АНЕМІЯ значення слова, meaning of АНЕМІЯ in English
спадкова хвороба людини, при якій червоні кров'яні клітини (еритроцити), віддаючи свій кисень, приймають химерну видовжену форму, що нагадує півмісяць або серп. У нормі еритроцити, віддаючи кисень, змінюють лише колір - яскраво-червоний на синюватий, але зберігають свою звичайну округлу форму. При цьому захворювання клітини змінюють як колір, а й форму. Безпосередня причина цього – невелика зміна хімічної структури гемоглобіну, основного компонента еритроцитів. Однак ця зміна (заміна лише однієї амінокислоти у складі білкової частини молекули) призводить до того, що утворюється у хворих гемоглобін (гемоглобін S), віддаючи приєднаний кисень, стає менш розчинним, ніж нормальний гемоглобін (гемоглобін A), і перетворюється на щільний, напівтвердий гель, що викликає деформацію еритроцитів. Синтез аномального гемоглобіну у загальному випадку називають гемоглобінопатією.
Серповидноклітинна анемія успадковується, тобто. вражає певні сім'ї, передаючись через гени батьків дітям. Таким чином, на неї можна захворіти, тільки народившись із відповідним генетичним порушенням. Якщо хворий один із членів сім'ї, серпоподібні клітини повинні бути і в інших її членів, особливо у батьків і дітей, часто у братів і сестер, а нерідко й у далеких родичів.
Захворювання може протікати досить легко або дуже важко. У першому випадку симптоми виникають рідко або лише в особливих умовах. Дуже важка форма зазвичай призводить до повної інвалідності, протікаючи з частими нападами (кризами) та скорочуючи життя хворих. Існують і проміжні форми захворювання, при яких рідко бувають такі тяжкі наслідки і можлива більша тривалість життя, але і вони час від часучасу супроводжуються кризами.
Спадкування. Дослідження показали, що легка форма хвороби зазвичай виявляється у гетерозигот за цією ознакою - іншими словами, у тих, хто успадкував дефектний ген лише від одного з батьків і передасть його лише половині своїх можливих нащадків. У цих осіб є т.зв. гетерозиготна серповидноклітинна анемія (S-A, або A-S). Хоча вони самі практично не хворі і можуть ніколи не захворіти, вони все ж таки носії хвороби, причому - до проведення спеціального тестування - приховані носії.
Найважчою формою захворювання страждають гомозиготи за дефектним геном, тобто. ті, що успадкували його і від матері, і від батька; вони передадуть цей ген усім нащадкам. Їхній стан називають гомозиготною серповидноклітинною анемією (S-S).
Проміжна форма захворювання зустрічається зазвичай у подвійних гетерозигот, тобто. осіб, гетерозиготних як за даною, так і за якоюсь іншою гемоглобінопатією (наприклад, у них синтезується гемоглобін C). У таких випадках говорять про хворобу S-C або про якісь подібні стани.
Поширеність. Більшість уражених сімей належить до чорної раси, але хвороба трапляється серед білого населення. Вона широко поширена в окремих африканських країнах, зокрема в Гані, але в інших регіонах, наприклад, у Південній Африці, спостерігається вкрай рідко. Хворі сім'ї виявлені також у південних районах Індії, Італії, Греції та Туреччини. У західній півкулі на серповидноклітинну анемію страждають вихідці з Африки, Індії та середземноморських країн, незалежно від місця свого проживання. Це захворювання зустрічається на всій території США та Південної Америки, але найчастіше у районах компактного проживання афроамериканців. За приблизними даними, у США один із 10 афроамериканців є носіємхвороби, а в одного із 375 спостерігається явна її форма; загалом, кількість хворих серповидноклеточной анемією США, за оцінками, перевищує 50 000.
Механізм захворювання. У осіб із серповидноклітинною анемією більшість еритроцитів крові зберігає звичайну дископодібну форму. Однак за певних обставин, а саме за браку кисню, їх форма змінюється. Вони стають подовженими, гострими і жорсткими, що перешкоджає їх вільному переміщенню судинним руслом і призводить до закупорки кровоносних судин, особливо найдрібніших. Через недостатнє кровопостачання тканин у них починаються процеси розпаду та запалення, що викликають біль та функціональні порушення. Найчастіше біль виникає у кінцівках, животі, попереку чи голові. До найчастіше уражених органів відносяться легені, кістки, селезінка, нирки, серце та мозок.
Діагностичні дослідження. В основі діагностики серповидноклітинної анемії лежить аналіз фізичних властивостей гемоглобіну. Першим та найстарішим методом такого аналізу є дослідження т.зв. "Вологого мазка". При змочуванні мазка крові метабісульфітом натрію еритроцити віддають кисень і під мікроскопом можна побачити характерну зміну їхньої форми. Для більшої точності через 24 години повторюють дослідження. Інший, більш поширений метод заснований на виявленні гемоглобіну серповидних клітин з його зниженої розчинності в деяких буферних розчинах, що визначають за каламутністю розчину, що містить такий гемоглобін. Широке використання цього пов'язані з можливістю швидкого отримання результатів (вже через 10-15 хвилин).
На жаль, зазначені методи не дозволяють відрізнити гетерозиготний стан від гомозиготного. В даний час це можна зробити тільки за допомогою електрофорезу гемоглобіну,тобто. аналізу його рухливості у електричному полі. Без такого аналізу неможливі ні точна діагностика, ні надійне консультування, але для масових обстежень він дуже дорогий і займає багато часу.
Лікування. На сьогоднішній день серповидноклітинна анемія – невиліковна хвороба. Однак її виявлення вкрай важливе для правильного лікування інших захворювань у даних хворих, а також для надання їм адекватної хірургічної та акушерської допомоги. Правильне ведення хворих з хронічною серповидноклітинною анемією сприяє запобіганню тяжких загострень (кризів) та продовженню життя.
У ряді випадків розвиток важкого кризу вдається запобігти швидким введенням антибіотиків на ранніх стадіях (для усунення інфекції) і вливанням рідини (гідратацією). Для лікування кризу, що розвинувся, зазвичай використовують кисень, знеболювальні засоби, внутрішньовенне введення рідини та антибіотиків. Іноді доводиться вдаватися до переливання еритроцитарної маси, а також застосовувати багато інших засобів, наприклад, протисудомні препарати, для усунення окремих симптомів. також АНЕМІЯ.
українська словник Colier. Російська мова Dictionary Colier. 2012
Ще значення слова та переклад АНЕМІЯ з англійської на українську мову в англо-українських словниках. Що таке і переклад АНЕМІЯ з української на англійську мову в українсько-англійських словниках.
Більше інформації про це слово і англійською-російською, російською-англійською для АНЕМІЯ in dictionaries.