Амілоїдоз симптоми, лікування, опис
Утворення та відкладення в тканинах специфічного білково-полісахаридного комплексу - крохмалоподібної речовини амілоїду, в результаті порушення білкового обміну в організмі називається амілоїдозом або білково-вуглеводною дистрофією.
Утворений амілоїд порушує функції того чи іншого органу залежно від своєї локалізації, а після смерті хворого протягом тривалого часу не піддається гниття.
Амілоїдоз веде до атрофії та склерозу паренхіми, внаслідок чого з'являється функціональна недостатність різних органів.
Причини амілоїдозу
Вважається, що амілоїдоз, захворювання генетичного походження або виникає як ускладнення хронічних інфекцій. Причини амілоїдозу та механізми його дії мало вивчені.
Причинні фактори первинного амілоїдозу невідомі. Захворювання нерідко протікає безсимптомно на момент розвитку термінальної стадії недостатності уражених органів. Первинний амілоїдоз зустрічається дуже рідко.
Вторинний амілоїдоз виникає на тлі вираженого порушення білкового обміну або як ускладнення деяких хронічних захворювань, наприклад ревматоїдного артриту, малярії, гнійного процесу в легенях, туберкульозу, злоякісних новоутворень та інших хвороб. Ці захворювання є причинним чинником розвитку хвороби.
Спадкові дефекти ферментних систем, що беруть участь у синтезі білка, є причинами генетичного амілоїдозу.
Старечий амілоїдоз, характерний ураженням окремих органів, не має встановлених причин і позначається якідіопатичний, тобто. виникає самостійно з невстановленої причини. Старечий амілоїдоз зазвичай вражає серце, підшлункову залозу та головний мозок.
Симптоми амілоїдозу
Залежно від ураженого органу, тобто. локалізації амілоїду та ступеня руйнування органу виділяється клінічна картина захворювання.
Симптоми первинного амілоїдозу майже не виявляються за життя хворого і нерідко виявляються тільки при проведенні патологоанатомічного розтину як випадкова знахідка.
Симптоми амілоїдозу в старечому віці виникають на тлі розвитку прогресуючого атеросклерозу у поєднанні з цукровим діабетом та недоумством. При цьому у складі атеросклеротичних бляшок є відкладення амілоїду.
Симптомами амілоїдозу при вторинній формі захворювання є ураження одночасно кількох органів та присутність основного відомого захворювання, ускладненням якого можливий амілоїдоз.
Крім того, для амілоїдозу характерно підвищення ШОЕ крові до 50 – 70 мм/год. Іноді захворювання супроводжується анемією.
Діагностика амілоїдозу
Амілоїдоз досить складно діагностується захворювання. При його діагностуванні необхідно виключати захворювання, що виявляють схожі симптоми і проводити стаціонарне обстеження.
При діагностуванні первинного серцевого амілоїдозу, вираженого серцевою недостатністю відзначають порушення ритму та провідності серця, ЕКГ показує зниження вольтажу комплексу ORS. Діагностику амілоїдозу серця проводять стаціонарно в комплексі з ехокардіографією та біопсією.
Амілоїдоз шлунково-кишкового тракту діагностується за наявності безперервної діареї, синдромів порушеного всмоктування, ознак полігіповітамінозу, збільшення розмірів селезінки та печінки, ураження стравоходу.Проводиться біопсія стінки прямої кишки.
Амілоїдоз печінки зазвичай діагностується разом із захворюванням інших органів. В ізольованому вигляді він мало зустрічається. При діагностуванні звертають увагу збільшення печінки, у якому жовтяниця майже зустрічається. Іноді розвивається геморагічний синдром.
Амілоїдоз нирок
За ступенем перебігу та симптоматикою захворювання розрізняють чотири стадії: латентну, протеїнуричну, нефротичну та азотемічну.
Латентний (прихований) період протікання амілоїдозу нирок проходить безсимптомно та досить довго. У цей період відзначається зниження активності та слабкість. Триває цей період приблизно два тижні. Після цього виявляються набряки і дисфункція нирок, білок у сечі, виникає серцева недостатність.
Протеїнурична стадія малопоказова і залежить від основного захворювання та відкладень амілоїду в інших органах. Ця стадія триває від шести місяців до п'яти років. Залежно від основного захворювання її терміни коротшають або продовжуються. Зміни у стані хвороби визначаються лише при дослідженні сечового осаду.
Симптомами амілоїдозу нирок у нефротичній стадії є набряки, що наростають, ураження надниркових залоз, протеїнурією, гіперліпідемією, гіпо- та диспротеїнемією. Порушується білково-вуглеводна функція печінки, робота шлунково-кишкового тракту, ущільнюється селезінка.
В азотемічній стадії амілоїдозу нирок розвивається хронічна ниркова недостатність, знижується сечоутворювальна та сечовидільна функції нирок. Спочатку у хворого спостерігається поліурія, яка надалі перетворюється на олігоанурію, тобто. стан, колиза добу виділяється менш як півлітра сечі. Ця стадія може завершитися смертю хворого, якщо не розпочати гемодіаліз (підключення до апарату «Штучна нирка»).
Лікування амілоїдозу
Лікувати первинний амілоїдоз дуже складно, він практично не піддається лікуванню. Лікування вторинного амілоїдозу починати потрібно з усунення первинного захворювання. За відсутності грубих порушень в органах, шляхом введення дієт, щадного режиму та призначення патогенетичних та симптоматичних засобів, можна досягти певного прогресу в лікуванні амілоїдозу.
При призначенні патогенетичної терапії використовують хінгамін, 5% унітіол, колхіцин, імунодепресанти.
За показаннями використовуються симптоматичні засоби. Призначають вітаміни групи В, серцеві глікозиди, переливання цільної крові та її компонентів, гепатопротектори, десенсибілізуючі засоби, препарати заліза, гіпотензивні, діуретичні та інші засоби.
При розвитку і натомість амілоїдозу нирок хронічної ниркової недостатності у деяких випадках виправдано проведення трансплантації нирок.