тривалість курсу ламівудином від 3-6 міс до 1 року,

б) при ХВГ С – рибавірин (ребетол) у дозі від 800 до 1200 мг на добу з урахуванням ваги хворого протягом 6 місяців (у хворих з генотипом 2 та 3 без ознак ЦП) до 12 місяців (у хворих з ознаками ЦП).

Індуктори ІФН: циклоферон за схемою (2,0 мл внутрішньом'язово на 1, 2, 4, 6, 8, 11, 14, 17, 20, 23 добу і далі 1 раз на 5 днів протягом трьох місяців, курсова доза 7 г; аміксин 250 мг у першу добу, потім по 125 мг/добу № 10-12 днів.).

Імуномодулятори - задаксин (тимозин L1) 1,6 мг підшкірно 2 рази на тиждень 6 місяців,

Інші засоби з противірусною активністю: фосфоглів по 1-2 капсули 3 рази на день протягом місяця; поліфітохол по 2,5 г на 200 мл теплої води протягом доби в 3 прийоми (по 50-70 мл за 20 хв до їди),

Комбіновані схеми лікування:

а) ІФНα + рибавірин або ламівудін,

б) ІФНα + задаксин,

в) ІФНα + індуктори ІФН.

4) При алкогольному гепатиті:

полівітамінні драже з мікроелементами (альвітил, таксофіт, юнікап, мультитабс) 1-2 міс;

гепатопротектори, особливо гептрал по 400-800 мг на добу внутрішньовенно кап. або внутрішньом'язово 2-3 тижні, потім всередину по 400-800 мг на добу до 1 місяця і більше; есенціалі Н до 2-3 міс;

дезінтоксикаційна терапія (в/в краплинно 5-10% розчину глюкози,розчину Рінгера) та ентеросорбція;

антиоксиданти - вітаміни А, Е, селен (перковіт, триві плюс);

при явищах енцефалопатії - гепастерил А або гепасол А по 500 мл внутрішньовенно калельно, гепа-мерц внутрішньовенно або внутрішньо, лактулозу всередину;

методоксал (метадоксим) по 500 мг 3 десь у день до 3-х місяців;

при вкрай тяжкому перебігу - глюкортикостсроіди та методи екстракорпоральної детоксикації.

5) При аутомунному гепатиті:

преднізолон за схемою тривало (до кількох років), починаючи з дози 40-60 м/добу;

азатіоприн 50 мг/добу (зазвичай у поєднанні з преднізолоном) тривало;

за відсутності ефекту або поганої переносимості азатіоприну та преднізолону можуть використовуватись інші імуносупресори: циклоспорин А, такролімус, циклофосфамід, мікофенолату-міфетил;

делагіл 0,25-0,5 г/добу у поєднанні з преднізолоном.

6) При лікарському гепатиті:

відміна «причинного» препарату,

препарати з антиоксидантною активністю (віт. Е в комплексі з віт. С),

N-ацетилцистеїн (при парацетамоловому гепатиті) 140 мг/кт перорально з наступним переходом на 70 мг/кг кожні 4 години,

при наявності холестазу - урсофальк або урсосан 10-15 мг/кг/добу та гептрал,

ентеросорбенти (ентеросгель), гемосорбція, плазмаферез.