Бічний аміотрофічний склероз боротьба за життя щодня
У світі проживає понад 300 тисяч людей, які страждають на біковий аміотрофічний склероз (БАС), приблизно 8500 з них – українці. Бічний аміотрофічний склероз – прогресуюче нейродегенеративне захворювання, одна з найпоширеніших форм хвороби рухового нейрона. При захворюванні поступово перестають функціонувати рухові нейрони у головному та спинному мозку. У міру того, як гинуть нейрони, захворювання прогресує – пацієнти поступово втрачають можливість обслуговувати себе, пересуватись, говорити і навіть дихати.
Щороку у світі діагностують 2 нових випадки БАС на 100 тисяч осіб – кількість людей, які страждають на це захворювання невелика в масштабах усього світу або такої великої країни як Україна, проте і пацієнтам, і їхнім сім'ям необхідна допомога. Допомога потрібна на всіх етапах: при діагностиці і після встановлення діагнозу.
Захворюють на БАС лише дорослі люди – захворювання дебютує зазвичай після 40 років, проте відомі випадки захворювання та більш ранньому віці. Чоловіки страждають на БАС частіше, ніж жінки. Точна причина виникнення захворювання досі незрозуміла. Виявлено кілька генетичних мутацій, асоційованих з БАС, але, безперечно, їх набагато більше, ніж ті, про які зараз знають вчені.
Розрізняють сімейну та спорадичну форми БАС. Запідозрити сімейну форму можна, якщо в роді були пацієнти не тільки з БАС, але і з деменцією, паркінсонізмом, а також схильністю до суїцидів. Підтвердити здогади або спростувати їх у ряді випадків допоможе генетичне тестування, але не завжди дозволяє отримати потрібний результат.
Як правило, від появи перших симптомів до постановки діагнозу проходить близько півтора року. Така як загальносвітова,українська статистика. Захворювання спочатку дається взнаки малопомітними симптомами, яким нерідко пацієнти не надають значення.
Протягом деякого часу стан людини залишається без змін – це пов'язано з тим, що здорові нейрони беруть він функцію ушкоджених. Однак у якийсь момент їхньої роботи стає недостатньо – настає різке погіршення стану. При прогресуванні захворювання страждає мова, рухова активність. Захворювання при цьому не зачіпає інтелект, органи почуттів, функції кишечника та сечового міхура, роботу серця та м'язів очей.
Статистика така, що, якщо не вживати жодних заходів, то тривалість життя після появи перших симптомів становить від півтора до п'яти років. При проведенні терапії та правильному догляді люди з БАС живуть набагато довше. У деяких випадках прогрес хвороби зупиняється. Причини цього неясні, і такі пацієнти стають об'єктом вивчення лікарів та дослідників. Можливо, незабаром вдасться зрозуміти, чому хвороба припиняє розвиватися – це дасть ключ до лікування БАС, адже нині жодного препарату, зареєстрованого для лікування цієї хвороби, не існує.
Однак зараз ведеться одразу кілька клінічних випробувань і деякі ліки показали у доклінічних дослідженнях гідні результати. Особливу надію на те, що ліки для пацієнтів з БАС будуть знайдені, дає й те, що у 2016 році було зареєстровано перші ліки для лікування міодистрофії Дюшенна. Це генетичне захворювання схоже за своїми симптомами з БАС, але вражає не дорослих дітей, а хлопчиків. Нусінерсен став першими ліками для лікування цієї хвороби – допомагає він не всім, а тільки носіям певної мутації. Схвалення його використання для лікування міодистрофіїДюшенна - серйозне досягнення, яке дає надію на те, що ліки для пацієнтів з БАС з'являться вже найближчим часом.
Бічний аміотрофічний склероз – непросте випробування як пацієнтів, так сімей. На плечі рідних і близьких лягає турбота про їхнього, ще недавно зовсім здорового і бадьорого родича. Нерідко люди не знають як доглядати за таким хворим, а, присвячуючи себе турботі, часто просто вигоряють.
Життя пацієнтів з БАС непросте – їм щодня доводиться долати непрості перешкоди, як у прямому та переносному значенні. Впоратися з ними їм допомагає підтримка фахівців, рідних та близьких.