Гігантоклітинний темпоральний артеріїт (хвороба Хортона) - Ревматологія, Васкуліти та васкулопатії
Гігантоклітинний темпоральний артеріїт- системне захворювання, що зустрічається майже виключно у осіб похилого або старечого віку (після 50 років).Хвороба Хортонахарактеризується гранулематозним гігантоклітинним запаленням переважно екстракраніальних гілок сонної артерії та скроневої артерії.
За даними американських медиків, хворіють 24 особи із 100000 населення. Жінки хворіють дещо частіше.
Етіологія та патогенез
Етіологія хвороби Хортона остаточно не вивчена. Передбачається вплив інфекційних агентів, зокрема вірусу грипу, аденовірусів антигену гепатиту В. У третини хворих виявляються HBsAg та антитіла до нього, виявлено HBsAg та у стінці уражених артерій. Є генетична схильність (сімейна агрегація, носійство HLA В14, HLA В8 та HLA А10, встановлено носійство DR4).
Провідне значення у патогенезі хвороби Хортона мають імунологічні порушення. Виявляються антитієла до імуноглобулінів G, А, Μ та С3-фракції комплементу, відкладення імунних комплексів в інтимі судини та в еластичному шарі. Важливу роль грають клітинно-опосередковані імунні реакції, спрямовані проти антигенів стінки артерій, що зумовлюють гранулематозний характер інфільтратів клітин.
Клінічні симптоми гігантоклітинного артеріїту поділяють на загальні, судинні та ураження органу зору.
До загальних симптомів відносяться фебрильна лихоманка, біль голови, іноді дуже сильна, ревматична поліміалгія, біль при жуванні, анорексія, слабкість. Захворювання починається гостро або підгостро із загального нездужання, безсоння, субфебрильної температури тіла, болю в м'язах плечового та тазового поясу («ревматична поліміалгія»),головний біль. Нерідко захворюванню передує респіраторна інфекція.
Судинні симптоми з'являються у вигляді хворобливості при пальпації та ущільнення скроневих та тім'яних артерій, вузликів на волосистій частині голови, рідко синдрому дуги аорти та ураження інших великих артерій, що дає свою симптоматику.
Поразка очей проявляється зниженням гостроти зору, сліпотою, диплопією, які зумовлені ураженням задньої циліарної артерії та гілок очних судин. Розвиваються ірит, іридоцикліт, кон'юнктивіт тощо.
Небезпечне ускладнення, особливо у нелікованих випадках, - ішемічна нейропатія зорового нерва зі зниженням зору, аж до раптової сліпоти.
Спостерігаються також кульгавість, інсульт, інфаркт міокарда, розшаровує аневризму аорти, інфаркти внутрішніх органів.
Лабораторні дані свідчать про високу запальну активність: практично завжди значно підвищена ШОЕ, визначаються помірний лейкоцитоз та нейтрофілоз, підвищення острофазових показників активності — С-реактивного білка, серомукоїду, фібриногену, а також гаммаглобулінів та імуноглобулінів.
Підтвердженням діагнозу служить біопсія скроневої артерії, проте негативний результат при повній клінічній симптоматиці не дозволяє виключити діагноз гігантоклітинного темпорального артеріїту, оскільки ураження має сегментарний характер. До діагностичних критеріїв також належать позитивний результат лікування кортикостероїдами.
Діагностичні критерії гігантоклітинного темпорального артеріїту Американської Ревматологічної Асоціації:
- початок захворювання після 50 років;
- поява головного болю нового типу;
- зміна скроневої артерії: чутливість при пальпації або зниження пульсації, не пов'язане затеросклерозом шийних артерій;
- збільшення ШОЕ понад 50 мм/год;
- зміни при біопсії артерії;
- васкуліт, що характеризується переважно мононуклеарною інфільтрацією або гранулематозним запаленням, зазвичай з багатоядерними гігантськими клітинами.
Основний метод лікування хвороби Хортона - терапія кортикостероїдами. Швидку позитивну відповідь на преднізолон розглядають як діагностичну ознаку. Початкова добова доза преднізолону не менше 40 мг, при порушенні зору 60 мг і більше. Після досягнення клініко-лабораторної ремісії дозу преднізолону повільно знижують по 1,25 мг кожні 3 дні. При дуже тяжкому перебігу гігантоклітинного темпорального артеріїту дозування преднізолону зростає до 60-80 мг на добу або проводиться пульс-терапія метилпреднізолоном. Надалі переходять на підтримуючу дозу в межах 20-30 мг на добу. Початкова доза препарату зберігається протягом 1 місяця, а потім переходить на поступове зниження дози. Темп зниження визначається динамікою клінічних проявів хвороби. Зазвичай зменшують по 5 мг/тиждень, а при досягненні добової дози 15-20 мг по 1,25-2,5 мг/тиждень. Тривалість підтримуючої терапії оцінюється індивідуально. Якщо протягом 6 місяців на фоні прийому преднізолону у дозі 2,5 мг на добу клінічні прояви захворювання відсутні, лікування може бути припинено.
На додаток до терапії кортикостероїдами при гігантоклітинному темпоральному артеріїті вивчається можливість використання інших препаратів (метотрексат внутрішньо в дозі 5-15 мг/м2 на тиждень одноразово або в 3 прийоми з інтервалом в 12 год, циклофосфамід всередину - 1-5 мг , антималярійні препарати). Особливо велике значення це має дляхворих, які погано відповідають на стандартні дози преднізолону або у яких лікування стероїдами призвело до виникнення небажаних ефектів.
Прогноз життя зазвичай сприятливий, основне ускладнення хвороби Хортона — сліпота. Прогноз погіршується при поразці великих артерій, що рідко зустрічається.