Гемолітична хвороба новонародженого

Гемолітична хвороба новонароджених розвивається внаслідок імунологічної несумісності крові плода та мами. Найчастішою причиною ГБН є резус-конфлікт, іноді гемоліз еритроцитів відбувається через конфлікт за групою АВ0 (мати з І(0) групою крові).

Як розвивається резус-конфлікт

У мами з резус-негативною або І(0) групою крові немає специфічних антигенів, які є у її дитини, яка отримала ці фактори від тата «у спадок». При першій вагітності вплив клітин дитини на мамину імунну систему незначний, тому ризик розвитку ізоімунізації мами мінімальний. А ось наступні вагітності протікають із підвищеним ризиком, у маминій імунній системі вже виробилися специфічні імуноглобуліни. Вони проникають через плаценту до плода та викликають руйнування його еритроцитів.

Діагностика ГБН під час вагітності

Ще під час вагітності мамі проводять спеціальні аналізи – визначають клас та кількість антирезусних антитіл у крові. Регулярні УЗД дозволяють оцінити розвиток плоду та вчасно помітити ознаки гемолізу еритроцитів – збільшення селезінки та печінки, поява набряків. При необхідності проводять забір навколоплідної рідини та крові з пуповини, що дозволяє точно оцінити стан здоров'я дитини.

Симптоми та перебіг гемолітичної хвороби новонароджених

Під впливом антитіл матері відбувається внутрішньоутробний гемоліз еритроцитів, що триває у дитини після народження.

Існує 3 форми ГБН:

1. набрякла;
2. жовтянична;
3. анемічна.

Найважчою клінічної форми ГБН єнабрякова. Дитина народжується із загальними набряками підшкірної клітковини, з обличчям місяцеподібноїформи, шкіра має воскоподібну блідість із легким жовтяничним або синюшним відтінком. Порожнини організму заповнені рідиною, печінка та селезінка сильно збільшені. Плацента набрякла, різко збільшена. Прогноз несприятливий.

Прижовтяничній формі в перші години життя з'являється жовтяничність шкірних покривів, слизових і склер. Паренхіматозні органи збільшено. Погодинний приріст білірубіну більше 5,1 мкмоль/л. При концентрації непрямого білірубіну в крові вище 250мкмоль/л може розвиватися "ядерна жовтяниця" - гіпербілірубінемічна енцефалопатія, що виявляється судомами, гіпертонусом м'язів-розгиначів. Надалі це може призвести до відставання розвитку. Прогноз при тяжкому перебігу жовтяничної форми несприятливий, при середньому та легкому ступені – настає одужання.

Анемічна – найбільш легка форма, що виникає при нетривалому впливі ізоантитетел на зрілий плід. Після народження відбувається незначний гемоліз еритроцитів, але продукти розпаду – непрямий білірубін швидко інактивуються печінкою.

Розрізняють ГБН:

1. Час виникнення:

• НП-конфлікт;
• АВО-несумісність;
• рідкісні фактори.

3. Ступені тяжкості:

• легка без ОЗПК;
• середньоважка - одна ОЗПК;
• важка -дві та більше ОЗПК.

4. За перебігом хвороби:

• Гостро - кілька годин, інтранатальне проникнення антитіл до плода;
• Підгострий - 1-3 дні, проникнення перед пологами антитіл до плода;
• субхронічне задовго до пологів, вроджене, внутрішньоутробне.

5. Ускладнення, що трапляються:

• токсичний гепатит;
• анемія;
• білірубінова енцефалопатія;
• синдром згущення жовчі;
• геморагічний синдром;
• міокардіодистрофія;

• гострий;
• відновлювальний;
• залишкових явищ.

Лікування гемолітичної хвороби новонародженого

Найефективнішим способом лікування тяжких форм цієї хвороби є переливання крові (ОЗПК). Провести цю операцію необхідно якомога раніше, тому важливо вчасно діагностувати ГБН.

У разі серйозної загрози життю дитини маму поміщають у стаціонар, де вона перебуває під наглядом до самих пологів. При показаннях проводять пренатальне введення донорської крові до вени пуповини. Іноді приймається рішення про розродження на строк 7 місяців.

Легкий рівень жовтяничної формилікується фототерапією – світлом спеціальної лампи, під яку поміщається дитина. Під дією цієї лампи білірубін переходить у водорозчинну форму та виводиться з організму.

При високих показниках білірубіну в крові призначають внутрішньовенно та крапельно глюкозу та сольові розчини.

Годування дитини із ГБ

При важких формах гемолітичної хвороби дитина отримує харчування парентерально – як живильних розчинів. Але зберегти лактацію для мами дуже важливо, адже надалі грудне вигодовування буде необхідним для малюка.

При легких формах перші 3-5 днів дитину не прикладають до грудей, але надалі протипоказань до грудного вигодовування немає.

Жовтянична форма ГБН та фізіологічна жовтяниця новонароджених

Слід відрізняти ГБН від фізіологічної жовтяниці новонароджених. Головна їхня відмінність полягає в термінах появи жовтяничності шкіри - при ГБН жовтяниця проявляється протягом перших 5-7 годин життя, фізіологічна жовтяниця стає помітною на 2-3 добу після народження. Лікують фізіологічнужовтяниці фототерапією.

---