Дерматоміозит - Хвороби

Дерматоміозит - це системне захворювання, що вражає шкіру та м'язи. Через ураження м'язів у патологічний процес залучаються судини та внутрішні органи.

Захворювання розвивається повільно, але може розпочатися й гостро. Пацієнт все частіше відчуває слабкість у руках і ногах, його турбують болі в м'язах, причому, не тільки під час руху, а й у спокої та при натисканні. При цьому м'язи збільшуються в об'ємі та ущільнюються. Усе це супроводжується значним підвищенням температури (38-39 °). Однак через деякий час м'язи зменшуються в об'ємі, а часто навіть заміщуються сполучною тканиною – розвивається міофіброз.

Через деякий час м'язи слабшають настільки, що людині стає складно піднімати руки та ноги, самостійно сідати. Часто уражаються м'язи шиї, при цьому пацієнт не в змозі тримати голову. Також може порушуватись процес ковтання. У важких випадках пацієнти не можуть ковтати взагалі.

При дерматоміозиті страждає і шкіра – розвивається фотодерматит, з'являються висипання, що сверблять, судинні зірочки, шкіра стає або гіперпігментованою, або слабопігментованою, червоніє шкіра обличчя і зони декольте, причому часто почервоніння з'являється на носі і щоках і нагадує метелика, як при системній червоній. На пальцях рук, зап'ястях, ліктях і колінах з'являються червоні плями, що лущиться (синдром Готтрона), нігті стають ламкими, смугастими, шкіра на долонях лущиться.

При поразці мімічних м'язів обличчя страждає нагадує маску. Область навколо очей набрякає, часто розвивається кон'юнктивіт.

Досить часто страждають на дерматоміозит скаржаться на стоматит.

Через ураження міжреберних м'язів та діафрагми утруднюється дихання. Пацієнт починає скаржитися на задишку, його шкіра.набуває синюшного відтінку. Через зниження вентиляції легень часто до дерматоміозиту приєднуються бактеріальні інфекції, наприклад, пневмонія.

Досить часто при дерматоміозиті уражається і серцевий м'яз – розвивається міокардит. У цьому випадку у пацієнта розвивається тахікардія, знижується артеріальний тиск, серцева недостатність.

При ураженні м'язів шлунково-кишкового тракту пацієнт скаржиться на втрату апетиту, біль у животі. Можливі шлунково-кишкові кровотечі.

При ураженні нирок розвивається гломерулонефрит.

У 25-30 випадків шкірні прояви захворювання відсутні. У цьому випадку говорять про поліміозит.

Дерматоміозит - Досить рідкісне захворювання, всього реєструється від 2 до 10 випадків на 100 000 населення. Жінки страждають на це захворювання майже вдвічі частіше, ніж чоловіки. Захворіти ним може людина будь-якого віку, проте є два піки захворювання – перехідний вік та клімактеричний період.

Точної причини розвитку цього захворювання лікарі поки що не знають. Однак припускають, що дерматоміозит може розвинутись у результаті:

переохолодження;
тривалого перебування на сонці;
вакцинації проти тифу, холери, краснухи, паротиту;
інфекційних захворювань (хвороба Лайма, грип, парагрип, гепатит В, токсоплазмоз, СНІД, цитомегаловірусна інфекція);
захворювань щитовидної залози;
вживання алкоголю чи наркотиків;
прийому деяких лікарських засобів;
травм;
вагітності.

Також відомо, що існує і спадкова схильність до цього захворювання.

Приблизно у 30% випадків дерматоміозит поєднується з онкологічними захворюваннями.

Фахівці вважають, що дерматоміозитрозвивається внаслідок аутоімунних процесів.

Захворювання протікає циклічно, із загостреннями та ремісіями. Стан пацієнта може покращуватись як після лікування, так і спонтанно.

За течією виділяють:

гострий дерматоміозит із швидким наростанням слабкості м'язів аж до знерухомлення пацієнта та неможливості ковтання. В цьому випадку через 3-6 місяців з початку захворювання може настати летальний кінець через серцеву недостатність або пневмонію;
підгострий дерматоміозит розвивається циклічно, при цьому з кожним витком прояви хвороби все серйозніше. У цьому випадку, якщо дерматоміозит не лікувати, можливий летальний кінець, проте при правильному та своєчасному лікуванні можливе одужання або перехід захворювання на хронічну форму;
хронічний дерматоміозит, у якому уражаються лише окремі м'язи, а загальний стан пацієнта тривалий час залишається задовільним. Однак у деяких випадках при цій формі відбувається кальциноз – відкладення солей кальцію у шкірі та підшкірній клітковині, що може призвести до контрактур та знерухомленості.

За походженням виділяють:

ідіопатичний (первинний) дерматоміозит;
паранеопластичний (вторинний, пухлинний) дерматоміозит;
ювенільний (дитячий) дерматоміозит.

Дерматоміозит небезпечний ускладненнями. У більшості випадків пацієнти гинуть не через саме захворювання, а саме через ускладнення – аспіраційну пневмонію, дихальну та серцеву недостатність, загальну дистрофію, шлунково-кишкові кровотечі. Також при дерматоміозиті можуть розвинутися пролежні та трофічні виразки.

Діагностика

Діагноз «дерматоміозит» ставить ревматолог на підставі огляду пацієнта та даних аналізів. Пацієнт має здатизагальний та біохімічний аналізи крові, загальний аналіз сечі. Обов'язково потрібно зробити біопсію уражених м'язів та електроміографію.

Додатково роблять рентгенографію легень та електрокардіографію, щоб визначити, як далеко зайшла хвороба.

Диференціюють це захворювання з вірусним і бактеріальним міозитом, поліміалгіями, алкогольною міопатією, гіперкортицизмом, паразитарними захворюваннями, системним червоним вовчаком.

Для лікування дерматоміозиту застосовують високі дози кортикостероїдів. При досягненні терапевтичного ефекту дозу гормонів поступово знижують. Однак ці препарати далеко не завжди покращують стан пацієнта. Якщо гормони не працюють, призначають препарати, що пригнічують імунітет. Крім того, призначають вітаміни – аскорбінову кислоту та вітаміни групи В.

Велику роль лікуванні цього захворювання грає фізіотерапія. У цьому випадку процедури підбираються індивідуально для кожного пацієнта залежно від його стану, симптомів захворювання та супутніх патологій.

У період ремісії рекомендовано масаж та лікувальну фізкультуру.

За своєчасно розпочатого лікування прогноз у більшості випадків сприятливий.

Спосіб життя

Ті, хто страждає на дерматоміозит, не повинні перегріватися або переохолоджуватися. Їм необхідно уникати стресів та фізичного перенапруги.

Якщо діагноз «дерматоміозит» поставлений у віці після 40 років, необхідно пройти обстеження в онколога, оскільки саме у цьому віці дерматоміозит часто буває маркером пухлинного процесу.

Профілактика

Специфічної профілактики дерматоміозиту не розроблено. Однак лікарі рекомендують одягатися за погодою, своєчасно лікувати інфекційні захворювання, не приймати лікарські препарати без рекомендації лікаря і за перших женеприємні симптоми звертатися до лікаря.