Аномалія Ебштейна у дорослих, новонароджених, дітей, причини, симптоми та їх лікування
Ця вроджена патологія зустрічається досить рідко, і полягає вона у зміщенні тристулкового серцевого клапана у правий шлуночок. Іншими словами - це вроджена вада серця (ВВС). Аномалія Ебштейна була вперше помічена в IXX столітті одним із німецьких лікарів. До цього дня вона продовжує носити його ім'я.
У цього захворювання існує безліч супутніх недуг. Серед них: незакрита артеріальна протока, дефекти серцевої перегородки, серцева недостатність та інші.
Однією з головних причин утворення аномалії Ебштейна є влучення літію в організм плода на ранніх термінах розвитку. Далі йдуть інфекційний фактор, хронічні захворювання у тяжкій формі, зловживання алкоголем та нікотином під час вагітності, тератогенні медичні препарати, токсикози.
Існують і спадкові причини аномалія Ебштейна, за яких велика ймовірність її розвитку у дитини, чиї батьки чи батьки мають теж захворювання.
Робота серцевого м'яза
Вроджена аномалія Ебштейна - це захворювання, що порушує будову серця. Через неправильну анатомічну будову, а саме його трикуспідальний клапан, виникають деякі особливості роботи серцевого м'яза.
Вони обумовлені такою будовою правої серцевої камери: передсердя та шлуночок є майже одним цілим, що спричинено аномальним розташуванням клапана. У медицині таке явище має термін "атріалізація".
Шлуночок свого часу ділиться на ще дві складові: надклапану та підклапанну. Перша - це саме та, що збільшена і з'єднується з передсердям і плавно переходить у нього, а друга - за функціями абсолютно ідентична нормальному людському шлуночку,однак має набагато менший розмір.
Головну роль генодинамічних здібностях серця грає його величина. Крім неї, існують і такі фактори, як трикуспідальна недостатність, обсяг струму крові з одного передсердя до іншого.
Спостерігаються порушення в етапах серцебиття. Відсутня синхронізація фаз серцевого циклу передсердя правої камери.
Праве передсердя скорочується під час систоли передсердь, а шлуночок – коли відбувається систола шлуночків. Спостерігається постійне повернення до передсердя венозної крові. Відбувається зменшення кровопостачання легень, що виникає через зниження об'єму крові, що перекачується за один удар у правого шлуночка. Зростає тиск у ньому, причому воно з часом стає все вищим і вищим, через що існує ризик того, що виникне шунт між передсердями.
Двоякий ефект надає струм крові справа наліво, який може стати причиною гіперкапнії і гіпоксемії, але також знімає частину навантаження зі слабкого правого передсердя.
Класифікація
На даний момент, класифікують чотири анатомічно різні варіанти аномалії Ебштейна:
- I – трикуспідальний клапан має велику першу стулку, що має високу рухливість, на тлі відсутності серединної та задньої стулки;
- II - є кожна зі стулок клапана між передсердям і шлуночком, але всі вони мають набагато менший розмір, ніж при нормі, і зміщені вгору;
- III – недостатня рухливість передньої стулки, внаслідок укороченості її хорд, тоді як інші малорозвинені та неправильно розташовані;
- IV – зміщення передньої стулки клапана до вихідного шлуночкового отвору, також є її деформація. Середня стулка складається з фіброзної тканини.час як задня чи недостатньо розвинена чи його немає.
Усього сучасною медициною виділяється три форми перебігу захворювання, від яких і залежать симптоми аномалії Ебштейна, що спостерігаються, у дітей і дорослих:
- Перша з них є найбільш щадною, але й одночасно найменш поширеною. Вона практично немає симптомів.
- Друга супроводжується сильно вираженими порушеннями кровообігу організму, що залежать від порушень ритму серцебиття, які можуть зустрічатися при ній, так і немає.
- Третя – найважча. Її характерною рисою є стійка декомпенсація.
У великої кількості пацієнтів виявляється: тахікардія серця, WPW, аномальний розвиток нігтьової пластини та кінчиків пальців.
Надалі може виявитись недостатня функціональність правого шлуночка, патологічні процеси в печінковій залозі, збільшення вен шиї.
Така вроджена патологія, як аномалія Ебштейна, у важких формах здатна перервати життя дитини ще до народження. За альтернативної перспективи, його розвиток буде відповідати віку, і симптоми або просто не будуть присутні, або протікатимуть непомітно.
Але найчастіше аномалія Ебштейна у новонароджених видно вже у перші місяці життя. У нього будуть помітні синюшні кінцівки та трикутна зона носогубної складки – прояви акроціанозу, підвищена стомлюваність, больові напади в ділянці серця та його прискорене биття.
Діагностика
Починається діагностика аномалії Ебштейна, як правило, із індивідуальної консультації лікарів-кардіологів. У деяких випадках і з хірургом. Потім призначаються різні обстеження:ЕКГ серця, рентген порожнини грудної клітки, ЕхоКГ, процедура фонокардіографії.
Необхідно визначити зміни у розмірах серця з відхиленням праворуч, виявити порушення серцевого ритму, шуми на різних фазах серцевого циклу.
Щоб встановити найбільш точні дані, потрібно провести і МРТ, прозондувати серцеві порожнини, здійснити вентрикулографію. Діагностика аномалії Ебштейна ускладнюється її схожістю з низкою інших захворювань. Серед них: ексудативний перикардит, міокардит Абрамова-Фідлера, ізольоване ДМПП, пульмональний стеноз, зошит Фалло.
Щоб провести лікування аномалії Ебштейна, застосовується як медикаментозна, так і хірургічна терапія. Першу проводять для того, щоб вилікувати серцеву недостатність та аритмічні порушення. Більш радикальне втручання має місце, коли пацієнт скаржиться на постійні ритмічні порушення, біль і недостатній кровообіг. Найбільш сприятливо проводити операцію у підлітковому віці.
Приводом до раннього хірургічного втручання може стати обтяжена аномалія Ебштейна в дітей віком. Вона виправляє форму серця за допомогою протеза або постановки клапана у зону його нормального розташування. Видаляється збільшений атріалізований правий шлуночок. Для лікування аритмії серця та інших порушень вбудовується кардіостимулятор.
Прогноз життя для хворих один: поступово аномалія Ебштейна прогресуватиме і зможе призвести до серцевої недостатності, артеріальної гіпотонії, які зазвичай і призводять до смертельного результату.
Тривалість та якість життя з таким захворюванням залежить від його тяжкості та анатомічних особливостей. У перші роки гинуть близько 10% від загальногочисла хворих. З віком відсоток зростає: до першого десятка років він дорівнює вже 30%, аномалія Ебштейна у дорослих має ризик смертності 80%-90%.
Однак під час проведення якісної операції ця картина змінюється. Ускладненнями надалі можуть виступити хіба що післяопераційні кардіомегалії та аритмія.