Аналіз лікування еозинофільної гранулеми з ураженням хребта

Ураження хребта при еозинофільній гранульомі

Еозинофільна гранульома є ретикулоцитозом і відноситьсядо пухлиноподібних захворювань. За даними літератури, поразка хребта при еозинофільній гранульомі трапляється у 40,3% випадків.

Вивчено результати лікування 72 пацієнтів віком від 2 до 18 років із патологічними переломами тіл хребців на тлі еозинофільної гранульоми. У 12 хворих було діагностовано множинні осередки ураження 2 і більше хребців, у 3 випадках ураження хребта поєднувалося з ураженням внутрішніх органів (паренхіматозна форма гістіоцитозу X). Жінок було 35, чоловіків – 37.

З 72 досліджених пацієнтів 13 надійшли з неврологічною симптоматикою, що включає компресійний спинальний синдром з розвитком спастичного парапарезу (3 пацієнти), корінковий больовий синдром (9), порушення функції тазових органів (1).

98% хворих потрапляли під наше спостереження вже з явищами патологічного перелому. При формуванні класичного vertebra plana прогноз сприятливіший, і вторинна деформація хребта настає рідше. Однак сильне просідання тіла хребця у віддаленому періоді може призвести до нестабільності даного сегмента та стійкого больового синдрому.

За наявності клиноподібної деформації тіла відбувається формування кіфотичної деформації, кут якої може досягати 75-85 °. Найчастіше вторинні деформації внаслідок патологічного перелому виникали у грудному та перехідних відділах (шийно-грудний та грудопоперековий). При множинному ураженні тіл хребців ризик виникнення вторинних деформацій та неврологічних ускладнень вищий.

Неврологічна симптоматика при еозинофільних гранульомах виникає при патологічному переломі та стенозі хребетного каналу (понад 50% йогоплощі).

Усі хворі методом лікування були підрозділені на 2 групи: 1 група - корсетне лікування (42 пацієнта); 2 група – оперативне лікування на дорсальних та вентральних відділах хребта з використанням сучасних технологій (30 пацієнтів).

42 пацієнти отримували неоперативне лікування в реклінуючих гіпсових корсетах. З них 26 пацієнтів мали ураження грудного відділу хребта та у 16 пацієнтів патологічний процес був локалізований у поперековому відділі.

Патологічні переломи тіла ураженого хребця

У всіх пацієнтів спостерігалася 2 фаза патологічного процесу - патологічний перелом тілаураженого хребця. Відмінності були лише у величині компресії. У 10 пацієнтів компресія склала 30%, у 8 пацієнтів – 50% і у 24 відзначалося формування класичного v.plana.

Всім пацієнтам накладався реклінуючий гіпсовий корсет з метою розвантаження ураженого хребця та перенесення ваги тіла на дуги та суглобові відростки хребців. Через 3 місяці гіпсовий корсет замінювали на аналогічний із пластику. Після часткового відновлення тіла хребця пластиковий корсет знімали та пацієнт носив корсет ленінградського типу. Середній термін іммобілізації становив 2 роки (від 1,5 до 2,5 років).

Для стимуляції репарації та верифікації діагнозу 15 пацієнтам проводилася трепан-біопсія тіла ураженого хребця із введенням у вогнище 20-60 мг преднізолону. Трепан-біопсія виконувалася зазвичай під КТ-контролем із заднього доступу.

З інтервалом 3 місяці проводилися контрольні рентгенографії, на яких оцінювалися перебіг патологічного процесу, висота тіла ураженого хребця.

Недоліками методу є тривала іммобілізація до 1,5-2 років жорстким корсетом, що веде до м'язової гіпотрофії, зниженняактивності, виключення дитини з активного життя. За наявності патологічного перелому тіла хребця у поєднанні з вторинною деформацією корсетне лікування малоефективне. Воно не призводить до виправлення кіфозу і у віддаленому періоді веде до рецидиву больового синдрому через порушення статики хребта.

При аналізі результатів лікування було отримано такі дані. Повноїрепарації тіла хребця не настало в жодному разі. Відновлення висоти тіла хребця на 30% діагностовано у 29 пацієнтів, відновлення до 50% відзначено у 13 пацієнтів; вторинні деформації – у 14 пацієнтів. Найчастіше діагностувалися локальні кіфози.

При оцінці віддалених результатів лікування у 25 пацієнтів виявили, що у 15 хворих скарги були відсутні, болі не турбували. Пацієнти добре переносили фізичні навантаження та були повністю задоволені результатом лікування.

У 10 пацієнтів періодично відзначали біль у ураженому відділі хребта, їх фізична активність була знижена. Оцінюючи рентгенологічної картини було встановлено, що у цій групі відзначалися вторинні деформації хребта з частковою кіфотичною деформацією. Очевидно, порушення статики хребта призводило до виникнення больового синдрому. У цих пацієнтів при виникненні патологічного перелому тіло хребця клиноподібно деформувалося, через що виникав кіфоз.

У групі, де відзначалися хороші результати лікування, просідання хребця мало рівномірний характер і вторинної деформації хребця не відбувалося. Больовий синдром у зв'язку з цим у віддаленому періоді був відсутній.

Авторами також було проведення порівняння репарації ураженого хребця у групі, де проводилася трепан-біопсія із введенням кортикостероїдів, та у пацієнтів, яким цене робилося.

Усього було вивчено 12 пацієнтів із схожими патологічними переломами. У 7 проводилася трепан-біопсія, у 5 – не проводилася. Порівняння показало, що ступінь репарації хребця не залежав від введення кортикостероїдів. В обох групах ступінь репарації був відносно однаковий. Загалом введення кортикостероїдів у осередок ураження не впливало на кінцевий результат лікування.

Таким чином, корсетне лікування в більшості випадків дає добрий результат лікування.

Зазначалася часткова репарація ураженого хребця. За рахунок іммобілізації розвантажувався уражений хребець і створювалися умови для його часткової репарації.

З 2004 р. у відділенні почала використовуватись активна хірургічна тактика лікування пацієнтів з використанням сучасних стабілізуючих систем, гало-апарату та комбінованим втручанням на дорсальних та вентральних відділах хребта.

Усього проліковано 30 пацієнтів, з них ураженняшийного відділу хребта - у 5, грудного - у 17, поперекового - у 8. У 23 спостереженнях оперативне лікування проведено у 2 етапи, в решті - одноетапно.

Під час розробки показань для оперативного лікування з використанням сучасних стабілізуючих систем враховувалася фазність патологічного процесу. У фазі остеолізу, коли патологічний перелом тіла хребця ще настав або компресія тіла становила до 50%, виконувалася тільки транспедикулярна фіксація.

Застосування гвинтів для виправлення хребта

Гвинти проводяться у вище- і нижче хребці, і виконуєтьсяреклінація патологічного перелому. У цій ситуації створюються умови для репарації ураженого хребця. Однак пацієнти в цій стадії практично до нас не надходили, в основному ми мали справу практично зповним колапсом тіла хребця.

Одноетапне оперативне лікування було проведено у 4 пацієнтів з ураженням шийного відділу (3 хворих) та поперекового відділу (1 хвора). Було виконано накладення галоапарату у пацієнтів з ураженням шийного відділу терміном від 12 до 16 тижнів з наступною фіксацією головоутримувачем від 3 до 6 місяців; отримано відновлення висоти тіла хребця на 2/3 величини нормального хребця.

Тільки в одному випадку вдалося обійтися дорсальною транспедикулярною фіксацією системи Tenor патологічного перелому L3 хребця у дівчинки 6 років. В даному випадку не настало формування vertebra plana, фіксація та розвантаження сегмента була виконана на стадії втрати 40% висоти тіла.

Протягом року швидко відбулася репарація гранульоми із практично повним відновленням висоти тіла хребця. Надалі фіксація здійснювалася полегшеним корсетом до 12 тижнів.

При надходженні пацієнтів другої стадії патологічного процесу з компресією тіла хребця понад 50% проводилося двоетапне лікування. До ідеї проведення двоетапного лікування ми дійшли після аналізу віддалених результатів у 2 пацієнтів, яким було виконано лише дорсальну фіксацію на другій стадії із втратою висоти тіла хребця понад 50%.

Репарація тіл хребців була незначною, згодом відбулося зростання кіфотичної деформації, що призвело до необхідності повторного оперативного лікування.

Ушийному відділі використовувалася титанова платівка, у грудному та поперековому відділах - титанова сітка з аутокістю та додаткова фіксація системою CD. Гвинти проводилися їх переднього доступу до тіла хребців вище і нижче рівня ураження. У всіх випадках удалося отримати стабільну фіксацію.

Міжтіловий блок формувався до 12тижні після операції. Даний вид операції можна проводити у пацієнтів із відсутністю вираженої кіфотичної деформації. Проведення операції лише з одного доступу знижує травматичність та відповідно операційний ризик.

Перевагами активної хірургічної тактики слід вважати:

скорочення термінів іммобілізації: через 2-3 місяці після операції пацієнт може вести досить активний спосіб життя без ортезів;
формування міцного кісткового блоку у зоні операції, що гарантує відсутність вторинних деформацій через патологічні переломи;
стабільна та надійна фіксація попереджає вторинне зміщення хребців та компресію спинного мозку.

Реабілітація та ускладнення після операції на хребті

У всіх оперованих пацієнтів отримано добрі результати.Інфекційних ускладнень, нестабільності конструкції не відзначено; в 1 випадку після трансторакального доступу в ранньому післяопераційному періоді виник пневмоторакс, купірований пунктуванням плевральної порожнини.

У термін від 12 до 16 тижнів після операції формується передній кістковий блок, що дозволяє повернути пацієнта до активного способу життя. Неврологічних порушень у післяопераційному періоді не зазначено.

Таким чином, використання сучасного інструментарію, комбінованих хірургічних доступів та етапного оперативного лікування дозволяє значно покращити якість лікування та скоротити терміни лікування пацієнтів з патологічним переломом тіл хребців на ґрунті еозинофільної гранульоми та гістіоцитозу X.

Висновки

При лікуванні еозинофільної гранульоми хребта можливе використання корсетних технологій. Даний вид лікування використовується за відсутності вторинних деформаційхребта та неврологічної симптоматики. Корсетне лікування пов'язане з тривалою іммобілізацією в середньому протягом 1,5-2 років і ніколи не призводить до повного відновлення ураженого хребця.
Хірургічне лікування полягає у використанні лише ендофіксаторів при втраті висоти тіла до 30-40%. При більшому руйнуванні хребця необхідно використовувати двоетапне оперативне лікування. Абсолютними показаннями до хірургічного лікування є неврологічна симптоматика та вторинні деформації хребта. Хірургічне лікування дозволяє скоротити термін лікування до 3-4 місяців і швидко повернути пацієнта до активного життя.

Посилання по темі: