Альвеолярний протеїноз легень - симптоми хвороби, профілактика та лікування Альвеолярного протеїнозу
Альвеолярний протеїноз легень.
Альвеолярний протеїноз легень - рідкісне захворювання, що характеризується накопиченням в альвеолах і бронхіолах білково-ліпоідної речовини. Хворіють переважно чоловіки (у 3-4 рази частіше за жінок) у віці 30-35 років. Однак хвороба зустрічається також у дітей та літніх людей.
Патогенез (що відбувається?) під час альвеолярного протеїнозу легень:
Патологічна анатомія. Макроскопічно на поверхні легень визначаються сірувато-білі щільні горбики у вигляді зерен. При мікроскопічному дослідженні виявляється ШІК-позитивна речовина (протеоглікани, глікопротеїни, гліколіпіди забарвлюються реактивом Шиффа в пурпурно-або лілово-червоний колір), що заповнює альвеоли та бронхіоли. Виявляються двоякозаломлюючі кристали. Ознак запалення немає.
Симптоми Альвеолярного протеїнозу легень:
Нерідко основною причиною звернення хворого до лікаря є повільно, але неухильно прогресуюча задишка, яка може супроводжуватися кашлем зі мізерним, жовтуватим мокротинням, іноді кровохарканням, субфебрильною температурою тіла, болями в грудній клітці, ціанозом (залежно від ступеня дихальної недостатності), піт , Швидка стомлюваність.
При об'єктивному дослідженні визначається скорочення перкуторного тону, переважно у нижніх відділах легких. При аускультації – ослаблене везикулярне дихання, рідше – ніжні хрипи, що кріплять. Клінічний та біохімічний аналізи не містять будь-яких ознак, характерних для альвеолярного протеїнозу легень. У деяких хворих на крові визначається підвищення рівня холестерину, кальцію. При рентгенологічному дослідженні легень виявляються дрібноосередкові тіні, що зливаються один з одним.іншому, з переважно базальною та прикореневою локалізацією. Ці зміни зазвичай двосторонні. Бронхоскопія малоінформативна. Дифузійна здатність легень знижується, повільно прогресують рестриктивні порушення вентиляції, при фізичному навантаженні виявляється гіпоксемія.
За течією виділяють гостру та хронічну форми альвеолярного протеїїозу легень. У термінальних стадіях формується легеневе серце.
Діагностика Альвеолярного протеїнозу легень:
Достовірний діагноз може бути встановлений лише за допомогою біопсії легень. Диференціювати це захворювання слід з іншими дисемінованими процесами в легенях.
Лікування Альвеолярного протеїнозу легень:
Кортикостероїди та імуносупресанти неефективні. У 1964 р. вперше був застосований лаваж легень у чотирьох хворих на альвеолярний протеїноз. Хворого, що піддається лаважу легень, інтубують. Під загальним знеболенням одна легка вентилюється чистим киснем; а друга легка (частка, сегмент) промивається фізіологічним розчином, що містить гепарин та ферменти (N-ацетилцистеїн, стрептаза та ін.). Загальний об'єм рідини в залежності від ділянки, що промивається (сегмент, частка, легеня) становить від 1 до 20 л. Як правило, після ефективно проведеного лаважу відзначається позитивна клінічна, рентгенологічна та функціональна динаміка. Залежно від швидкості прогресування хвороби лаваж легень повторюють через 6-24 місяці.
Прогноз. При прогресуванні процесу (гострі форми) 80% хворих помирають протягом 5 років. Прогноз значно сприятливіший при хронічних (доброякісних) формах, своєчасній діагностиці, адекватному лікуванні та раціональному працевлаштуванні. Приєднання бактеріальної, вірусної чи грибкової суперінфекції значнопогіршує прогноз.
До яких лікарів слід звертатися, якщо у Вас альвеолярний протеїноз легень:
Вас щось непокоїть? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про Альвеолярний протеїноз легень, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, перебіг перебігу хвороби та дотримання дієти після неї? Чи Вам необхідний огляд? Ви можетезаписатися на прийом до лікаря – клінікаEurolab завжди до Ваших послуг! Найкращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки та допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас та нададуть необхідну допомогу та поставлять діагноз. Ви також можетевикликати лікаря додому. КлінікаEurolab відкрита для Вас цілодобово.
Як звернутися до клініки: Телефон нашої клініки у Києві: (+38 044) 206-20-00 (багатоканальний). Секретар клініки підбере Вам зручний день та годину візиту до лікаря. Наші координати та схема проїзду вказані тут. Перегляньте детальніше про всі послуги клініки на її персональній сторінці.
Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря. Якщо дослідження виконані не були, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або у наших колег в інших клініках.
У вас ? Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я загалом. Люди приділяють недостатньо уваги симптомам захворювань і не усвідомлюють, що ці хвороби можуть бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не виявляють себе в нашому організмі, але в результаті виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має свої певні ознаки, характерні зовнішні прояви - так звані симптоми хвороби. Визначення симптомів – перший крок удіагностики захворювань у цілому. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікаря, щоб не тільки запобігти страшній хворобі, а й підтримувати здоровий дух у тілі та організмі в цілому.
Якщо Ви хочете поставити запитання лікарю – скористайтеся розділом онлайн консультації, можливо Ви знайдете там відповіді на свої запитання та прочитаєтепоради щодо догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарів – спробуйте знайти потрібну Вам інформацію у розділі Вся медицина. Також зареєструйтесь на медичному порталіEurolab, щоб бути постійно в курсі останніх новин та оновлень інформації на сайті, які автоматично надсилатимуться Вам на пошту.