Аміак - біохімія

Аміак постійно утворюється у всіх органах та тканинах організму. Найбільш активними його продуцентами в кров є органи з високим обміном амінокислот та біогенних амінів – нервова тканина, печінка, кишечник, м'язи.

Основні джерела аміаку

Основними джерелами аміаку є такі реакції:

• неокислювальне дезамінування деяких амінокислот (серину, треоніну, гістидину) – у печінці;
• окисне дезамінування глутамінової кислоти у всіх тканинах (крім м'язової), особливо в печінці та нирках;
• дезамінування амідів глутамінової та аспарагінової кислот – у печінці та нирках;
• катаболізм біогенних амінів - у всіх тканинах, найбільшою мірою в нервовій тканині;
• життєдіяльність бактерій товстого кишківника;
• розпад пуринових та піримідинових основ - у всіх тканинах.

Зв'язування аміаку

Так як аміак є надзвичайно токсичною сполукою, то в тканинах існують кілька реакцій зв'язування (знешкодження) аміаку – синтез глутамінової кислоти та глутаміну, синтез аспарагіну, синтез карбамоілфосфату.

Синтез глутамінової кислоти

Синтез глутамінової кислоти (відновне амінування) – взаємодія α-кетоглутарату з аміаком. Реакція по суті обернена реакції окисного дезамінування, проте як кофермент використовується НАДФН. Відбувається майже у всіх тканинах, крім м'язової, але має невелике значення, т.к. для глутаматдегідрогенази кращим субстратом є глутамінова кислота і рівновага реакції зрушена у бік -кетоглутарату.

Синтез глутаміну

Синтез глутаміну – взаємодія глутамату з аміаком. Є головним способом збирання аміаку, найбільш активно відбувається внервовій та м'язовій тканинах, у нирках, сітківці ока, печінки. Реакція протікає у мітохондріях.

Утворення великої кількості глутаміну забезпечує високі концентрації їх у крові (0,5-0,7 ммоль/л).

Так як глутамін проникає через клітинні мембрани шляхом полегшеної дифузії, він легко потрапляє не тільки в гепатоцити, але і в інші клітини, де є потреба в аміногрупах. Азот, що переноситься глутаміном, використовується клітинами для синтезу пуринового та піримідинового кілець, гуанозинмонофосфату (ГМФ), аспарагіну, глюкозамін-6-фосфату (попередник решти аміносахарів).

Синтез аспарагіну

Синтез аспарагіну - взаємодія аспартату з аміаком. Є другорядним методом збирання аміаку, енергетично невигідний, т.к. при цьому витрачаються 2 макроергічні зв'язки.

Синтез карбомоїлфосфату

Синтез карбамоилфосфата в мітохондріях печінки – реакція є першою у процесі синтезу сечовини, засоби видалення аміаку з організму.

Транспорт аміаку

Транспортними формами аміаку з тканин у печінку є глутамін і аланін, меншою мірою аспарагін і глутамат, деяка кількість аміаку знаходиться в крові у вільному вигляді. Глутамін та аланін є найбільш представленими, їхня частка серед усіх амінокислот крові становить до 50 %. Більшість глутаміну надходить від м'язів і нервової тканини, аланін переносить аміак від м'язів і стінки кишечника.

Глюкозо-аланіновий цикл

У м'язах основним акцептором зайвого амінного азоту є піруват. При катаболізмі білків у м'язах відбуваються реакції трансамінування амінокислот, утворюється глутамат, який далі передає аміноазот на піруват та утворюється аланін. З м'язів з кров'ю аланін переноситься до печінки, де у зворотнійреакції передає свою аміногрупу на глутамат Піруват, що утворюється, використовується як субстрат в реакціях синтезу глюкози (глюконеогенез), а глутамінова кислота дезамінується і аміак використовується в синтезі сечовини.

Реакції, пов'язані з транспортними формами аміаку

Цільовими органами для транспорту аміаку є печінка, нирки та кишечник. У печінці:

• аспарагін і глутамін дезамінуються відповідно аспарагіназою і глутаміназою, аміак, що утворюється, використовується для синтезу сечовини;
• аланін вступає в реакції трансамінування з -кетоглутаратом;
• глутамінова кислота піддається окисному дезамінуванню.

У кишечнику частина глутаміну дезамінується глутаміназою. Після цього утворений аміак виділяється в просвіт кишечника (не більше 5 %) або через кров ворітної вени йде в печінку, а глутамат вступає в трансамінування з піруватом, в результаті чого аміноазот переходить на аланін і з ним також вступає в печінку. амонійних солей з використанням глутамату, глутаміну та аспарагіну.

---