Дефіцит фактора V - симптоми хвороби, профілактика та лікування Дефециту фактора V, причини
Що таке Дефіцит фактора V -
Вперше хворий із спадковим дефіцитом фактора згортання був описаний у 1947 р. Згодом даний фактор отримав такі позначення: лабільний фактор, проакцелерин, Ас-глобулін, фактор V.
Фактор V синтезується, як і інші фактори протромбінового комплексу (II, VII, X), у гепатоцитах (клітинах печінки), але його утворення не залежить від вітаміну К. Він лабільний (мінливий), погано зберігається в консервованій крові та плазмі, споживається у процесі згортання, чим відрізняється від факторів VII і X. У свіжій сироватці визначаються сліди фактора V, а через годину зберігання при 37 ° С цей фактор вже не визначається. Фактор V, як і фактор II, не сорбується (витягується) із плазми сульфатом барію.
Дефіцит фактора V успадковується за аутосомно-домінантним типом з неповною експресивністю патологічного гена та за аутосомно-рецесивним типом. Ці дані говорять про полігенність парагемофілії. Про це свідчить певна неоднорідність порушень гемостазу в різних хворих, зокрема порівняно часте поєднання дефіциту фактора V з подовженням часу кровотечі та дефіцитом фактора VIII.
Симптоми Дефециту фактора V:
Виразність геморагічного синдрому залежить від ступеня дефіциту у плазмі хворих фактора V, а також від наявності супутніх порушень в інших ланках системи гемостазу, таких як подовження часу кровотечі, дефіцит фактора VIII. Відзначаються дрібні крововиливи та синці, носові та ясенові, маткові та менструальні кровотечі. Можливі кровотечі із пупкового канатика, шлунково-кишкові кровотечі. У хворих з вираженими формами захворювання часті тривалі кровотечі при видаленні зубів, тонзилектомії (видаленні мигдалин) та припорізах, але порожнинні операції рідко ускладнюються кровотечами. Найбільш важка кровоточивість спостерігається у хворих з рівнем фактора V нижче 2% та при поєднанні дефіциту цього фактора з недостатністю фактора VIII. При захворюванні на середню тяжкість рівень фактора V у плазмі становить 2-6%, при легкій формі хвороби - 6-16%. При вищих показниках фактора V кровоточивість не виникає.
Діагностика Дефециту фактора V:
Дефіцит фактора V, як і хвороба Стюарта – Прауера, супроводжується подовженням протромбінового часу та порушенням показань активованого тромбопластинового часу, тесту генерації тромбопластину та аутокоагуляційної проби.
Всі перелічені вище порушення поєднуються з нормальним тромбіновим часом і усуваються додаванням до досліджуваної плазми свіжої нормальної плазми. На відміну від цього «стара» нормальна плазма такою дією, що коригує, не володіє. Для отримання «старої» плазми її зберігають у холодильнику при 4°С доти, доки її протромбіновий час не подовжиться до 60 с і більше; таку плазму можна вважати практично позбавленою фактора V, але містить достатню кількість факторів II, VII і X. Діагноз уточнюють кількісним визначенням фактора V в плазмі крові хворого.
Лікування Дефециту фактора V:
Замісну терапію при дефіциті фактора V проводять свіжою кров'ю донорської або свіжозамороженою плазмою. Їх слід заготовляти у пластикових мішках, оскільки при контакті зі склом прискорюється інактивація фактора V. У особливих випадках можливі прямі переливання крові від донора хворому. При цьому в жодному разі не використовують кров батьків та інших родичів хворого.
При великих кровотечах та підготовці до хірургічних втручань рівень фактора V у плазмі повиненбути вищою 25-30%. Це досягається повторними струменевими переливанями свіжозамороженої плазми з розрахунку 15 мл/кг через кожні 12 год. Передопераційну підготовку хворих краще розпочинати за 1-2 дні до хірургічного втручання. У першу добу лікування або передопераційної підготовки вводять плазму шляхом внутрішньовенного вливання в дозі, що не перевищує 40-50 мл/кг маси тіла. Об'єм крові, що вливається, для дорослого хворого може досягати 1,5-2 л донорської плазми в 2 введення. Після цього переходять на введення плазми із розрахунку 15 мл/кг маси тіла. При малих травмах та операціях (видалення зубів тощо) цілком достатньо підвищити рівень фактора V у плазмі хворого не до 25-30%, а лише до 15-20%. При одночасному дефіциті фактора VIII додатково призначають кріопреципітату.
До яких лікарів слід звертатися, якщо у Вас дефіцит фактора V:
Вас щось непокоїть? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про Дефецит фактора V, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, перебіг перебігу хвороби та дотримання дієти після неї? Чи Вам необхідний огляд? Ви можетезаписатися на прийом до лікаря – клінікаEurolab завжди до Ваших послуг! Найкращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки та допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас та нададуть необхідну допомогу та поставлять діагноз. Ви також можетевикликати лікаря додому. КлінікаEurolab відкрита для Вас цілодобово.
Як звернутися до клініки: Телефон нашої клініки у Києві: (+38 044) 206-20-00 (багатоканальний). Секретар клініки підбере Вам зручний день та годину візиту до лікаря. Наші координати та схема проїзду вказані тут. Перегляньте детальніше про всі послуги клініки на її персональній сторінці.
Якщо Вами раніше були виконані будь-якідослідження,обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря. Якщо дослідження виконані не були, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або наших колег в інших клініках.
У вас ? Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я загалом. Люди приділяють недостатньо уваги симптомам захворювань і не усвідомлюють, що ці хвороби можуть бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не виявляють себе в нашому організмі, але в результаті виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має свої певні ознаки, характерні зовнішні прояви - так звані симптоми хвороби. Визначення симптомів – перший крок у діагностиці захворювань загалом. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікаря, щоб не тільки запобігти страшній хворобі, а й підтримувати здоровий дух у тілі та організмі в цілому.
Якщо Ви хочете поставити запитання лікарю – скористайтеся розділом онлайн консультації, можливо Ви знайдете там відповіді на свої запитання та прочитаєтепоради щодо догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарів – спробуйте знайти потрібну Вам інформацію у розділі Вся медицина. Також зареєструйтесь на медичному порталіEurolab, щоб бути постійно в курсі останніх новин та оновлень інформації на сайті, які автоматично надсилатимуться Вам на пошту.