Аплазія піхви
Аплазія піхви - аномалія розвитку жіночої статевої системи, що виявляється відсутністю піхви. Матка при аплазії піхви може також бути відсутня, може бути рудиментарною або нормально функціонуючої. Аплазія піхви та матки зветься синдромом Майєра-Рокитанського-Кюстера.
Наскільки поширена аплазія піхви?
Чому виникає аплазія піхви?
Нині відсутня єдина думка про роль різних чинників у етіології вад розвитку жіночої статевої системи, зокрема аплазії піхви. У 1921 р. Стоккард розробив вчення про критичні періоди ембріонального розвитку, яке згодом було доповнено П.Г. Світловим. Відповідно до цієї теорії, в процесі ембріонального розвитку існують періоди, коли окремі тканини, що активно розвиваються, і органи стають особливо чутливими до різних зовнішніх і внутрішніх чинників. Ці етапи розвитку ембріона та плода називаються критичними періодами ембріогенезу. До негативних факторів, які можуть діяти в критичні періоди ембріонального розвитку, належать радіація, інфекції, хімічні токсини, медикаментозні засоби, куріння, алкоголь, наркотичні засоби, генетичні мутації тощо. Таким чином, аплазія піхви, як і інші аномалії розвитку це мультифакторіальне захворювання, що виникає внаслідок порушення формування та розвитку зачатків статевих органів.
Як проявляється аплазія піхви?
Скарги пацієнток визначаються типом аномалії розвитку та віком. Основні скарги у пацієнток з аплазією піхви та матки – відсутність менструацій та неможливість жити статевим життям. Типовий вік виникнення скарг – 10 – 18 років. У пацієнток з аплазією піхви, але за наявності функціонуючої маткиклінічна картина інша: менструації також відсутні, але через кожні 3 - 4 тижні пацієнтки пред'являють скарги на сильні переймоподібні або болі, що тягнуть внизу живота, иррадиирующие в поперекову область. Болі у животі можуть супроводжуватися нудотою, блюванням, розладом сечовипускання чи дефекації. Причина таких регулярних болів - скупчення менструальної крові в порожнині матки, що функціонує, через відсутність піхви, перерозтягнення її стінок, тиск збільшеної матки на сечовий міхур і пряму кишку. Часто пацієнтки з аплазією піхви та функціонуючої маткою в екстреному порядку госпіталізуються до хірургічних відділень та піддаються хірургічним операціям з підозрою на гострий апендицит або інше гостре хірургічне захворювання органів черевної порожнини. Часто аплазія піхви поєднується з аномаліями розвитку інших органів та систем. У 30% пацієнток є різні аномалії сечової системи. Найчастіше зустрічаються аплазія (вроджена відсутність) однієї нирки, дистопія (неправильне положення) нирок, підковоподібна нирка, подвоєння нирок.
Яке обстеження необхідне при підозрі на аплазію піхви?
Аплазію піхви можна запідозрити на підставі скарг на відсутність менструацій, неможливість статевого життя або регулярні болі внизу живота за відсутності менструацій. Але цими симптомами можуть виявлятися й інші гінекологічні захворювання. Це пояснює потребу використання додаткових методів обстеження.
При огляді на гінекологічному кріслі у пацієнток з аплазією піхви зазвичай виявляють правильно розвинені зовнішні статеві органи (великі та малі статеві губи, клітор), за відсутності або різкого скорочення піхви. У пацієнток з інтактною незайманою плівою, що не живуть статевим життям,необхідно вдаватися до зондування піхви через отвір у незайманому плеві для уникнення діагностичних помилок. У пацієнток із супутньою аплазією матки при пальцевому дослідженні через пряму кишку матка не визначається. За наявності функціонуючої матки при пальцевому дослідженні через пряму кишку у проекції матки визначається округле об'ємне утворення різних розмірів.
Для уточнення діагнозу вдаються до різних інструментальних методів діагностики. Велику роль діагностиці вад розвитку жіночих статевих органів грає ультразвукове дослідження (УЗД) малого таза. При аплазії піхви матка може визначатися як невеликого рудиментарного валика. У пацієнток з аплазією піхви та функціонуючої маткою при УЗД малого тазу визначається розширена замкнута матка у вигляді об'ємного анахогенного або гіпоехогенного об'ємного утворення, розташованого в центрі малого тазу. Яєчнику у пацієнток із аплазією піхви візуалізуються високо біля стінок тазу.
Враховуючи високу чутливість та специфічність магнітно-резонансної томографії (МРТ) та мультиспіральної комп'ютерної томографії (МСКТ), їх доцільно використовувати для уточнення виду аномалії розвитку та проведення диференціальної діагностики у складних клінічних ситуаціях.
Для виключення можливих супутніх аномалій розвитку органів сечової системи всім пацієнткам з аплазією піхви в обов'язковому порядку необхідне виконання нирок УЗД або екскреторної урографії.
Для виключення порушень статевого диференціювання пацієнткам із аплазій піхви проводиться дослідження каріотипу.
Яка тактика лікування при аплазії піхви?
Неможливість статевого життя та створення сім'ї є показанням до виконання операцій, що коригують, у пацієнток.з аплазією піхви. Перші повідомлення про спроби хірургічного лікування при аплазії піхви відносяться ще XVI в. Більшість хірургічних методик, запропонованих для корекції аплазії піхви (бужування, елонгація, шкірно-пластичні операції, створення піхви із сегментів тонкого та товстого кишечника) в даний час становлять лише історичний інтерес. Це пов'язано з низькою ефективністю методик, великою кількістю ускладнень та травматичністю хірургічних втручань. В даний час однією з найпопулярніших методик корекції аплазії піхви є очеревинний кольпопоез, тобто створення штучної піхви з очеревини малого тазу. Цю операцію виконую піхвовим доступом або комбінованим – з лапароскопічною асистенцією. Лапароскопічний доступ значно полегшує виконання операції, оскільки додатковий візуальний контроль знижує ймовірність пошкодження сечового міхура та прямої кишки під час створення тунелю для штучної піхви. До того ж, лапароскопія дозволяє оцінити стан органів черевної порожнини та малого тазу, уточнити тип аномалії розвитку, оцінити стан яєчників. Сенс операції очеревинного кольпопоезу полягає в наступному. Спочатку виконують діагностичну лапароскопію з метою оцінки стану внутрішніх статевих органів, уточнення варіанта аномалії розвитку, оцінки рухливості очеревини малого таза використання її для формуванні піхви. Далі, використовуючи проміжний доступ, створюють тунель між сечовим міхуром і прямою кишкою до тазової очеревини, який буде «ложем» для штучної піхви. Це один з найбільш складних і відповідальних етапів операції, тому що від пов'язаний з ризиком поранення сечового міхура, сечівника та прямої кишки. Заключним етапом операціїє вибір складки тазової очеревини, зведення її до промежини, формування з неї піхви та фіксація купола новоствореного піхви. Зазвичай довжина сформованої піхви становить 10 – 12 див.
Яка тактика лікування при аплазії піхви та функціонуючої матці?
Лікування хворих з аплазією піхви за наявності функціонуючої матки є важчим завданням. Тактика лікування великою мірою залежить стану матки – функціонуюча чи рудиментарна. При аплазії піхви і нормальній функціонуючій матці виконують традиційну вагінопластику, при якій спорожняють гематокольпос і зшивають відділи піхви, що лежать нижче і нижче, формуючи піхву трубку. При неможливості виконання традиційного кольпопоезу можливе формування піхви із сегмента сигмовидної ободової кишки з імплантацією нормальної функціонуючої матки в купол новоствореної піхви. При повній аплазії піхви та наявності функціонуючої рудиментарної матки виконують екстирпацію (видалення) рудиментарної матки та очеревинний кольпопоез.