Ерітема стійка піднесена
Ерітема стійка, що підноситься, розглядається як локалізована форма лейкоцитокластичного васкуліту, хоча остаточно місце цього захворювання не визначено. Розрізняють симптоматичну форму, пов'язану з прийомом лікарських засобів та різними захворюваннями (виразковий коліт, інфекції, поліартрит), та значно більш рідкісну ідіопатичну форму. Припускають можливий зв'язок стійкою еритеми з парапротеїнеміями. До варіанта стійкої еритеми J. Herzberg (1980) відносить позаклітинний холестероз Урбаха. Описано поодинокі сімейні випадки. Клінічно стійка еритема, що підноситься, проявляється рожево- або червонувато-синюшними вузликами, що розташовуються часто згруповано поблизу суглобів (особливо на тильній поверхні кистей, в області колінних і ліктьових суглобів) і зливаються у великі бляшки неправильних, іноді кільцеподібних, іноді кільцеподібних, що надає їм подібність з кільцеподібною гранульомою. Можливі виразки, бульозні та геморагічні висипання, при інфікуванні – розвиток вегетації. На місці вогнищ, що регресували, залишається гіперпігментація. Ураження шкіри типу стійкої еритеми, що підвищується, можуть спостерігатися при синдромі Світу.
Патоморфологія характеризується ознаками алергічного васкуліту, тобто. деструктивними змінами стінок судин та їх інфільтрацією, а також інфільтрацією периваскулярної тканини переважно нейтрофільними гранулоцитами з явищами каріорексису. У дрібних судинах верхньої третини дерми відзначають набухання ендотеліоцитів, фібриноїдні зміни, особливо у свіжих елементах, та інфільтрацію їх нейтрофільними гранулоцитами. У старіших елементах судини піддаються гіалінозу, що притаманноцього захворювання. В інфільтраті, крім нейтрофільних гранулоцитів, знаходять лімфоцити та гістіоцити. Надалі переважають фіброзні зміни в судинах та дермі, однак і тут можна виявити різну інтенсивність запальних інфільтратів вогнищевого характеру, серед клітин яких місцями визначається лейкоклазія. Можуть бути в різній кількості екстрацелюлярні відкладення холестерину, з чим пов'язане жовте забарвлення деяких вогнищ ураження. При значному відкладенні холестерину виділяють особливий варіант цього захворювання - позаклітинний холестероз, не пов'язаний з порушеннями ліпідного обміну, а, ймовірно, є результатом важкого ураження тканини з екстра-і інтрацелюлярними відкладеннями холестерину.
Гістогенез. У більшості пацієнтів виявляють циркулюючі імунні комплекси, підвищення вмісту IgG або IgM, у 50% випадків спостерігається дефект нейтрофільного хемотаксису. Методом прямої імунофлюоресценції із застосуванням імунопероксидазного методу в осередках ураження виявляють відкладення імуноглобулінів G, А, М та С3-компонента комплементу навколо судин. Деякі пацієнти страждають на IgA- або IgG-моноклональну гаммапатію або мієлому. Передбачається роль інфекційних агентів, зокрема антигенів стрептокока та кишкової палички у розвитку захворювання.