Гідроцефалія чи hydrocephalus (лат

Що таке гідроцефалія?

Термін гідроцефалія походить від грецьких слів «гідро» – вода та «цефал» – голова. Як випливає з назви, цей стан, при якому основною характеристикою є надмірне накопичення рідини в головному мозку. Незважаючи на те, що гідроцефалія була колись відома як «вода в мозку», «вода» насправді є спинномозковою рідиною – прозора рідина, яка оточує головний та спинний мозок. Надмірне накопичення спинномозкової рідини призводить до ненормального розширення порожнин у мозку, званих шлуночками. Це розширення створює потенційно небезпечний тиск на тканини мозку.

Шлуночкова система складається із чотирьох шлуночків, пов'язаних вузькими проходами. Як правило, спинномозкова рідина проходить через шлуночки, виходить у цистерни (замкнуті простори, які служать резервуарами) біля основи мозку, омиває поверхню головного та спинного мозку, а потім всмоктується у кров.

Спинномозкова рідина має три важливі для підтримки життя функції:

утримує тканини мозку на плаву, діючи як подушка або «амортизатор»;
як транспортний засіб для доставки поживних речовин до мозку та видалення відходів;
переміщаючись між черепом та хребтом, вона компенсує зміни внутрішньочерепного об'єму даху (кількість крові в мозку).

Баланс між виробництвом та поглинанням спинномозкової рідини є критично важливим. Оскільки спинномозкова рідина проводиться безперервно, захворювання, які блокують її нормальний перебіг або поглинання, призведе до надмірного накопичення спинномозкової рідини. Внаслідок цього тиск рідини на тканини головного мозку є причиною гідроцефалії.

Які є типи гідроцефалії?

Гідроцефалія може бути вродженою чи набутою. Вроджена гідроцефалія присутня при народженні і може бути викликана або подіями або впливами, що виникають у період внутрішньоутробного розвитку, або генетичними відхиленнями. Отримана гідроцефалія розвивається в момент народження або в якийсь момент після цього. Цей тип гідроцефалії може розвинутися у людей різного віку і може бути викликаний травмою або хворобою.

Гідроцефалія може бути сполученою або не сполученою. Повідомляється гідроцефалія, коли потік спинномозкової рідини заблокований після того, як він виходить зі шлуночків. Ця форма називається сполученою, тому що спинномозкова рідина може протікати, як і раніше, між шлуночками, які залишаються відкритими. Гідроцефалія, що не сполучається, - так звана обструктивна гідроцефалія - відбувається, коли потік спинномозкової рідини блокується по одному або декільком з вузьких проходів які з'єднують шлуночки. Однією з найпоширеніших причин гідроцефалії є канальний стеноз. У цьому випадку гідроцефалія розвивається в результаті звуження щілини сильвієвої, невеликого проходу між третім і четвертим шлуночками в середині мозку.

Гідроцефалія ex-vacuo розвивається у разі інсульту чи травматичного ушкодження головного мозку. У таких випадках мозкова тканина може скоротитися. Нормотензивна гідроцефалія може статися з людьми у будь-якому віці, але найчастіше зустрічається у людей похилого віку. Це може стати результатом субарахноїдального крововиливу, травм голови, інфекції, пухлини або ускладнення після операції. Тим не менш, у багатьох людей з невідомих причин розвивається нормотензивна гідроцефалія, навіть якщо жоден із цих факторів неприсутній.

У кого розвивається гідроцефалія?

Кількість людей, у яких розвивається гідроцефалія, або які нині живуть із цим захворюванням, важко встановити, оскільки немає національного реєстру чи бази даних людей із цим захворюванням. Проте, експерти вважають, що гідроцефалія торкається приблизно одного з кожних 500 дітей.

Що причиною гідроцефалії?

Причини гідроцефалії досі не вивчені. Гідроцефалія може бути результатом спадкових генетичних порушень (наприклад, генетичного дефекту, що спричинює канальний стеноз), або відхилень у розвитку (наприклад, дефекти нервової трубки, у тому числі ущелина хребта та грижа). Інші можливі причини включають ускладнення передчасних пологів, таких як внутрішньошлуночковий крововилив, такі захворювання, як менінгіт, пухлини, травми голови, або субарахноїдальний крововилив, які блокують вихід спинномозкової рідини зі шлуночків у цистерни або блокують прохід для спинномозкової рідини.

Які ознаки гідроцефалії?

Симптоми гідроцефалії залежать від віку, прогресування захворювання, а також індивідуальних відмінностей у стані та толерантності до захворювання. Наприклад, здатність дитини компенсувати підвищений тиск спинномозкової рідини та розширення шлуночків відрізняється від здібностей дорослого. Дитячий череп може розширюватися, щоб вмістити накопичення спинномозкової рідини, оскільки шви (волокнисті структури, що з'єднують кістки черепа) досі не закриті.

У дитинстві найбільш очевидною ознакою гідроцефалії часто є швидке збільшення кола голови або надзвичайно великий розмір голови. Інші симптоми можуть включати блювання, сонливість, дратівливість,постійна спрямованість очей вниз та судоми.

У старших дітей та дорослих можуть виникнути різні симптоми, тому що їхні черепи не здатні розширюватися, щоб умістити накопичення спинномозкової рідини. Симптоми можуть включати головний біль, що супроводжується блюванням, нудоту, набряк диска зорового нерва, розлад зору або двоїння в очах, спрямованість погляду вниз, проблеми з рівновагою, порушення координації, порушення ходи, нетримання сечі, уповільнення або втрата прогресу в розвитку, млявість, сонливість , дратівливість або інші зміни особистості, включаючи втрату пам'яті.

Ознаки нормотензивної гідроцефалії включають проблеми при ходьбі, порушення контролю сечового міхура, що призводить до частого сечовипускання та/або нетримання сечі, прогресивні психічні порушення і недоумство. Людина з цим типом гідроцефалії може мати загальне уповільнення рухів або можуть скаржитися, що вона відчуває свої ноги застиглими. Оскільки деякі з цих симптомів можуть бути ознакою інших розладів, таких як хвороба Альцгеймера, хвороба Паркінсона і хвороба Крейтцфельдта-Якоба, нормотивна гідроцефалія часто помилково діагностується і неправильно лікується. Лікарі можуть використовувати різні тести, у тому числі сканування мозку (КТ та/або МРТ), спинномозкову пункцію або поперековий катетер, вимірювання внутрішньочерепного тиску та нейропсихологічні тести, які можуть допомогти їм точно діагностувати нормотензивну гідроцефалію та виключити будь-які інші умови.

Симптоми, описані в цьому розділі, розраховані на типові прояви гідроцефалія, але важливо пам'ятати, що симптоми значно відрізняються від однієї людини до іншої.

Як гідроцефалія діагностується?

Гідроцефалія діагностуєтьсяза допомогою клінічної неврологічної оцінки та за допомогою методів черепної візуалізації, таких як УЗД, комп'ютерна томографія (КТ), магнітно-резонансна томографія (МРТ) або інших методів моніторингу. Лікар вибирає відповідний діагностичний інструмент залежно від віку людини, клінічної картини, та наявності відомих чи передбачуваних порушень головного чи спинного мозку.

Якими є методи лікування гідроцефалії?

Гідроцефалія найчастіше лікується хірургічним шляхом за допомогою вставки шунтуючих систем. Ця система відводить потік спинномозкової рідини з центральної нервової системи до іншої частини тіла, де вона може бути поглинена як частина нормального кровообігу.

Шунт – це гнучка, але міцна пластикова трубка. Шунтуюча система складається з шунта, катетера та клапан. Одним кінцем катетер міститься в шлуночок в мозку або спинномозкову рідину поза спинного мозку. Іншим кінцем катетер зазвичай поміщається в черевну порожнину, але може бути розміщений в інших місцях в організмі, таких як камери серця або області навколо легені, де спинномозкова рідина може бути поглинена. Клапан, розташований вздовж катетера, підтримує односторонній потік і регулює швидкість потоку спинномозкової рідини.

Які можливі ускладнення при використанні систем шунтування?

Шунтуючі системи не є ідеальними пристроями. Ускладнення можуть включати механічне пошкодження, інфекції, блокування, необхідність подовжити або замінити катетер. Як правило, шунтуючі системи вимагають контролю та регулярного медичного спостереження. Коли виникають ускладнення, системи, що шунтують, зазвичай вимагає деякого перегляду.

Деякі ускладнення можуть призвести до інших проблем, таких якяк надмірне дренування або недостатнє дренування. Надмірне дренування відбувається, коли шунт дозволяє спинномозковій рідині витікати зі шлуночків швидше, ніж вона виробляється. Це може призвести до колапсу шлуночків, розриву кровоносних судин і спричинює головний біль, кровотечу (субдуральну гематому) або щілинні шлуночки (синдром щілинних шлуночків). Недостатнє дренування відбувається тоді, коли спинномозкова рідина не видаляється досить швидко та симптоми гідроцефалії відновлюються. На додаток до загальних симптомів гідроцефалії, інфекції від шунту можуть також виробляти такі симптоми, як субфебрильну температуру, біль у шиї або м'язах плеча, і почервоніння або болючість по ходу системи шунтування. Якщо є підстави підозрювати, що система шунтування не функціонує належним чином (наприклад, якщо симптоми гідроцефалії повертаються), слід негайно звернутися за медичною допомогою.

Який прогноз для гідроцефалії?

Прогноз для осіб із діагнозом "гідроцефалія" важко передбачити, хоча є деяка кореляція між конкретними причинами гідроцефалії та результатом. Прогноз ускладнюється наявністю супутніх порушень, своєчасністю діагностики та успішним лікуванням. Ступінь, у якій операція шунтування може звести до мінімуму або відновити ушкодження мозку, не дуже добре вивчена.

Постраждалі люди та їхні сім'ї повинні знати, що гідроцефалія створює ризики як для розумового, так і для фізичного стану. Однак багато дітей з цим діагнозом набувають користі від лікування та подальшої реабілітації з освітніми заходами та переходять до нормального способу життя з деякими обмеженнями. Лікування міждисциплінарної команди медиків, реабілітація допомогою фахівців та експертів угалузі освіти має вирішальне значення для позитивного результату. За відсутності лікування прогресуюча гідроцефалія може бути смертельною.

Ознаки нормотензивної гідроцефалії зазвичай погіршуються з часом, якщо стан не лікується, хоча деякі люди можуть зазнавати тимчасового поліпшення. У той час як успіх лікування за допомогою систем шунту варіює від людини до людини, деякі люди одужують після лікування майже повністю і мають хорошу якість життя. Рання діагностика та лікування підвищує шанси на благополучне відновлення.