Дискінезія жовчовивідних шляхів у дітей
Дискінезія жовчовивідних шляхів є класичним представником функціональних порушень (захворювань) шлунково-кишкового тракту. Сучасне визначення, згідно з D. A. Drossman, свідчить, що «функціональні порушення – це різноманітна комбінація гастроінтестинальних симптомів без структурних чи біохімічних порушень». До функціональних захворювань відносять стани, за яких не вдається виявити морфологічних, генетичних, метаболічних та інших змін з боку органів.
Функціональні патологічні синдроми виникають у результаті порушень механізмів регулювання функцій того чи іншого органу або системи. Розлад моторно-тонічної функції біліарного тракту - абодискінезія жовчовивідної системи - є одним із найчастіших захворювань у дитячому віці. Порушення відтоку жовчі або її нерегулярне надходження у просвіт кишечника позначається не тільки на роботі травного тракту, але і всього організму в цілому, оскільки жовч, будучи полікомпонентним біохімічним субстратом, забезпечує цілу низку функціональних процесів. До них відносяться наступні: нейтралізація соляної кислоти та пепсину, емульгування жирів і тим самим участь у їх гідролізі, активізація кишкових та панкреатичних ферментів, посилення всмоктування жиророзчинних вітамінів А, Д, К, Е, фіксація ферментів на ворсинах, підтримка перистальтики та тонусу кишечника, антибактеріальну та протипротозойну дію, з жовчю в просвіт кишки виводяться метаболіти ксенобіотиків, лікарських та токсичних речовин.
Структура жовчовивідної системи складається з правої та лівої печінкової проток, загальної печінкової протоки, жовчного міхура (ЖП), міхурової протоки, загальної жовчної протоки. Загальна жовчна протока відкривається в дванадцятипалукишку разом з головною панкреатичною протокою через великий дуоденальний (Фатерів) сосок, що виступає в її просвіт, в товщі якого розташований справжній анатомічний сфінктер - сфінктер Одді, який регулює надходження жовчі і панкреатичного секрету в кишечник. Сфінктер Одді складається з власного сфінктера великого дуоденального сосочка, сфінктера загальної жовчної протоки та сфінктера панкреатичної протоки. У поодиноких випадках ці сфінктери відкриваються в просвіт дванадцятипалої кишки окремо. Крім анатомічного, в жовчовивідній системі виділяють два функціональні сфінктери - сфінктер Міріці (при злитті правої та лівої печінкових проток) і Люткенса (у місці переходу шийки ЖП в міхурову протоку). Основне завдання сфінктерного апарату – регуляція надходження жовчі в кишку та запобігання рефлюксам. Жовчовивідна система має загальну для всього шлунково-кишкового тракту шарувату будову, включаючи слизову та підслизову оболонки, м'язовий шар з поздовжніх та циркулярних волокон і пухку зовнішню сполучнотканинну оболонку, в якій розташовані судини та нерви. Крім забезпечення пасажу жовчі, біліарні шляхи беруть участь у формуванні остаточного складу жовчі, оскільки слизова оболонка відповідає за процеси всмоктування та секреції води, хлоридів, бікарбонатів та ін.
Причини розвитку функціональних порушень біліарного тракту. Причини функціональних порушень, зазвичай, пов'язані з розладом регуляції органу, функція якого порушена. Ці зміни нервової регуляції провокуються зазвичай психоемоційними та стресорними факторами та обумовлені вегетативними порушеннями або органічним ураженням ЦНС з подальшим розвитком вегетативної дисфункції. У дітей першого року життя функціональні порушення шлунково-кишкового тракту найчастіше є проявом перинатальних уражень ЦНС у структурі вегето-вісцерального синдрому чи натальної травми спинальних відділів нервової системи. У старшому віці зростає роль рефлекторних і нейрогуморальних порушень у разі розвитку хронічних захворювань шлункового кишечника. До розвитку моторно-тонічних порушень біліарного тракту призводять вегетативні розлади, неврози, психоемоційні порушення, харчова алергія, паразитози та хронічні захворювання травної системи, порушення режиму харчування, гіподинамія, куріння, алкоголь та багато іншого.
Термінологія та класифікація. В українській медичній літературі широко вживається та звичний термін «дискінезія жовчовивідних шляхів» (ДЖВП). У зарубіжній медичній практиці йому відповідає поняття «дисфункціональні розлади біліарного тракту». Є багато визначень ДЖВП. Найповнішим визначенням дискінетичних розладів біліарного тракту можна вважати визначення, запропоноване вітчизняними гастроентерологами академіком А. Л. Гребенєвим і професором А. А. Шептуліним в 1997 р.: «ДЖВП — розлад моторно-тонічної функції жовчовивідної системи або недостатнє) скорочення ЖП, сфінктерів Одді, Люткенса, Міріці, внаслідок порушення взаємодії іннерваційної та паракринної систем, що координують послідовність їх скорочення та розслаблення». МКБ 10 виділяє дві форми - дискінезія ЖП і протоки міхура (До 82,8) і спазм сфінктера Одді (До 83,4). Згідно з Римським консенсусом III (Лос-Анжелес, 2006) виділяють такі форми дискінетичних розладів: Е1 - функціональні порушення ЖП, Е2 - функціональне біліарне порушення сфінктера Одді, Е3 - функціональне панкреатичнепорушення сфінктера Одді. Порушення синхронності в роботі ЗП та сфінктерного апарату є причиною формування клінічної симптоматики.
Клінічні прояви. Для хворих на ДЖВП типові скарги на колючі болі в правому боці або підребер'ї після жирної, смаженої їжі або при фізичному або емоційному навантаженні. Подібна симптоматика обумовлена спастичним станом сфінктера Одді або надмірними скороченнями м'язового шару ЗП. При перерозтягуванні ЗП (при гіпотонії або порушеному жовчовідтоку внаслідок вираженого спазму сфінктерів) з'являються скарги на почуття тяжкості та/або розпирання у правому боці або підребер'ї. При вживанні жирної або смаженої їжі можлива поява нудоти або блювання.
При об'єктивному огляді можна відзначити болючість при пальпації у правому підребер'ї, позитивні міхурові симптоми, у тому числі і позитивний frenicus-симптом праворуч.
Діагностика. З досліджень клінічного мінімуму тільки в копрограмі можна відзначити ознаки порушення жовчовиділення - нейтральний жир, жирні кислоти, мила. У біохімічному діапазоні крові можна назвати підвищення рівня лужної фосфатази.
За критеріями Римського консенсусу при панкреатичній дисфункції сфінктера Одді відзначається підвищення рівня ліпази та амілази у крові. Дуоденальне зондування сьогодні рідко застосовується у клінічній практиці.
Частою знахідкою приДЖВП на УЗД є локація густої неоднорідної жовчі в просвіті ЖП, що свідчить про її застійні зміни.
З моменту впровадження УЗ-дослідження у клінічну практику різко зросло виявлення аномалій форми ЗП (перегинів).
Необхідно пам'ятати, що більшість виявлених перегинів є функціональними (при дослідженні в положенні стоячи вонирозправляються) і пов'язані з інтенсивним зростанням ЖП та малою ємністю його ложа. У процесі зростання дитини такі перегини неодноразово можуть з'являтися і зникати і набувати часом найхимерніших форм. Помилкою є постановка діагнозу ДЖВП тільки на основі виявлення функціональних перегинів, оскільки вони рідко ускладнюють жовчовідтік, хоча їх можна віднести до факторів, що схиляють.
Функціональне дослідження скорочувальної здатності ЖП (эхохолецистографию) найкраще проводити за методикою, запропонованою в НДІ педіатрії у 1987 році. Відповідно до цієї методики розміри ЗП знімаються натще і через кожні 15 хвилин після прийому жовчогінного сніданку протягом 90 хвилин. Оптимальним сніданком є сирі жовтки або ксиліт (5 г/20 кг ваги). Використання інших сніданків (хліб з олією, йогурт, сметана, сир, шоколад) викликає або слабке або відстрочене скорочення ЖП, що призводить до помилкового діагнозу гіпомоторної дискінезії. При нормальному скороченні ЗП його обсяг скорочується приблизно на 50% через 30-60 хвилин після прийому жовчогінного сніданку, потім відзначається його відновлення. Контрольне визначення розмірів ЖП лише через годину після початку дослідження (без проміжних вимірювань) призводить знову-таки до помилкового діагнозу гіпомоторної дисфункції через те, що через 1 годину у багатьох дітей відбувається відновлення обсягу (рис.), а дослідники роблять висновок про зниження моторної функції ЖП.
У дітей із явищами ДЖВП на тлі хронічного захворювання шлунково-кишкового тракту найчастіше відзначається нормокінетичний або гіперкінетичний варіант скорочення ЖП (рис.).
Нами було проведено вивчення скоротливої функції ЗП у дітей з неврологічними відхиленнями (наслідками перинатальних уражень ЦНС). Підсумки дослідження скорочувальноїфункції ЖП у дітей з наслідками перинатальних уражень ЦНС виявили настільки індивідуальний та хаотичний кінетичний профіль скорочення, що у цих пацієнтів неможливо було говорити про нормо- або гіперкінез ЖП, у зв'язку з чим не можливим зробити висновок про варіант дисфункції. Ось чому правильніше в даних випадках говорити про некоординоване скорочення ЖП, яке, в свою чергу, обумовлено дисфункцією вегетативної нервової системи на тлі наслідків перинатальних уражень ЦНС. Відразу слід зазначити, що сумарне скорочення обсягу ЖП становило 50–95%, що виключає гіпотонічний варіант дисфункції.
Інші методи дослідження, такі якретроградна холангіопанкреатографія, сцинтиграфія біліарного тракту, рідко застосовуються у вітчизняній медичній практиці.
Медикаментозна терапія. Медикаментозне лікуванняпри дисфункціональних захворюваннях біліарного тракту залежить від форми дисфункції та характеру основного захворювання і має бути комплексним. Враховуючи велику роль порушень вегетативної та центральної нервової систем у реалізації біліарних розладів, необхідно використовувати засоби, спрямовані на відновлення порушеного регулювання, проводиться лікування захворювань, на тлі яких розвинувся дискінетичний процес.
Оліметин. Рослинний препарат (олія лепехи, м'яти, оливкова, терпентинна, сірка), форма випуску - капсули. Має спазмолітичну, холеретичну, протизапальну, сечогінну дію. Приймається по 1-2 капсули на день до їди.
Холасас. Згущений водний екстракт плодів шипшини. Форма випуску – сироп. Має жовчогінну дію. Призначається по 1/2-1 чайній ложці до їди.
Холагол. Комбінований препарат (куркума, жостер, оливкова олія, магніюсаліцилат), має протизапальну та жовчогінну дію. Форма випуску – краплі. Застосовується по 1-5 крапель на шматочок цукру чи хліба за 30 хвилин до їжі.
Гепабене. Комбінований препарат (димянка аптечна, розторопша), має холеретичну, холекінетичну та гепатопротекторну дію. Форма випуску - капсули (дозволений до застосування у дітей старше 6 років). Призначається по 1-2 капсули під час їди.
Одестон. Діюча речовина – гімекромон. Має периферичну селективну спазмолітичну та жовчогінну дію. Форма випуску - пігулки. Приймається за 30 хвилин до їди.
ЛІВ-52. Комплексний препарат рослинного походження (каперси колючі, цикорій, паслін чорний, сенна, терміналія, деревій, тамарикс гальський), має широкий спектр активності, надаючи протизапальну, жовчогінну, гепатопротекторну та спазмолітичну дію. Форма випуску - краплі та таблетки. Дозволено до застосування у дітей з 2-х років. Призначається за 10-15 хвилин до їди.
Галстена. Комплексний гомеопатичний препарат (розторопша, кульбаба, чистотіл, сульфат Na, фосфор). Має протизапальну жовчогінну та гепатопротекторну дію. Форма випуску – краплі. Дозволено до застосування у дітей молодшого віку. Призначається за 30 хвилин до їди.
Хепель. Комплексний гомеопатичний препарат. Має протизапальну, жовчогінну та гепатопротекторну дію, нормалізує процеси вегетативної регуляції жовчовивідної системи. Форма випуску - пігулки. Призначається сублінгвально за 30 хвилин до їди.
Слід зазначити, що ринок лікарських препаратів, зокрема і жовчогінних, поповнюється щорічно. Як уже говорилося раніше, для оптимізації лікування необхідно враховувати спектр дії препарату та особливостіперебігу захворювання у хворого. При виявленні синдрому згущення жовчі, обмінних порушень або виявленні кристалічних змін структури жовчі (за даними УЗД) необхідно вибирати препарат, що має гепатопротекторну дію, або призначати окремі курси гепатопротекторної терапії. Середній курс медикаментозного лікування при біліарній дисфункції становить 2-3 тижні. Потім закріплення ефекту можна рекомендувати фітотерапію. Вибір трав, що володіють жовчогінною дією, досить широкий: лепеха болотна, артишок посівний, барбарис звичайний, безсмертник піщаний, кульбаба лікарська, м'ята перцева, сушениця болотна, кукурудзяні приймочки, шавлія лікарська та ін. фіточай. Хорошу дренажну дію мають тюбажі, необхідно відзначити, що тюбажі призначаються тільки після купірування спастичного стану сфінктерів, відповідно на другому або третьому етапі лікування. Техніка проведення тюбажів (за Дем'яновим): вранці натщесерце пацієнту дають випити «жовчогінний сніданок», яким може бути 15–20 мл 33% теплого розчину сірчанокислої магнезії, або 2 яєчні жовтки, або тепла оливкова (2 кукурудзяна олія), або 10 10% розчину сорбіту, ксиліту, тепла мінеральна вода (3 мл/кг ваги); потім треба укласти його на правий бік на теплу грілку на 1,5-2 години, під час процедури для відкриття сфінктера Одді робити по 2-3 глибоких вдихи кожні 5 хвилин. Рекомендується проведення 1-2 процедур на тиждень, курс 8-10 процедур.
Фізіотерапія. Застосовуються методики, створені задля нормалізацію діяльності ЦНС і ВНС; фотохромотерапія або електрофорез із Са та Br по Щербаку на комірцеву зону, трансаїр, КВЧ-пунктура на область проекції 7-го шийного хребця. Місцево - електрофорез із 5% розчиномсірчанокислої магнезії, парафінові або озокеритові аплікації, індуктотермія на область правого підребер'я, курс 8-10 процедур.
Диспансеризація. Характер та обсяг проведених диспансерних заходів визначаються структурою наявної патології.
Опубліковано в журналі «Лікар», #07/2008.