Аномалії напрямку дуги аорти

Аномалії напрямку дуги аортита відходження її гілок можуть викликати здавлення стравоходу та трахеї. Найчастіше (за даними Abbott, у 14 з 1000, а за І. Літтманном і Р. Фоно, при тетралогії Фалло в 15-25% випадків) зустрічаються аномалії розташування дуги аорти.

У цю групу аномалійвходять: 1) високо розташована право лежача дуга аорти: низхідна аорта може проходити праворуч або ліворуч, але в обох випадках вона проходить над правим головним бронхом, може стиснути його; місця відходу гілок аорти зазвичай змінені; 2) дуга аорти, що проходить позаду стравоходу, без артеріальної протоки або зв'язки або з ними (Keith, Rowe, Vlad, Dieckhoff).

Дуга аортив таких випадках як би сидить верхи на правому головному бронсі, в одних випадках переходить на ліву сторону і займає звичайне положення, в інших робить поворот вліво в нижній частині грудей, іноді недалеко від діафрагми. Такий варіант називають «штикоподібною аортою» (В. Зодієв).Інша групавключає аномалії відходження судин від дуги аорти (їх частота, за І. Літтманном і Р. Фоно, 0,4-2%).

аномалії

Рідкісноюаномалією(за Abbott, у 5 з 1000) вроджених вад серця є подвоєння дуги аорти. Прианомаліяхвсіх цих трьох груп не буває порушень гемодинаміки, чим вони відрізняються від інших вроджених вад серця і магістральних судин. Серцеві тони чисті, шуми відсутні.

Симптомизалежать від тиску аномально проходить аорти та її гілок на стравохід, трахею та на зворотний нерв. Вони проявляються у вигляді порушень дихання, ковтання та фонації, можуть бути відсутніми або з'явитися в залежності від особливостей кожного випадку.

Труднощіковтанняє однією з характерних ознак. При значному здавленні стравоходу в першіДні життя це може нагадувати стан при атрезії стравоходу. Диференціювати допомагає введення катетера в стравохід. Розлади ковтання є непостійними, нерідко вони слабшають, навіть зникають, а потім з'являються знову.

Розлади диханнязалежать від ступеня здавлення трахеї, періоди відносного благополуччя чергуються з утрудненнями, що нерідко проявляються у вигляді нападів на кшталт астми. Характерна залежність від зміни становища тіла. При здавленні трахеї спереду (найчастіше) дихання полегшується положенням перерозгинання (гіперекстензії) тіла. Вдих подовжений, супроводжується шумом. Під час нападів наступають задишка та ціаноз, занепокоєння, хрипоту. Такі діти часто хворіють на бронхіт і пневмонію.

В результатітискуна зворотний нерв можуть приєднатися порушення фонації, захриплість. Рентгенологічно, крім ознак бронхіту та пневмонії, іноді виявляються ознаки блокування трахеї.

Діагноз уточнюють за допомогоюезофагографії. Глоток суспензії барію виявляє здавлення контуру стравоходу лише на рівні III—IV грудних хребців. У дітей грудного та раннього віку воно невелике та малопомітне. Трахеографія введенням ліпіодолу може дати точне уявлення про звуження трахеї, його локалізації та контури.

Аортографія показана в окремих випадках для уточнення операцією наявності подвійної дуги аорти, місця відходження судин, їх ширини та напрямки.Диференціюватидоводиться за наявності інших симптомів із утрудненнями дихання та ковтання у новонароджених при атрезії стравоходу та стравохідно-трахеальному нориці, з грижею стравохідного отвору, а також з малакією гортані, з випадково потрапившим стороннім тілом.

- Повернутись до змісту розділу "Хірургія"