Феохромоцитома симптоми та лікування
Причинифеохромоцитоми
Причини феохромоцитоми захворювання невідомі, але існує думка про генетичну природу феохромоцитоми.
Захворювання зустрічається у будь-якому віці, але частіше у 25-50 років. Ця пухлина частіше розвивається у жінок середнього віку. У дитячому віці феохромоцитома найчастіше зустрічається у хлопчиків. Взагалі ця пухлина зустрічається досить рідко.
Близько 10% випадків захворювання припадає на сімейну форму, коли захворювання виникає у разі наявності тієї ж хвороби хоча б у одного з батьків, незалежно від статі.
Рідко зустрічається також спадкове захворювання, у якому спостерігається розвиток пухлин у різних ендокринних залозах. При цьому феохромоцитома може поєднуватися з раком щитовидної залози, аденомою прищитоподібних залоз або пухлинами слизових, кишечника (аденома - доброякісна пухлина тканини залози).
Злоякісна феохромоцитома є у 10% випадків, але метастази зустрічаються рідко.
Симптомифеохромоцитоми
Прояви захворювання зумовлені надмірною секрецією катехоламінів. Феохромоцитома надниркової локалізації секретує адреналін і норадреналін, тоді як пухлина позанадниркової локалізації – лише ноадреналін, який значно меншою мірою впливає на обмін речовин. Це означає, що пухлина, яка знаходиться в надниркових залозах, зазвичай проявляється великою кількістю симптомів.
Найбільш постійний симптом феохромоцитоми – артеріальнагіпертензія (підвищення артеріального тиску), що протікає найчастіше із періодичними гіпертонічними кризами. У період кризи відзначається різке підвищення артеріального тиску (АТ), а в міжкризовий період АТ нормалізується. Дещо рідше зустрічається форма, що характеризується постійним підвищенням АТ, на тлі якого розвиваються кризи. Крім того, феохромоцитома може протікати без криз зі стабільно високим артеріальним тиском.
Гіпертонічні кризи часто супроводжуються нервово-психічними, обмінними порушеннями, шлунково-кишковими симптомами та порушеннями з боку крові (пароксизмальна форма захворювання). Під час нападу з'являються почуття страху, занепокоєння, тремтіння, озноб, блідість шкіри, головний біль, біль за грудиною, біль у ділянці серця, прискорене серцебиття, порушення ритму серця (яке хворий оцінює як відчуття раптового «провалу»), нудота, блювання, підвищення температури тіла, пітливість, сухість у роті. Необов'язково поява всіх перерахованих симптомів, вони можуть змінюватись. Спостерігаються зміни в аналізі крові: збільшення вмісту лейкоцитів, лімфоцитів, еозинофілів, збільшення вмісту глюкози (цукри).
Криз закінчується так само швидко, як і починається. Артеріальний тиск повертається до вихідних величин, блідість шкіри змінюється почервонінням, іноді спостерігається рясне потовиділення. Виділяється до 5 літрів світлої сечі. Після нападу тривалий час зберігається загальна слабість, розбитість.
У важких випадках криз може ускладнитися крововиливом у сітківку ока, порушенням мозкового кровообігу (інсультом), набряком легень.
Приступи виникають, як правило, раптово і можуть провокуватися переохолодженням, фізичною чи емоційною напругою, різким рухом, прийомом алкоголю або деякихліків. Частота нападів різна: від 10 – 15 кризів на день до одного протягом кількох місяців. Тривалість нападу також неоднакова – від кількох хвилин до кількох годин.
При стабільній формі захворювання відзначається постійно високий артеріальний тиск, можливі порушення з боку нирок, зміни очного дна (про що може сказати окуліст). Спостерігаються підвищена збудливість, мінливість настрою, стомлюваність, біль голови.
Такі симптоми, як прискорене серцебиття, пітливість, діарея (проноси), схуднення, що зустрічаються при феохромоцитомі, є проявом посилення обміну речовин у зв'язку з виробленням пухлиною адреналіну і не пов'язані з порушенням функції щитовидної залози (яке має подібні прояви). Крім того, часто розвивається порушення вуглеводного обміну, що проявляється у збільшенні рівня глюкози у крові.
При злоякісній пухлини – феохромобластомі – нерідкі значне схуднення, біль у животі. Можливий розвиток цукрового діабету.
Діагностикафеохромоцитоми
У сечі - минуща протеїнурія, часто глюкозурія, циліндрурія.
Визначається також екскреція із сечею метаболіту катехоламінів – ванілілміндальної кислоти, яка збільшується у 2-10 разів (у нормі немає) – до 10 мг на добу.
У всіх випадках артеріальної гіпертензії, особливо у осіб молодого віку, за відсутності переконливих даних, що свідчать про первинне ураження нирок, проводяться функціональні проби із застосуванням α-адреноблокаторів (регитину, тропафену), які показані за наявності стійкої гіпертензії.
Проба з регітіна. При введенні внутрішньовенно 5 мг через 5 хв систолічний тиск падає на 35 мм рт. ст., а діастолічний - на 25 мм рт. ст. При внутрішньом'язовому введенні 10 мг через 20 хв.тиск знижується.
Проба з гістаміном. При внутрішньовенному введенні 5 санти-мг через 2-3 хв підвищується артеріальний тиск, особливо якщо криз купірується наступним введенням α-адреноблокаторів (вихідний тиск не більше 150/100 мм рт. ст, підвищення - більш ніж на 50/40 мм рт .ст.). Проба з гістаміном застосовується у міжприступному періоді, доцільно поєднувати з визначенням катехоламінів у сечі.
- УЗД органів черевної порожнини;
- аортографія;
- сцинтиграфія;
- комп'ютерна томографія (найефективніша).
Лікуванняфеохромоцитоми
Лікування феохромоцитома в наш час займає тривалий час, а також може вимагати чималої сили волі та коштів. Повне лікування феохромоцитоми можливе на жаль тільки при хіруругіческомі втручання дугих способів для повного одужання в даний момент немає. Одужання може настати лише після оперативного видалення пухлини. Летальність під час операції - 1,3%. При неможливості оперативного втручання вводять внутрішньом'язовий регітин по 10 мг 4 рази на добу.
Останнім часом з'явився препарат із групи α-метил-L-тирозину (демсек, метирозин), який застосовується по 1-2 таблетки на день.
При феохромоцитомному кризі вводять внутрішньовенні α-адреноблокатори (2-4 мг фентоламіну гідрохлориду або 1-2 мл 2%-ного розчину тропафену на ізотонічному розчині натрію хлориду. Введення препаратів при необхідності повторюють, а потім вводять внутрішньом'язово з переходом на перфальний прийом (20-50 мг фентоламіну) При вираженій тахікардії (більше 120 ударів на хвилину), нерідко з порушенням ритму, призначають β-блокатори.