Дисметаболічна нефропатія у дітей - симптоми хвороби, профілактика та лікування

Що таке Дисметаболічна нефропатія у дітей

Дисметаболічна нефропатіяу дітей - це ниркове захворювання, яке ділиться на види, виникає у зв'язку з порушенням обміну речовин.

Хвороба проявляється загальними симптомами порушення обміну речовин та змінами у сечі. Останні виявляються наявністю домішок солі, білка, еритроцитів, лейкоцитів. Якщо вчасно не провести терапію, у деяких випадках з'являються сечокам'яна хвороба, нефрит або пієлонефрит, цистит у дітей та підлітків.

Поширені види дисметаболічної нефропатії:

оксалурія (виділення оксалатів із сечею)
уратурія (виділення уратів із сечею)

Що провокує / Причини Дисметаболічної нефропатії у дітей:

Причини дисметаболічної нефропатії у дитини:

- інфекції сечовивідних шляхів

- Порушення обміну речовин (щавлевої кислоти, кальцію, фосфатів, цистину, сечової кислоти)

- хвороби ШКТ (лямбліоз, глисти)

- Вплив деяких ліків

Причини оксалурії:

підвищене надходження оксалатів з їжею
спадкові дефекти деяких ферментів
перенесені операції на кишечнику
запальні захворювання кишечника
язвений коліт
хвороба Крона
надмірне споживання аскорбінової кислоти
дефіцит вітаміну В6

Причини уратурії у дітей:

підвищене споживання м'ясних продуктів
спадкові причини (дефект ниркових канальців, посилені обмін пуринів)
тривалий прийом фуросеміду
лікування хіміопрепаратами

Дві групи сприятливих факторів:

Екзогенніфактори :

Ендогенні фактори :

запальні процеси в нирках та по ходу сечових шляхів
вроджені аномалії нирок та сечовивідних шляхів
підвищені втрати води при екстраренальних втратах, фізичних навантаженнях високої інтенсивності
порушення водно-сольового обміну при гіперпаратиреозі
спадкові варіанти порушення обміну речовин
збільшення всмоктування кальцію та оксалатів при підвищеній проникності кишкової стінки
порушення обміну кальцію у пацієнтів, лікування яких включає тривалий постільний режим

Патогенез (що відбувається?) під час Дисметаболічної нефропатії у дітей:

Захисні фактори полягають у дії речовин, які утримують розчинені солі. Часто їх називають захисними колоїдами. Такі речовини знаходяться в плазмі крові, фільтруються у первинну та остаточну сечу, секретуються канальцієвим епітелієм. Якщо ферменти захисту недостатні і є фактори, описані вище, солі утворю кристали.

При обмінній нефропатії у дітей кристали відкладаються в збиральних трубочках, канальцях та інтерстиції нирок. Спочатку розвивається неспецифічний запальний процес, далі може розвинутись імунокомплексний запальний процес, який вражає різні відділи нефрону. Залежно від того, наскільки вражений нефрон, захворювання протікає у таких випадках (які проявляються різними симптомами):

тубуло-інтерстиціальний нефрит
гостра ниркова недостатність
сечокислий діатез
безсимптомний перебіг
уролітіаз

Дисметаболічні порушення, які тривають довго, викликають фіброн інтерстицію, зниження канальцевих функцій, що, у свою чергу, викликаєпорушення концентраційної функції нирок.

Первинна оксалурія досить рідкісний варіант захворювання. Діти частіше зустрічається вторинна оксалурія. Більшість оксалатів, що виводяться із сечею, утворюються в процесі обміну речовин із амінокислот. Оксалати можуть локально формуватися у нирках через руйнування фосфоліпідів клітинних мембран. Як результат – утворюються попередники оксалатів, із якими кальцій формує нерозчинні солі.

Мембрани розпадаються через вплив мембранотоксичних сполук, бактеріальних фосфоліпаз при запальних процесах у нирках. Морфологічно виявляється виражена деструкція щіткових облямівок проксимальних та дистальних канальців.

Симптоми Дисметаболічної нефропатії у дітей:

Оксалатно-кальцієва нефропатія

Цьому захворюванню найбільше схильні діти. Причиною його виникнення можуть бути порушення обміну оксалатів (солі щавлевої кислоти) та обміну кальцію. Оксалат виробляє організм, або вони можуть потрапити в організм з їжею.

Причини, через які можуть утворюватися оксалати

Кишечник, уражений виразковим колітом, кишковими анастомозами, хворобою Крона.
Підвищене синтезування організмом.
Надмірне вживання їжі з оксалатами.

Оксалатна нефропатія у дітей

Діти, хворі на оксалатну нефропатію страждають від алергії, вегетативно-судинної дистонії з тенденцією до гіпотонії (зниженого артеріального тиску), головного болю. Але загальний розвиток у своїй не порушується. У період статевого дозрівання (10-14 років) хвороба загострюється. Швидше за все це пов'язано з перебудовою гормональної системи. Якщо оксалатна нефропатія прогресує, у хворого може розвинутися сечокам'янахвороба, запалення нирок, і навіть бактеріальна інфекція.

Фосфатна нефропатія у дітей

При захворюваннях, що супроводжуються порушеннями кальцієвого та фосфорного обмінів, зустрічається досить часто. Але основною причиною фосфатурії є хронічне інфікування сечової системи. Фосфатно-кальцієва нефропатія дуже часто супроводжує оксалатно-кальцієвою, але виявляється набагато меншою мірою.

Уратна нефропатія (порушення обміну сечової кислоти)

За добу організм виробляє 570-1000 мг сечової кислоти, третина якої секретується в кишечник, у якому руйнується бактеріями. Дві третини, що залишилися, фільтруються нирками. Більшість всмоктується назад, а 6-12% профільтрованої кислоти виводяться із сечею. Первинні уратні нефропатії пов'язані з порушеннями обміну сечової кислоти, спричиненими спадковістю.

Вторинні уратні нефропатії є ускладненнями інших хвороб, таких як хронічна гемолітична анемія, еритремія, мієломна хвороба та ін. Крім того, можуть бути викликані застосуванням певних препаратів: циклоспорину А, цитостатиків, саліцилатів, тіазидових діуретиків та ін. -хімічні властивості сечі (при запаленні нирок, наприклад) або функції канальців нирок. Кристали уратів можуть відкладатися у нирках, що стає причиною розвитку запалення та знижує ниркові функції.

Перші симптоми нерідкі вже ранньому віці, але найчастіше тривалий час процес протікає приховано. У загальному аналізі сечі виявляють невелику кількість еритроцитів та білка, урати. Якщо кількість уратів велика, сеча стає цегляного кольору.

Порушення обміну цистину у дітей

Цистін – продукт обміну амінокислоти метіоніну. У сечі цистинконцентрується з двох причин.

1. Порушено зворотне всмоктування цистину у ниркових канальцях.

2. Надмірне накопичення цистину у нирках.

Накопичення цистину у клітинах є результатом генетичної патології ферменту цистинредуктази. Таке порушення обміну має системний характер і зветься цистиноз. Позаклітинне та внутрішньоклітинне накопичення кристалів цистину виявляється не тільки в канальцях та інтерстиції нирки, а й в інших органах: м'язовій тканині, лімфовузлах, нервовій системі, печінці, кістковому мозку, клітинах периферичної крові.

Зворотне всмоктування цистину в канальцях нирок може бути порушене внаслідок генетичного дефекту транспортування через стінки клітин амінокислот – орнітину, цистину, лізину, аргініну.

Діагностика Дисметаболічної нефропатії у дітей:

Для діагностики використовують як дані анамнезу. Обов'язковою є лабораторно-інструментальна діагностика. Виявляють підвищення концентрації солей, проводять біохімічне дослідження сечі. У загальному аналізі сечі в дітей віком шукають кристали солі. Проводять дослідження антикристалоутворюючої здатності сечі, тести на кальцифілаксію та перекису в сечі, а також ультразвукову діагностику нирок.

Якщо кристали солі виявлено лише у загальному аналізі сечі, дисметаболічну нефропатію в дітей віком ще діагностують. Іноді таке явище проходить саме собою, не вимагаючи лікування. Щоб підтвердити діагноз, потрібне біохімічне дослідження сечі. При УЗД можна виявити мікрокамушки або включення, але ці зміни не можна назвати специфічними саме для хвороби, що розглядається.

Лікування Дисметаболічної нефропатії у дітей:

Терапія дисметаболічної нефропатії у дітей базується на таких принципах:

правильнийпитний режим
нормалізація способу життя
специфічні методи терапії
дієтотерапія

Щоб зменшити концентрацію розчинних речовин у сечі, необхідний прийом великої кількості рідини. Потрібно збільшити об'єм сечовипускання, для цього дитині дають достатньо рідини прямо перед сном. Як рідину вибирають звичайну або мінеральну воду (краще – без газу). Зниження сольового навантаження на нирки знижується за допомогою спеціальної дієти.

Лікування оксалатної нефропатії у дітей

Основні принципи дієтотерапії:

1. З раціону виключають такі продукти

2. Дієта має бути картопляно-капустяною, що знижує надходження оксалатів з їжею.

3. У раціон вводять мінеральні води, чорнослив, курагу та груші.

Медикаментозне лікування оксалатної нефропатії

- токоферолу ацетат (вітамін Е)

- мембраностабілізатори: ксидифон та димефосфон

- цистон (ефективний при кристалурії)

- оксид магнію в дозі 0,15-0,2 г/добу

Лікування уратної нефропатії у дітей

Принципи побудови дієти:

- включати в раціон продукти молочні та рослинні

- виключають із дієти нирки, печінку, бульйони на м'ясі, квасолю та горох, всі види горіхів, какао та інші продукти з пуриновими основами

- дитина повинна пити 1-2 літри води на добу: мінеральні води, відвар вівса, відвар кропу, польового хвоща, брусничного чи березового листа, споришу, конюшини тощо.

Дитині даютьцитратні суміші :

Засоби для зниження синтезу сечової кислоти:

нікотинамід
алопурінол
цистон
ротова кислота
цистенал
етамід
фітолізин

Лікування фосфатної нефропатії удітей

- підкислення сечі за допомогою мінеральних вод та прийому препаратів: метіонін, аскорбінова кислота, цистенал

Лікування цистинозу тацистинурії у дитини

Лікування цистинозу та цистинурії включає дієту, високорідинний режим та медикаментозну терапію. У раціоні обмежують рибу, сир, м'ясо, яйця. Такого раціону дотримуються чотири тижні, а потім розширюють, наближаючи до нормального. Але все ж таки продовжують не давати дитині сир, рибу і яйця. Дитина має пити 2 літри рідини на добу, особливо перед відходом до сну.

Медикаментозна терапія цистинозу та цистинурії :

розчини гідрокарбонату натрію
цитратна суміш
блемарен
пеніциламін або купреніл у поєднанні з ксидифоном та іншими мембраностабілізаторами.
вітамін А

При цистинозі в дітей віком може знадобитися трансплантація нирки, що проводиться до розвитку термінальної стадії хронічної ниркової недостатності. Цей метод підвищує тривалість життя пацієнта на 15-19 років.

Фітотерапія дисметаболічної нефропатії у дітей:

- петрушка

Прогноз при дисметаболічній нефропатії у дітей

Прогноз сприятливий здебільшого. Показники у сечі нормалізуються, якщо введено вище описану дієту, проведено адекватну лікарську терапію. Якщо лікування неефективне, виникають сечокам'яна хвороба та запалення нирок. Найчастішим ускладненням є пієлонефрит.

Профілактика Дисметаболічної нефропатії у дітей:

Щоб дитині не поставили діагноз «дисметаболічна нефропатія», особливу увагу слід приділити лікуванню та профілактиці сечових інфекцій. Щоб запобігти рецидивам хвороби, проводять профілактичні курси антимікробноїтерапії за допомогою уросептиків та фітоуросептиків. Фітотерапія, яка була описана вище, застосовується не тільки для лікування, але і як профілактика рецидивів хвороби. Лікарі можуть призначити препарат як канефрон.

Дієтотерапія як профілактичний метод

Для оксалатної нефропатії важливий облік вмісту щавлевої кислоти у продуктах харчування. Щавельної кислоти найменше у таких продуктах:

- рис, яєчна локшина, макарони, спагетті

- вершкове масло, маргарин, сир молоко

- яловичина, курка, яйця курячі, баранина, морська риба

- авокадо, кавун, дині, банани, ананас, вишня

- брюссельська капуста, білокачанна капуста, картопля, броколі, редька, цвітна капуста, огірки, цибуля зелена

- фруктове желе, деякі види джемів та мармеладу

- Соки: грейпфрутовий, ананасовий, яблучний, апельсиновий

При профілактиці оксалурії у побудові дієти слід спиратися на принципи дієти № 5. Виключають облігатні харчові алергени. Лікарі можуть призначити як профілактичний захід препарати кальцію. Деякі дослідники наполягають, що дитині для профілактики оксалурії потрібно приймати продукти, які містять магній:

гарбузові насіння
мигдаль
кавун
гречана крупа
вівсяна крупа
фундук
пшеничний хліб
кальмари
рисова крупа
печінка тріски
брюссельська капуста та ін.

Збільшують кількість вітамінів у раціоні, особливо А та В6.

Зміст вітаміну В6 у продуктах