ГЕМОФІЛІЯ це що таке ГЕМОФІЛІЯ визначення

Зміст:

Знайдено 5 термінівГЕМОФІЛІЯ

При гемофілії порушено внутрішній механізм зсідання крові внаслідок дефіциту VIII, IX та XI факторів зсідання крові. Виділяють гемофілію А (недостатність VIII фактора згортання крові), гемофілію В (недостатність IX фактора згортання крові), що передаються за рецесивним, зчепленим зі статтю типу спадкування (хворіють чоловіки, жінки є носіями гена гемофілії) та гемофілію СНІ (недостатність) - Рідкісне захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування (хворіють чоловіки і жінки). Тяжкість захворювання залежить від ступеня дефіциту відповідного фактора згортання крові.

Клінічно характеризується кровоточивістю, що виникає у ранньому дитячому віці (після перев'язки пуповини, прорізування зубів). Відзначаються сильні кровотечі після будь-яких, навіть незначних травм та оперативних втручань; гострі крововиливи, що повторюються, в органи черевної порожнини, а також у суглоби кінцівок, переважно колінні і гомілковостопні, наслідком яких є контрактури, атрофія м'язів, порушення функції кінцівок. Спостерігаються підшкірні, внутрішньом'язові, підкісткові гематоми, можлива поява крові в сечі (гематурія). Масивні гематоми можуть спричинити здавлення судин і нервів і призвести до розвитку паралічу, ішемії та некрозу органів. Можливі тривалі кровотечі із слизових оболонок носа, ясен, рідше шлунково-кишкового тракту.

Гемофілія має бути запідозрена в осіб чоловічої статі з підвищеною кровоточивістю, що виникла у ранньому дитячому віці. Діагноз встановлюють на підставі лабораторних методів дослідження (визначення часу згортання крові, змісту відповідного фактора згортання крові таін).

Профілактика кровотеч зводиться до запобігання травмам, неприпустимості оперативних втручань без попередньої підготовки. У тяжких випадках при гемофілії А профілактично поза періодами загострень призначають кріопреципітат.

---