Дефіцит фактора V

Фактор V зсідання крові утворюється в клітинах печінки, але його утворення не залежить від вмісту в організмі вітаміну К. Цей фактор дуже мінливий, погано зберігається в консервованій крові та плазмі. У процесі згортання крові його кількість зменшується, ніж вона відрізняється від факторів VII і X. У свіжій сироватці визначаються сліди фактора V, а через годину зберігання при 37 °С цей фактор вже не визначається. Дефіцит фактора V передається за аутосомно-домінантним типом спадкування. Може передаватися також і за аутосомно-рецесивним типом.

Виразність геморагічного синдрому залежить від ступеня дефіциту у плазмі фактора V та супутніх порушень в інших ланках системи згортання крові. На шкірі при цьому захворюванні можна відзначити появу синців, виникають носові, ясенові, маткові та менструальні кровотечі. Можливі кровотечі із пупкового канатика* шлунково-кишкові кровотечі. При виражених формах захворювання часто виникають тривалі кровотечі при видаленні зубів, мигдаликів та при порізах, але порожнинні операції рідко ускладнюються рясними кровотечами.

Замісну терапію при дефіциті фактора V проводять свіжою кров'ю донорської або свіжозамороженою плазмою. Їх заготовляють заздалегідь і зберігають у пластикових мішках, оскільки при контакті зі склом активність фактора швидко знижується. В особливо екстрених випадках можливі прямі переливання крові від донора. При цьому ніколи не використовують кров батьків та інших родичів, оскільки вони є носіями хвороби, і в їхній крові також може спостерігатися дефіцит фактора V згортання крові.

---