Бажана дитина»
Розділ 13. Аменорея.
Аменорея- стан, коли відсутні менструації 6 і більше місяців. Це скоріше не діагноз, а симптом, який вказує на анатомічні, генетичні, біохімічні, фізіологічні чи емоційні порушення. При безплідному шлюбі аменорея зустрічається не більше 2-3%, проте ці хворі заслуговують на дуже велику увагу. У багатьох випадках лікування не приносить результатів, і єдиний спосіб досягнення вирішення проблеми безпліддя - усиновлення.
Патогенез, зазвичай, дуже складний, розглядається найчастіше з погляду менструального циклу.
Справжня аменорея- це такі порушення, які пов'язані з відсутністю циклічних змін у яєчниках, ендометрії, а також у всьому організмі.
Помилкова аменорея- відсутність менструацій за наявності циклічних змін в організмі жінки. Така ситуація може виникати при зарощенні незайманої пліви, атрезії піхви, зарощенні шийки матки.
Фізіологічна аменорея- відсутність менструації перед менархе, під час вагітності та лактації, у менопаузі. Цей стан можна розглядати як норму, обстеження та лікування не потрібні.
Патологічна аменорея- всі стани, які вимагають медичного втручання.
Патологічна аменорея також підрозділяється на 2 великі групи.
- Первинна аменорея- відсутність місячних до 16 років.
- Вторинна аменорея- припинення менструацій після встановлення менструального циклу.
- Синдром Тернера.
- Синдром тестикулярної фемінізації.
- Синдром резистентних яєчників.
- Гіпопітуїтаризм.
- Гіпогонадотропний гіпогонадизм.
- Затримка менархе.
- Вродженагіперплазія надниркових залоз.
- Аномалії матки та яєчників.
- Вагітність.
- Менопауза.
- Поразка матки: а) внутрішньоматкові синехії, б) гістеректомія.
- Поразка гіпоталамо-гіпофізарної системи: а) гіпопітуїтаризм, б) психогенна гіпоталамічна аменорея, в) хронічні захворювання, нестача харчування, г) надмірна фізична активність, д) скасування ОК.
- Зміни з боку яєчників: а) синдром виснаження яєчників, б) оваріектомія, в) променева терапія, хіміотерапія.
- Пухлини яєчників (надлишок естрогенів).
- Пухлини гіпофіза (гіперпролактинемія).
- Гіперандрогенія: а) СПКЯ, б) гіперпродукція андрогенів наднирниками, в) пухлини яєчників.
Такий вид аменореї може бути зумовлений вродженими або набутими аномаліями матки та статевих шляхів, іноді супроводжується гіперпродукцією андрогенів, але яєчники зазвичай секретують нормальну кількість естрогенів та прогестерону, а гіпофіз забезпечує нормальний рівень гонадотропінів. Вроджені та набуті аномалії або внаслідок порушень у періоді закладки статевих органів, або якнаслідок перенесених надалі деяких захворювань.
До вроджених аномалій відносяться синдром Рокитанського - Кюстера-Хаузера - вроджена аномалія матки, що виявляється агенезією піхви, нормальними яєчниками, аномаліями нирок, відсутністю злиття двох мюллерових проток.
Придбані аномалії -синдром Ашермана- аменорея внаслідок облітерації порожнини матки внутрішньоматковими зрощеннями (найчастіше посттравматична).Туберкульозтакож може призводити до рубцевих змін ендометрію.
Еугонадотропна аменорея виникає і в результаті гіперандрогенії, яка може бути викликана: гормонально-активною пухлиною надниркових залоз, уродженою гіперплазією надниркових залоз (АГС). (Клініка АГС обумовлена недостатністю 21-гідроксилази та 11-гідроксилази.)
При недостатності 21-гідроксилази зазвичай спостерігається прискорений фізичний та статевий розвиток за чоловічим типом (вірилізація статевих органів у дівчаток, гіперпігментація шкіри зовнішніх статевих органів, білої лінії живота, навколо пупка, сосків). Генотип XX. Збільшений клітор іноді можна помилково прийняти за статевий член. Якщо ступінь вірилізації дуже високий, то необхідно каріотипування. Внутрішні полові органи жіночого типу. На самому початку життя (перші 2-3 тижні) розвивається гіповолемія, блювання, дегідратація та шок. Відзначається високий рівень 17-гидроксипрогестерона в крові. Всі ці ознаки характерні для класичного АГС.
При простій вірилізуючій недостатності 21-гідроксилази відзначається бісексуальний розвиток зовнішніх статевих органів у дівчаток, також відбувається прискорення темпів росту, маскулінізація фігури, гіперпігментація, є підвищений рівень 17-гідроксипрогестерону.
Для некласичної недостатності 21-гідроксилази(Придбана, пізня форма АГС) характерно пізній початок захворювання (підлітки, дорослі). Клініка пов'язана із ознаками гіперандрогенії. Рівень 17-гідроксипрогестерону або в нормі, або підвищений незначно, підвищення його відбувається після введення АКТГ, і це важливо для діагностики.
Недостатність 11-гідроксилази становить близько 5% випадків вродженої гіперплазії надниркових залоз. У хворих спостерігається гіпертензія, гіпокаліємія, загальна вірилізація, прискорення кісткового віку, зміни серцево-судинної системи, прояви гіпертензивного нефросклерозу.
Діагноз ставиться виходячи з підвищеного вмісту 11-дезоксикортизола, тестостерону. Рівні реніну та альдостерону знижені.
Надлишок андрогенів яєчникового походження може бути обумовлений: 1) СПКЯ; 2) пухлиною яєчників аренобластомою; 3) гіпертекоз; 8) ідіопатичним гірсутизмом.
Цей вид аменореї завжди первинний і пов'язаний із хромосомними та генетичними дефектами, при яких пригнічується секреція гонадотропінів.
До хромосомних аномалій відноситься дисгенез гонад (синдром Тернера), каріотип 45х0 або мозаїцизм. Клініка захворювання пов'язана з відсутністю яєчників та відповідно із соматичними аномаліями, які спостерігаються через це.
До захворювань, що не супроводжуються хромосомними аномаліями, але також належать до цього виду аменореї, належать: синдром резистентних яєчників (дефект мембранних рецепторів яєчників); синдром тестикулярної фемінізації.
Синдром тестикулярної фемінізації спостерігається у хворих на жіночий фенотип при чоловічому каріотипі (46 ХУ). Статеві органи за жіночим типом або можуть бути перехідного типу. Яєчка розташовані в черевній порожнині або в пахвинному каналі, або у великих статевих губах.
Діагнозставиться виходячи з каріотипування, огляду статевих органів, лапароскопії.
Цей вид аменореї розвивається вдруге як наслідок будь-якого на організм жінки. Гіпогонадотропна аменорея найчастіше і гіпоестрогенна.
До аменореї наводять: 1) емоційний стрес; 2) недостатність харчування (як варіант синдром нервової анорексії); 3) надмірні фізичні навантаження; 4) прийом деяких лікарських препаратів (ОК, гангліоблокатори, резерпін, похідні фенотіазину); 5) захворювання гіпофіза (пухлини, ішемія некроз гіпофіза, Синдром Шеєна); 6) дисфункція щитовидної залози; 7) дисфункція надниркових залоз.Обстеження при аменореї. Для встановлення діагнозу і відповідно правильного вибору лікувальної тактики значення має:
- анамнез (виключити вагітність);
- оцінка зовнішнього вигляду пацієнтки;
- вивчення локального статусу (особливості геніталій);
- УЗД;
- генетичне обстеження (за відсутності матки, яєчників, піхви);
- рентгенологічне обстеження (краніограма, МСГ, екстреторна урографія);
- дослідження гормонів крові (ФСГ, ЛГ, пролактин, ТТГ, Т3, Т4, тестостерон, ДГЕАС, кортизол) та проведення тесту на толерантність до глюкози;
- проведення гормональних проб бажано після дослідження рівня гормонів крові (прогестеронова, з ОК, дексаметазоном);
- Лапароскопія.
Перш за все, необхідно правильно поставити діагнозі визначити види можливої терапії або правильно інформувати пацієнтку про те, що ні за якого виду лікування вагітність не можна буде досягти, а єдиний варіант вирішення проблеми - усиновлення.
Так, лікування СПКЯ розглянуто у спеціальному розділі книги.
Отримана аномалія (синдром Ашермана) лікується досить просто.
- Окреме діагностичне вишкрібання з гістероскопією або без неї.
- Введення у матку ВМК.
- Антибактеріальна терапія 7-10 днів.
- Циклова гормонотерапія (естрогени, прогестерон) – 6 менструальних циклів.
При гіпергонадотропної аменореї ефективної терапії немає. Дуже важливим є застосування в цих випадках своєчасного хірургічного лікування - висічення гонад, що містять У-хромосому.
При гіпогонадотропній аменореї можна застосовувати періодично терапію прогестинами, стимулювати овуляцію гонадотропінами, кломіфеном, аналогами ГнРГ, при пухлинах гіпофіза - лікування хірургічне або у поєднанні бромкриптином під контролем рівня пролактину. Якщо є захворювання на щитовидну залозу, проводиться відповідне лікування.