Фізико-хімічні властивості
Тіамін(вітамін B1; стара назва -аневрин) - водорозчинний вітамін, сполука, що відповідає формулі C12H17N4OS. Безбарвна кристалічна речовина, добре розчинна у воді, нерозчинна у спирті. Руйнується при нагріванні. На сьогоднішній день відомо чотири форми тіаміну в організмі людини: нефосфорильований тіамін, тіамін монофосфат, тіамін дифосфат і тіамін трифосфат. Тіамін дифосфат є найпоширенішою формою тіаміну.
Відомий як вітамін B1 тіамін відіграє важливу роль у процесах метаболізму вуглеводів, жирів та протеїнів. Тіло людини може зберігати до 30 мг тіаміну у тканинах. Тіамін в основному зосереджений у скелетних м'язах. Інші органи, в яких він знайдений – це мозок, серце, печінка та нирки. Речовина необхідна для нормального перебігу процесів росту та розвитку та допомагає підтримувати належну роботу серця, нервової та травної систем. Тіамін, будучи водорозчинною сполукою, не запасається в організмі і не має токсичних властивостей. Дефіцит тіаміну виникає при низькому прийомі, поганому харчуванні та надмірному вживанні алкоголю. Дефіцит тіаміну призводить до синдрому Корсакова-Верника та авітамінозу. Ці розлади характеризуються несправностями в нервовій системі, які можуть бути відновлені за високого рівня споживання тіаміну та відповідної дієти.
Християн Ейкман припустив існування паралітичної отрути в ендоспермі рису, і наявність корисних для організму речовин у рисових висівках, що виліковують хворобу бері-бері. За дослідження, що призвели до відкриття вітамінів, Ейкман отримав у 1929 році Нобелівську премію у галузі медицини. У 1911 році Казимир Функ отримав біологічно активну речовину з рисових висівок, яку назвав вітаміном, оскільки молекуламістила азот.
У чистому вигляді вперше виділено Б. Янсеном у 1926 році.
Вперше в СРСР було отримано синтетичний (штучний) вітамін В1 у пробірці лаборанта Королевої Марії Іванівни, у Москві 1946 року на московському експериментальному вітамінному заводі. За здобуття вітаміну В1 лаборант Корольова М. І. була підвищена на посаді до «Хімік» із внесенням подяки в особисту справу. Це був другий, після вітаміну С синтетичний вітамін у СРСР, випуск якого освоєний вітамінною промисловістю.
Фізико-хімічні властивості
Тіамін добре розчинний у воді. У кислих водних розчинах дуже стійкий до нагрівання, у лужних швидко руйнується.
Молекула містить два з'єднані метиленовим зв'язком кільця: піримідинове та тіазолове.
Метаболічна роль та обмін
У природі тіамін синтезується рослинами та багатьма мікроорганізмами. Тварини та людина не можуть синтезувати тіамін і отримують його разом із їжею. Тіаміну потребують всі тварини за винятком жуйних, так як бактерії в їхньому кишечнику синтезують достатню кількість вітаміну.
Всмоктуючи з кишечника, тіамін фосфорилюється та перетворюється на тіамінпірофосфат.
Тіамінпірофосфат(ТПФ) — активна форма тіаміну — є коферментом піруватдекарбоксилазного та α-кетоглутаратдегідрогеназного комплексів, а також транскетолази. Перші два ферменти беруть участь у метаболізмі вуглеводів, транскетолаза функціонує у пентозофосфатному шляху, беручи участь у перенесенні глікоальдегідного радикалу між кето- та альдосахарами. ТПФ синтезується ферментом тіамінпірофосфокіназою, головним чином у печінці та в тканині мозку. Реакція потребує присутності вільного тіаміну, іонів Mg 2+ та АТФ. Також ТПФ виступає коферментом дегідрогенази γ-оксиглутарової кислоти тапіруватдекарбоксилази клітин дріжджів
Іншими похідними тіаміну є:
- Тіамінтріфосфат, виявлений у бактерій, грибів, рослин і тварин, уE. coliвідіграє роль сигнальної молекули при відповіді на амінокислотне голодування.
- Аденозінтіаміндифосфат- накопичується уE. coliвнаслідок вуглецевого голодування.
- Аденозінтіамінтріфосфат- присутній у невеликих кількостях у печінці хребетних, функція його невідома.
Системний дефіцит тіаміну є причинним чинником розвитку низки важких розладів, чільне місце у яких займають поразки нервової системи. Комплекс наслідків недостатності тіаміну відомий під назвою хвороби бері-бері та синдрому Корсакова-Верніке.
Як правило, розвиток дефіциту тіаміну буває пов'язаний із порушеннями в харчуванні. Це може бути як наслідком недостатнього надходження тіаміну з їжею, так і відбуватися в результаті надмірного вживання продуктів, що містять значну кількість антитіамінових факторів. Так, свіжі риба та морепродукти містять значну кількість тіамінази, що руйнує вітамін; чай і кава пригнічують всмоктування тіаміну.
При бері-бері спостерігаються слабкість, втрата ваги, атрофія м'язів, неврити, порушення інтелекту, розлади з боку травної та серцево-судинної системи, розвиток парезів та паралічів.
Однією з форм бері-бері, що зустрічається переважно в розвинених країнах, є синдром Гайє-Верніке (інакше синдром Верніке-Корсакова), що розвивається при алкоголізмі.
Синдром Корсакова-Вернике є потенційно фатальним неврологічним розладом, що найчастіше видно у алкоголіків. Алкоголь безпосередньо впливає на механізми фосфорилювання/дефосфорилюваннятіаміну, що призводить до сильного зменшення концентрації активної форми тіаміну.
Енцефалопатія Верніке та Корсакова психоз два окремих діагнози. Цей синдром викликає пошкодження головного мозку в третьому та четвертому шлуночку, таламусі та маммілярних органах. Прогрес хвороби призводить до психозу та незворотного пошкодження в областях мозку, пов'язаних із пам'яттю. Симптоми енцефалопатії Корсакова-Вернике включають:
- Плутанину і втрату розумової діяльності, що може прогресувати до коми
- Втрата м'язової координації (атаксія)
- Аномальні рухи очей, двоїння в очах
- Нездатність сформувати нові спогади
- Втрата пам'яті
Лікування енцефалопатії Верніке включає внутрішньовенне введення тіаміну протягом 3-5 днів з наступним прийомом високої потенції B-вітамінного комплексу, доки поліпшення триває.
При порушенні обміну тіаміну в першу чергу виникає розлад окисного декарбоксилювання α-кетокислот та частково блокується метаболізм вуглеводів. У хворих на бері-бері відбувається накопичення недоокислених продуктів обміну пірувату, які надають токсичну дію на ЦНС та зумовлюють розвиток метаболічного ацидозу. Внаслідок розвитку енергодефіциту знижується ефективність роботи іонних градієнтних насосів, у тому числі клітин нервової та м'язової тканини. Порушується синтез жирних кислот та трансформація вуглеводів у жири. Посилення катаболізму білків веде до розвитку м'язової атрофії, в дітей віком — до затримки фізичного розвитку. Внаслідок утруднення утворення з піровиноградної кислоти ацетил КоА страждає на процес ацетилювання холіну.
Гіпервітаміноз
Гіпервітаміноз для тіаміну не є характерним. Парентеральне введення вітаміну B1 у великій дозі можевикликати анафілактичний шок внаслідок здатності тіаміну викликати неспецифічну дегрануляцію опасистих клітин.