Гідроцефалія - опис, симптоми (ознаки), діагностика, лікування
Короткий опис
Гідроцефалія (водянка головного мозку) - надмірне накопичення ліквору в шлуночках мозку та підболочкових просторах; проявляється симптомами підвищення ВЧД • Виникає внаслідок дисбалансу між утворенням та абсорбцією ліквору: абсорбується менше, ніж утворюється. Причиною може бути обструктивний процес у шлуночках або в субарахноїдальному просторі, рідше - справжня гіперпродукція ліквору (при папіломі ворсинчастого сплетення). зниження метаболізму у прилеглих ділянках головного мозку).
Класифікація.
За наявності повідомлення між порожнинами шлуночків мозку та субарахноїдальним простором.
• Несполучена (обструктивна) гідроцефалія обумовлена процесом, що викликає закупорку шлуночкової системи •• Придбана гідроцефалія ••• Пухлини IV шлуночка (медуллобластома, епендимома – при них розширені всі шлуночки) та сильвієва водопроводу (гліома покришки середнього мозку) розміри IV шлуночка не змінені). . Для вродженого стенозу характерний малий розмір задньої черепної ямки. Характеризується кістозною дилатацією IV шлуночка та гіпоплазією мозочка •••Аневризми вени Галена (v. cerebri magna - Galeni) та інші судинні мальформації ••• Доброякісні внутрішньочерепні кісти (арахноїдальні та епендимальні) ••• Гідроцефалія, зчеплена з Х – хромосомою, – рідкісна форма вродженої гідроцефа.
• Повідомлена (необструктивна) гідроцефалія виникає при перешкоді на шляхах циркуляції ліквору дистальніше виходу з IV шлуночка і на рівні пахіонових грануляцій. •• Тромбоз вен, стеноз синусів твердої мозкової оболонки ••• Травма, що супроводжується субарахноїдальним крововиливом, з наступним запаленням павутинної оболонки аномалія розвитку: відсутність звивин кори великих півкуль головного мозку; порожнина черепа заповнена ліквором.
Окремо виділяють функціональну гідроцефалію, що розвивається внаслідок надлишкового утворення ліквору при папіломі ворсинчастого сплетення. Ця пухлина також може сама закупорити шлуночкову систему, викликаючи обструктивну гідроцефалію. Невеликі крововиливи викликають обструкцію субарахноїдального простору (після видалення пухлини гідроцефалія може зберігатися).
За переважним накопиченням ліквору • Внутрішня (шлуночкова) гідроцефалія — гідроцефалія, що характеризується скупченням ліквору переважно в шлуночках головного мозку.субдуральними просторами • Загальна гідроцефалія — гідроцефалія зі скупченням ліквору як у шлуночках, так і в субарахноїдальному просторі.
Симптоми (ознаки)
Клінічна картина • Дитина при початкових проявах захворювання стає неспокійною, далі з'являються мала рухливість, поганий апетит. напруга, збільшення і вибухання тім'ячків, відсутність їх пульсації • Симптоми внутрішньочерепної гіпертензії через податливість черепа у новонароджених і дітей молодшого віку виражені неяскраво • При значному підвищенні ВЧД — симптом заходячого сонця (очі дитини дивляться вниз, нижня частина райдужної широка смуга склери; парез погляду вгору) • Звук «тріснутого горщика» при перкусії черепа • Набряк дисків зорових нервів, подальше зниження гостроти зору за рахунок атрофії • Поразка рухової сфери: посилення рефлексів з нижніх кінцівок, пізніше – парез • Показники розвитку , у занедбаних випадках неминуча розумова відсталість • Захворювання, що виникло після 17–18 років, збільшенням розмірів голови не супроводжується, на перший план виходять ознаки внутрішньочерепної гіпертензії.
Діагностика
Методи дослідження • Рентгенографія черепа: розбіжність швів черепа, поглиблення пальцеподібних втискань, витончення кісток (при тривалій гіпертензії), внутрішньочерепні кальцифікати (внаслідок вроджених інфекцій). Маленькі розміри задньої черепної ямки дозволяють припустити стеноз сильвієвого водопроводу, великі — синдром Денді-Уокера.кровоизлияние • КТ помогает определить размеры желудочков, место обструкции путей ликвора, позволяет выявить сопутствующие аномалии • МРТ наиболее информативна, показана при сочетании гидроцефалии с опухолями, сосудистыми мальформациями, при многокамерности желудочков • Ангиография помогает выявить сосудистые аномалии • При подозрении на врождённую инфекцию проводят серологические исследования на віруси краснухи, герпесу, ЦМВ, Toxoplasma gondii та Treponema pallidum.
Диференційна діагностика • Вроджена макрокранія (нормальні темпи росту голови та сімейний анамнез макрокранії) • Збільшення голови при рахіті (розростання кісткової тканини черепа та типові для рахіту зміни скелета) • Об'ємні внутрішньочерепні утворення (субдуральні гематоми).
Лікування переважно оперативне.
Види операцій • Видалення причини обструкції шляхів ліквору (пухлини мозку, арахноїдальних спайок) • Шунтування ліквору в порожнині тіла •• Показання — прогресуюча сполучена гідроцефалія •• Способи: вентрикулоперитонеальне шунтування (найбільше); вентрикулоатріальне, вентрикулоплевральне та люмбоперитонеальне шунтування, вентрикулоуретероанастомоз, вентрикулохолецистостомія – менш популярні через частішу ускладнення • Створення повідомлення між шлуночковою системою та субарахноїдальним простором •• Показання • • томія за Торкільдсеном, вентрикулостомія III шлуночка.
Консервативне лікування • ЛЗ для адекватного лікування гідроцефалії немає. Як додаткову терапію використовують ацетазоламід (знижує утворення ліквору) та фуросемід — для зниження ВЧД. • Внутрішньошлуночкові крововиливи лікують медикаментозно.(симптоматична терапія), оскільки при цьому розширення шлуночків минуще.
Ускладнення нерідко виникають після шунтуючих операцій: дисфункція шунта, гнійні ускладнення (перитоніт, вентрикуліт).
Прогноз гідроцефалії новонароджених несприятливий.МКХ-10 • G91 Гідроцефалія • G94* Інші ураження головного мозку при хворобах, класифікованих в інших рубриках • O33.6 Гідроцефалія плода, що призводить до диспропорції, що вимагає надання медичної допомоги матері • Q03 Природжена гідро Q05 Spina bifida [неповне закриття хребетного каналу]
Додаток. Гідроцефалія нормотензивна розвивається у дорослих пацієнтів при недостатній абсорбції ліквору пахіоновими грануляціями, що дозволяє тиску залишатися у фізіологічних межах. Виникає внаслідок субарахноїдального крововиливу або менінгіту, виявляючись іноді через кілька років.Клінічна картина: класична тріада симптомів - деменція, порушення ходи, нетримання сечі; відсутність ознак пошкодження сенсорної, моторної чи мозочкової функцій.Діагностика: рентгенографія черепа (посилення малюнка пальцевих втискань по зводу черепа, порізність «турецького сідла»); КТ/МРТ та вентрикулографія: різко збільшені шлуночки мозку у поєднанні з порівняно невираженою атрофією кори головного мозку; згодом (за відсутності адекватного лікування) переростання нервових волокон призводить до прогресуючого витончення білої речовини мозку.Лікування хірургічне - вентрикулоперитонеальне шунтування.Прогноз щодо сприятливий (операція приносить видимий ефект). Результати краще, якщо метод застосований протягом перших 6 місяців після появи симптомів.Синоніми: гідроцефалія арезорбтивна, прихованагідроцефалія, синдром Хакіма-Едамса.МКХ-10 • G91.2 Гідроцефалія нормального тиску.